Синдромы с поражением дыхательных путей при беременности

Синдромы с поражением дыхательных путей при беременности - течение, прогноз

Существует множество форм наследственной патологии, при которых поражение дыхательных путей может быть частью полисистемного синдрома.

Такие синдромы наследуются в соответствии с простыми менделевскими закономерностями или полигенно — мультифакториально, либо могут быть обусловлены аномалиями хромосом. В большинстве случаев имеющиеся пороки развития несовместимы с детородной функцией и больные женщины беременеют редко.

И даже в случае возможности беременности при каком-либо из подобных нарушений информация о дыхательных нарушениях как таковых по существу отсутствует. Это безусловно связано с тем, что другие проявления имеют более важное клиническое значение.
Некоторые наследственные заболевания из числа указанных в таблицах подробно обсуждаются в отдельных статьях на сайте.

Аномалии хромосом с поражением дыхательных путей

Некоторые наследственные синдромы, включающие поражение дыхательной системы

Синдром	Пороки развития и нарушения, связанные с дыхательными путями	Основные сопровождающие аномалии развития	Тип наследования
Синдром Картагенера	Синусит, бронхоэктазия	Обратное расположение внутренних органов	АР
Синдром Марфана	Интерстициальное паренхиматозное заболевание с «пчелиными сотами»; диффузная и верхушечная буллезная эмфизема; аномалия разделения легких на доли, стеноз бронхов, их размягчение, бронхогенные кисты	Арахнодактилия с переразгибаемостью суставов, подвывих хрусталика, расширение аорты	АД
Ахондроплазия	Избыточная дольчатость легких	Диспропорциональная карликовость с короткими конечностями, западение корня носа, каудальное сужение спинномозгового канала	АД
Асфиксирующая торакальная дисплазия (синдром Джеуна)	Узкая грудная клетка, гипоплазия легких	Гипоплазия подвздошных крыльев, иногда — полидактилия, хронический нефрит	АР
Синдром гипоспадии — дисфагии (синдром G)	Гипоплазия легких, отсутствие их сегментации, аплазия легких, трахеопищеводный свищ	Гипоспадия у больных мужского пола, неперфорированное анальное отверстие, дисфагия	АД
Двусторонняя агенезия почек	Гипоплазия легких	Маловодие; «лицо Поттера», характеризующееся глубокими, инфраорбитальными складками кожи, широким, плоским носом, маленькой, скошенной нижней челюстью; низко расположенные ушные раковины с небольшой хрящевой частью, контрактурные деформации конечностей, неопущение яичек	Чаще всего П/М
Синдром Рубинштейна—Тейби	Непарная доля легкого	Отставание в развитии, широкие концевые фаланги больших пальцев рук и ног, гипоплазия верхней челюсти, неопущение яичек	Спорадический, П/М
Синдром Роули—Розенберга	Ателектаз, частые легочные инфекции	Отставание в физическом развитии, слабо развитая мускулатура, скудная жировая ткань, гипертрофия правого желудочка сердца, гипертензия малого круга кровообращения	АР
Туберозный склероз	Кистозная дегенерация альвеол, гамартома легких, бронхогенные кисты, диффузный интерстициальный фиброз	Аденома сальных желез, судороги, отставание умственного развития, факоматоз сетчатки	АД
Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена)	Фиброзирующий альвеолит	Пятна цвета «кофе с молоком», множественные нейрофибромы	АД
Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (синдром Ослера — Рендю — Вебера)	Артериовенозные фистулы в легких	Носовые кровотечения, множественные телеангиэктазии	АД
Разрывы сосудов гиперплазированной кожи (синдром Элерса — Данло)	Спонтанный разрыв легких с эмфиземой средостения и(или) пневмотораксом, бронхоэктазии, эктазии легких, субплевральная пузырчатка	Перерастяжимость кожи, разболтанность суставов, плохое заживление ран	АД

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Муковисцидоз при беременности - течение, прогноз"

Оглавление темы "Наследственные болезни легких при беременности":