Сообщение между системным и легочным кровообращением со сбросом крови слева направо бывает при четырех основных пороках сердца:
1) дефекте межпредсердной перегородки;
2) дефекте межжелудочковой перегородки;
3) открытом артериальном протоке;
4) дефектах эндокардиальной подушки.

Вначале коротко охарактеризуем каждый порок. Поскольку все они вызывают аналогичные физиологические сдвиги, их клинические проявления будут рассмотрены вместе.

1. Дефекты межпредсердной перегородки. Существуют 5 типов межпредсердных сообщений. Вторичный (овальная ямка) дефект межпредсердной перегородки образуется в результате нарушения развития вторичной перегородки. Дефект синуса полых вен, расположенного над овальной ямкой, тесно прилежит к отверстию верхней половой вены и часто сочетается с аномальным венозным оттоком из верхней доли правого легкого.
Дефект межпредсердной перегородки типа первичного отверстия (частично эндокардиальные подушки и прилежащие ткани) находится в нижней части перегородки и обычно сочетается с расщеплением митрального клапана. Наконец, изредка встречается общий дефект перегородки, когда межпредсердная перегородка отсутствует или рудиментарна.

2. Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Эти дефекты вариабельны в отношении как размера, так и локализации. Чаще других встречается перепончатый, или подгребешковый дефект, расположенный вблизи клапана аорты. При надгребешковой, или субпульмопальной форме дефект находится впереди, тотчас под клапаном легочного ствола. Нарушение развития эндокардиальных подушек может приводить к ДМЖП, расположенному выше и ниже перегородки. Наконец, ДМЖП могут локализоваться в мышечной части перегородки и быть множественными.

3. Открытый артериальный проток. Артериальный проток в норме начинает сужаться за несколько часов до родов, затем сужается медленнее и функционально закрывается к 1—8-му дню жизни [Lees, Sunderland]. Недостаточное сужение артериального протока приводит к сохранению феталь-ного кровообращения, и кровь направляется из правого желудочка в аорту.

4. Дефекты эндокардиальных подушек. Нарушение развития эндокардиальных подушек может быть частичным, приводя к дефекту межпредсердной перегородки типа первичного отверстия, либо полным — тогда имеет место также выраженная неполноценность и межжелудочковой перегородки, что в целом создает общий атриовентрикулярный канал. Атриовентрикулярные клапаны обычно сформированы неправильно, функционируют недостаточно или вообще прикреплены к межжелудочковой перегородке.

5. Акушерские аспекты. Чаще всего при изолированном дефекте межпредсердной перегородки (ДМПП), дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и открытом артериальном протоке (ОАП) находят: 1) сброс крови слева направо из-за того, что резистентность легочных сосудов ниже давления в большом круге кровообращения, и 2) давление в правом желудочке и легочных артериях ниже, чем в левом желудочке и аорте. Если дефекты эндокардиальных подушек не сочетаются с другими аномалиями, скажем, стенозом легочных артерий, шунтирование тоже, преимущественно, слева направо.

При сбросе крови слева направо самыми частыми осложнениями во время беременности являются застойнная сердечная недостаточность и бактериальный эндокардит (особенно, в случае ОАП или ДМЖП). В 1960 г. Mendelson проанализировал исход 402 беременностей у женщин с ОАП, ДМПП и ДМЖП, описанных в период с 1938 по 1960 г. У 9 женщин была сделана хирургическая перевязка ОАП до беременности, а 22 — во время беременности. Ни одна из женщин не умерла, и в каждой группе было по 1 случаю гибели плода.

В 2 случаях было произведено хирургическое закрытие ДМЖП (в 1—до беременности н в 1 — во время нее); обе матери и оба плода остались живы.

В 2016 г. Mortenson и Ellsworth проанализировали данные о 227 беременностях у 96 женщин со сбросом крови слева направо, имевших место до и после хирургического вмешательства. Пороки развития сердечно-сосудистой системы включали ДМПП, ДМЖП, ОАП, наличие атриовентрикулярного канала,, «сбалансированную» тетраду Фалло и аномальные соединения легочных вен. У 54 женщин было 134 беременности до операции.

В 49 случаях беременность протекала без осложнений, в 26 — имели место сердечно-сосудистые осложнения (например, застойная недостаточность), а в 59 — беременность закончилась самопроизвольным выкидышем или мертворождением. У 42 женщин 93 беременности были после хирургической репарации дефекта. В 83 случаях беременность протекала без осложнений, в одном — имело место сердечно-сосудистое осложнение и 9 беременностей закончились спонтанным выкидышем или мертворождением. Наконец, Meffert и Stansel, а также Collins и сотр. описали успешное хирургическое закрытие ДМПП и ОАП во время беременности с последующим рождением нормальных детей.

У больных с выраженными шунтами слева направо и легочной артериальной гипертензией легочные сосуды постепенна сужаются и облитерируются в результате гипертрофии средней оболочки, утолщения внутренней оболочки и выступания эластической мембраны. Поэтому шунтирование сначала становится двунаправленным, а затем идет в обратном направлении. Это так называемый синдром Эйзенменгера. Итогом являются легочная гипертензия, цианоз, полицитемия, пальцы в виде барабанных палочек, и больной приходит к застойной сердечной недостаточности.

В норме при беременности имеет место опосредованное гормонами снижение и периферической и легочной, сосудистой резистентности [Metcalfe, Ueland, Burch]. В то же время у беременных с синдромом Эйзенменгера высокая резистентность легочных сосудов сочетается с низкой резистентностью большого круга кровообращения, что приводит к нарастанию симптомов. Вот почему беременность для таких женщин особенно опасна.

Jones и Hewitt описали 26 беременностей у 16 женщин с синдромом Эйзенменгера; 5 привели к смерти матери. Во многих случаях женщины умирают во время родов или на первой неделе после них [Howitt]. Согласно заключению Neilson и сотр., диагноз синдрома Эйзенменгера служит противопоказанием к донашиванию беременности. По мнению Thor-Bjorn и Werko, прерывание беременности может быть столь же опасно, как продолжение, однако, по-видимому, основания для подобного утверждения довольно шатки.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Коарктация аорты при беременности - течение, прогноз"

1. Аномалии сердечно-сосудистой системы при беременности
2. Мультифакторные пороки сердечно-сосудистой системы при беременности
3. Сообщения между большим и малым кругами кровообращения с преимущественным шунтированием слева направо при беременности
4. Коарктация аорты при беременности - течение, прогноз
5. Тетрада Фалло при беременности - течение, прогноз
6. Стеноз клапана аорты (СКА) при беременности - течение, прогноз
7. Аномалия Эбштейна и двухкамерное сердце при беременности - течение, прогноз
8. Атрезия трехстворчатого клапана при беременности - течение, прогноз
9. Лекарства как причина пороков сердечно-сосудистой системы
10. Пренатальная диагностика пороков сердца плода