Возможно, что задержка в нормальном развитии сосудов легочного дерева компенсирует нарушения гемодинамики, т. е. уменьшает сброс крови из левого желудочка, благодаря чему больные выживают, хотя клинические признаки заболевания у них очень выражены. Dammann и Ferenz (1956) в своих работах представили физиологические обоснования этим стадиям заболевания. У части больных, однако, низкий легочный кровоток в неонатальном периоде сменяется высоким, что в свою очередь влечет к изменениям в легочных артериолах, к резкому возрастанию сопротивления легочных сосудов, уменьшению артерио-венозного шунтирования и легочного кровотока. Дальнейшее увеличение давления в легочной артерии, правом желудочке неизбежно приводит к появлению венозно-артериального шунтирования (синдрому Эйзенменгера). Подобное положение гемодинамики встречается и в случае первичной легочной гипертензии, когда легочно-васкулярное дерево в большей степени сохранило фетальный тип (комплекс Эйзенменгера).

В каждом конкретном случае дефекта межжелудочковой перегородки бывает так же трудно установить анатомические особенности и стадию заболевания, как и определить, какие из перечисленных выше факторов имели решающее значение в нарушениях гемодинамики. Так, например, частичное сохранение фетального типа сосудов и, следовательно, первичная гипертензия хотя и характерны для больших размеров дефектов перегородки, но могут быть и при малых.

Если при наличии легочной гипертензии не выявлено прибавление оксигенированной крови на уровне желудочков и катетер не был проведен через дефект перегородки, диагноз вообще остается неопределенным. В некоторых случаях помогает ингаляция 100% кислорода, после которой снижается давление в артериях легких и соответственно появляется артерио-венозный сброс. Эта проба свидетельствует о резко повышенном артериально-легочном тонусе— причине высокого легочного сопротивления. При гистологическом исследовании в сосудах легких находят в основном гипертрофию медиа-мышечного слоя. При отрицательной кислородной пробе, т. е. в случае, если давление в легочной артерии не снизится, следует считать, что наиболее важными факторами в повышении сопротивления легочных сосудов являются анатомические изменения (Edwards, 1959), для которых характерен процесс гипертрофии интимы с облитерацией просвета. Изменения в сосудах, как правило, необратимы.

Аналогичная проба может быть осуществлена с помощью ацетилхолина, который вводится непосредственно в легочную артерию и является активным дилятатором легочных артериол. Он сам очень быстро инактивируется и почти не попадает в сосуды большого круга кровообращения.

В конечном счете увеличение легочной резистентности приводит к тому, что сопротивление в малом круге становится значительно выше сопротивления в большом. Это вызывает поворот шунта, т. е. венозно-артериальный сброс крови. Больные, у которых большой дефект межжелудочковой перегородки сочетается с высокой легочной гипертензией и правосторонним шунтированием, цианотичны и должны быть дифференцированы в группе больных с «синими пороками» сердца. Высокое давление в легочной артерии, естественно, полностью исключает тетраду Фалло.

Таким образом, при проведении катетеризации сердца диагностика межжелудочкового дефекта основана на выявлении артериовенозного (или венозно-артериального) шунта на уровне желудочков газометрическим, платино-водородным, красочным или ангиокардиографическим методами, регистрации систолического шума из полости правого желудочка. Межжелудочковый дефект часто сопровождается увеличением легочного кровотока, повышением давления в легочной артерии и легочно-капиллярного сопротивления.

Ценную информацию об анатомии и патофизиологии порока дает селективная АКГ, выполняемая следующим образом. Через бедренную артерию ретроградно катетер проводят в восходящий отдел аорты, через аортальный клапан — в левый желудочек. Контрастирование полости левого желудочка и дефекта межжелудочковой перегородки производят в левой боковой позиции больного . Во время исследования хорошо видны полость левого желудочка и аорта. С первыми сокращениями сердца обнаруживается сброс контрастного вещества в полость правого желудочка. Расположение сбрасываемой струи и ее размеры соответствуют расположению и продольным размерам дефекта.

Более чем в 90% струя видна непосредственно под клапанами аорты. Иногда нелегко решить, какое отношение отверстие имеет к наджелудочковому гребню перегородки, т. е. располагается ли оно выше или ниже гребня. Величина шунта достаточно точно определяется либо визуально, либо фотометрическим методом.

Маленьким пациентам, которым трудно провести ретроградную катетеризацию, производят транссептальную пункцию левого предсердия с проведением катетера в левый желудочек или предсердие.
Общая ангиокардиография менее ценна. Она дает представление лишь о состоянии правых камер сердца, о дилятации и гипертрофии желудочка, расширении легочной артерии и состоянии сосудов малого круга.

- Читать далее "Сочетание ДМЖП с открытым артериальным протоком. ДМЖП со стенозом легочной артерии"