В 1960 г. Williams и Campbell описали бронхоэктазию необычного типа, сочетающуюся с генерализованным размягчением бронхиального дерева. Клинические проявления сходны с таковыми при астматическом бронхите или муковисцидозе: кашель, свистящее дыхание, эпизоды повышения температуры тела, эмфизема легких.

Клиническая картина болезни, по-видимому, варьирует в широких пределах. У одних больных с рождения выражены симптомы дыхательных нарушений, тогда как у других в возрасте до 1 года болезнь ничем не проявляется. Уже в период новорожденности может наступить смерть в результате инфекции или тяжелого нарушения функции легких, однако известны случаи, когда больные доживали до второго десятилетия.

Wyne и Taussig описали двух сибсов с синдромом Уильямса — Кэмпбелла, которые с рождения страдали дыхательными нарушениями. Agosti и сотр. сообщили о случае генерализованного размягчения бронхов у четырех из 5 сибсов. Оба родителя происходили из одной маленькой итальянской деревни и носили одну фамилию, но их кровное родство не было доказано.

У больных, описанных Agosti и сотр., болезнь проявлялась тяжелее, чем типичный синдром Уильямса — Кэмпбелла, что свидетельствует о гетерогенной природе дряблости бронхов. Учитывая высокую вероятность кровного родства родителей и поражение сибсов, авторы предположили «рецессивное наследование» патологии в описанной ими семье.

Лечение беременной женщины с размягчением бронхов должно быть таким же, как в случае бронхоэктазии. Пренатальная диагностика в настоящее время невозможна.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Семейный спонтанный пневмоторакс при беременности - течение, прогноз"

1. Трахеопищеводный свищ при беременности - причины, прогноз
2. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна) при беременности - течение, прогноз
3. Бронхоэктазия при беременности - течение, прогноз
4. Размягчение бронхов (синдром Уильямса—Кэмпбелла) при беременности - течение, прогноз
5. Семейный спонтанный пневмоторакс при беременности - течение, прогноз
6. Семейный идиопатический фиброз легких (синдром Хаммена — Рича) при беременности - течение, прогноз
7. Легочный альвеолярный микролитиаз при беременности - течение, прогноз
8. Синдромы с поражением дыхательных путей при беременности - течение, прогноз
9. Муковисцидоз при беременности - течение, прогноз
10. Дефицит альфа-1-антитрипсина при беременности - течение, прогноз