Врожденные синдромы с дистрофическими и телеангиэктатическими дерматозами
Из группы абиотрофических и дистрофических генодерматозов следует выделить:
• Детская прогерия, наследование А/Р. Заболевание манифестируется в раннем возрасте и характеризуется ранними сенильными изменениями. На 2-м году жизни кожа ребенка приобретает старческий вид, истончается становится морщинистой, покрывается пигментными пятнами и имеет склонность к трофическим нарушениям. Возникаеттакже преждевременная алопеция, поседение.
Наряду с этим могут обнаруживаться аномалии зубов, остеопороз со спонтанными переломами. Смерть наступает в подростковом возрасте от атеросклероза и кахексии. Дифференциальный диагноз необходим с синдромом Халлерманна-Штрайфа и с синдромом наследственной остеодиспла-стической геродермии (нанизм, акромикрия, скелетные аномалии, остеопороз, глаукома, помутнение роговицы).
Из наследственных пойкилодермических и телеангиэктатических синдромов следует выделить:
• Врожденную пойкилодермию с образованием пузырей. Манифестация заболевания с первых дней жизни в виде сетчатой эритемы на щеках и других открытых местах кожи, а также спонтанно возникающих пузырей на лице, тыле кистей, предплечьях, внутренней поверхности голеней, бедер и тыле стопы. В последующем на местах лопнувших пузырей остаются мелкие атрофические очаги.
• Синдром Ротмунда, наследование A/R Заболевание манифестируется во втором полугодии жизни. Первоначально появляется мраморность кожи с просвечивающими поверхностями и расширенными сосудами (красные тонкие линии). В очагах поражения возникает легкая атрофия и пигментные пятна, между которыми участки кожи белого цвета. Кожный покров становится сухим и развивается диффузная дистрофия.
Для синдрома помимо кожных изменений характерно: уменьшенные размеры кистей и стоп, гипогенитализм, седловидный нос, двусторонняя ювенильная катаракта (в 4-6 мес).
• Синдром Блума, наследование A/R поражение кожи проявляется на первом году жизни после первых инсоляции. Появляются эритематозные очаги на лице, в дальнейшем телеангиэктазии. Везикулярные и корковые поражения на губах усиливаются под воздействием солнечных лучей. Помимо кожных изменений возможны малые пороки развития.
Среди аномалий соединительной ткани кожи следует выделить:
• Синдром Элерса-Данлоса, наследование А/Д. У детей раннего возраста обнаруживается ломкость кровеносных сосудов и кожи, что приводит к образованию гематом при травмах. На месте медленно заживающих ран остаются атрофические рубцы в виде папиросной бумаги. Кожа оказывается чрезмерно растяжимой, связки суставов разболтаны, в результате чего не исключены подвывихи. Наряду с этим могут обнаруживаться и другие симптомы: мышечная гипотония, грыжи, аневризмы.
- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Методика первичного осмотра ребенка с врожденной и наследственной патологией"
Оглавление темы "Врожденные синдромы у детей":- Врожденные синдромы с аномалиями уха и грудной клетки
- Врожденные синдромы с аномалиями конечностей и суставов
- Врожденные синдромы с церебральными расстройствами и глухотой
- Врожденные синдромы с генитальными нарушениями и поражениями кожи
- Врожденные синдромы с нарушением пигментации кожи
- Врожденные синдромы с нарушением кератинизации кожи
- Врожденные синдромы с буллезными дерматозами
- Врожденные синдромы с факоматозами
- Врожденные синдромы с дистрофическими и телеангиэктатическими дерматозами
- Методика первичного осмотра ребенка с врожденной и наследственной патологией