Врожденные синдромы с буллезными дерматозами
Буллезные генодерматозы:
• Простой наследственный буллезный эпидермолиз, наследование А/Д. Первые признаки обнаруживаются на 1-м году жизни в виде образования пузырей на месте сдавлений, ушибов и трения. После разрыва пузырей остаются синюшные пятна, пигментации. Высыпание пузырей особенно усиливается в жаркую погоду.
• Гиперпластический дистрофический буллезный эпидермолиз, наследование А/Д. Манифестация в виде высыпания пузырей в раннем детстве. На месте заживления остаются рубцы.
• Пятнистый тип наследственной буллезной дистрофии, наследование рецессивное, сцепленное с полом. У детей раннего возраста происходит выпадение волос на голове, затем появляются пузыри. Нередко имеется сочетание с микроцефалией и задержкой психомоторного развития.
• Летальный (злокачественный) буллезный эпидермолиз новорожденных. Наследование А/Р. В первые часы после рождения появляются пузыри на слизистой оболочке и отслаиваются большие участки эпидермиса. Тяжелое общее состояние, питание затруднено. Летальный исход наступает спустя несколько дней.
- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Врожденные синдромы с факоматозами"
Оглавление темы "Врожденные синдромы у детей":- Врожденные синдромы с аномалиями уха и грудной клетки
- Врожденные синдромы с аномалиями конечностей и суставов
- Врожденные синдромы с церебральными расстройствами и глухотой
- Врожденные синдромы с генитальными нарушениями и поражениями кожи
- Врожденные синдромы с нарушением пигментации кожи
- Врожденные синдромы с нарушением кератинизации кожи
- Врожденные синдромы с буллезными дерматозами
- Врожденные синдромы с факоматозами
- Врожденные синдромы с дистрофическими и телеангиэктатическими дерматозами
- Методика первичного осмотра ребенка с врожденной и наследственной патологией