Истинный гермафродитизм — самое редкое из интерсексуальных состояний — характеризуется наличием ткани яичников и яичек одновременно, либо в виде отдельных гонад, либо в форме одной или двух гермафродитных желез (ovotestis). Чаще всего это наличие гермафродитных желез с обеих сторон или яичника и ovotestis.

В гермафродитных железах, которые иногда полностью находятся в мошонке, как правило, есть тестикулярная ткань, расположенная в центре, по обе стороны от которой находится яичниковая ткань. Преобладает кариотип XX, хотя зарегистрированы случаи кариотипа XY и мозаицизм. Тестикулярная ткань развивается в результате перемещения короткого плеча хромосомы Y под влиянием задержавшегося генетического фактора, детерминирующего развитие яичек.

В этих случаях, как при дисгенезии гонад, развитие внутренних половых органов определяет то обстоятельство, что фактор, угнетающий развитие мюллеровой системы (ФУМ), действует не через циркулирующие в крови продукты эндокринных желез, а путем местной диффузии.

Таким образом, нормально функционирующие яички угнетают ипсилатерально развитие мюллеровых структур, в то время как при дисфункции яичек или при дисгенезии эти структуры беспрепятственно развиваются. Следовательно, при истинном гермафродитизме анатомия внутренних половых органов весьма разнообразна: матка может быть нормальной или гипопластичной, маточные трубы могут присутствовать с одной или с обеих сторон в зависимости от местного уровня андрогенов, эстрогенов и ФУМ.

Фаллос обычно недоразвит, хотя, как свидетельствуют крупные серии исследований, в африканском племени банту, где истинный гермафродитизм встречается относительно часто, имеются случаи отцовства благодаря наличию тестикулярной ткани и структуры вольфова протока.

Дисгенезия гонад

Примерно у 40 % пациентов обнаруживают кариотип 46XY, у остальных — мозаичность 45X/46XY. При чисто гонадальной дисгенезии обе гонады характеризуются дисфункцией при женском фенотипе, как и при синдроме полной нечувствительности к андрогену. При смешанном типе в случае гениталий неопределенной половой принадлежности нормальное яичко сочетается с контралатеральнои патологической или неразвитой гонадой.

Как и следует ожидать в такой ситуации, анатомия внутренних половых органов разнообразна. Чаще всего присутствует хотя бы в рудиментарном варианте матка, а маточная труба обычно имеется на стороне рудиментарной гонады. Пенис обычно неразвит.

- Рекомендуем вам следующую статью "Обследование при нарушениях дифференциации пола"

1. Врожденное укорочение уретры и пролапс уретры - признаки, клиника
2. Пролапс эктопического уретероцеле - признаки, клиника
3. Новообразования половых органов у новорожденных - парауретральная киста, полипы девственной плевы
4. Выделения из влагалища у новорожденных в норме и при патологии
5. Рождение ребенка неопределенного пола - нарушения дифференциации пола
6. Женский ложный гермафродитизм - признаки, клиника
7. Мужской ложный гермафродитизм - признаки, клиника
8. Истинный гермафродитизм - признаки, клиника
9. Обследование при нарушениях дифференциации пола
10. Принципы лечения нарушений дифференциации пола у новорожденных