В дальнейшем мы исходим из того, что интерсексуальное состояние выявлено в неонатальном периоде или вскоре после его окончания, как чаще всего и бывает, за исключением случаев вирильной формы врожденной гиперплазии надпочечников, обычно не сопровождающейся потерей соли, но приводящей к значительной вирилизации, хотя и в данной ситуации не должно возникнуть ошибок, если гонады не пальпируются.

Рождение ребенка не следует регистрировать до тех пор, пока не принято окончательное решение в отношении его пола.

Проще всего принять решение в случае женского ложного гермафродитизма. Таких детей всегда следует воспитывать как девочек, независимо от степени вирилизации фаллоса, поскольку при правильной реконструкции они потенциально способны выполнять нормальные сексуальные и репродуктивные функции.

В других случаях вопрос решается сложнее, и многое зависит от величины фаллоса и его потенциальной способности к дальнейшему росту. Не следует принимать во внимание прежде всего гипоспадическую деформацию, поскольку ее почти всегда удается скорригировать хирургическим путем. В норме у новорожденных длина вытянутого пениса составляет 3,5 ± 0,4 см, хотя при наличии вентрального искривления целесообразнее ориентироваться на диаметр, который в норме должен быть 1 — 1,5 см.

Если длина или диаметр полового члена менее 1,5 и 0,7 см соответственно, удовлетворительно произвести пластическую операцию не представляется возможным. В этой ситуации рекомендуется считать, что ребенок женского пола [Savage]. Если результаты измерений находятся в диапазоне от указанных цифр до 2 и 0,9 соответственно, удовлетворительная коррекция возможна и решение вопроса зависит от мнения хирурга, которому предстоит делать операцию.

Следует отметить, что полноценный ответ на однократную инъекцию тестостерона (например, сустанон 100, 25 мг) заставляет предположить эффект стимуляции андрогеном в пубертатном периоде, в то время как отсутствие ответа говорит в пользу ориентации на женский пол. Прежде всего это относится к случаям неполной нечувствительности к андрогенам. В тех редких случаях, когда имеет место хороший баланс признаков, решение может в конечном счете зависеть от наличия или отсутствия влагалища, что определяется по генитографии или при эндоскопии.

У тех детей с мужским или истинным гермафродитизмом и дисгенезией гонад, которых предстоит отнести к женскому полу, следует как можно скорее, лучше в первые 3 мес жизни, удалить любую тестикулярную ткань или рудиментарные гонады.

Пластические операции у детей, отнесенных к женскому полу

Редукционная фаллопластика предпринимается в возрасте 3—6 мес и при низком уровне уретровагинального слияния может сочетаться с вагинопластикой, которую производят из заднего лоскута промежности.

Вид полового члена непосредственно перед операцией представлен на рисунке. Дорсальный и латеральный разрезы вокруг венца головки распространяются вентрально на каждую сторону уретральной пластинки и назад к каналу уретры, чтобы отодвинуть кожу полового члена. Уретральную пластинку отсекают от тела полового члена вентрально и дорсально.

Аналогичным образом отодвигают нейрососудистые пучки. Следующий разрез освобождает пещеристые тела до того места, где они прикрепляются к лобковым костям. Здесь их фиксируют, перевязывают и разделяют, затем резецируют почти до желез в дистальном направлении. Таким образом, железы остаются жизнеспособными на дорсальных нейрососудистых пучках и уретральной пластинке.

Обычно рекомендуется уменьшить их массу клинообразным разрезом в дорсальном направлении. После этого их заново пришивают к культе пещеристых тел. Крайнюю плоть рассекают вертикально посередине и образовавшиеся лоскуты сшивают вокруг венца головки дорсально и латерально, а затем вдоль полоски уретры по обе стороны от нее, придавая им форму «малых губ». Окончательный вид органов после операции представлен на рисунке.

Методы вагинальной реконструкции описаны в статье «Аномалии урогенитального синуса».

- Вернуться в оглавление раздела "Гинекология"

1. Врожденное укорочение уретры и пролапс уретры - признаки, клиника
2. Пролапс эктопического уретероцеле - признаки, клиника
3. Новообразования половых органов у новорожденных - парауретральная киста, полипы девственной плевы
4. Выделения из влагалища у новорожденных в норме и при патологии
5. Рождение ребенка неопределенного пола - нарушения дифференциации пола
6. Женский ложный гермафродитизм - признаки, клиника
7. Мужской ложный гермафродитизм - признаки, клиника
8. Истинный гермафродитизм - признаки, клиника
9. Обследование при нарушениях дифференциации пола
10. Принципы лечения нарушений дифференциации пола у новорожденных