Благодаря достижениям в области терапевтического лечения и хирургической коррекции все большее число женщин с врожденным пороком сердца (ВПС) достигает детородного возраста. Генетиков и акушеров привлекают не только к осуществлению необходимых мероприятий в случае беременности у женщины с ВПС, но и к консультированию семей по поводу генетического риска. При обсуждении связи между ВПС и беременностью мы коснемся следующих аспектов:
1) эпидемиологии;
2) этиологии различных нарушений;
3) тератогенности лекарственных препаратов;
4) пренатального диагноза.

В отношении каждой болезни рассмотрим влияние беременности на: 1) больную женщину; и 2) ее детей.

Hoffman и Christianson предприняли попытку уточнить частоту ВПС в большой когорте родившихся. Они подчеркивают несколько серьезных недостатков предыдущих исследований.

Так, слишком низкие показатели приведены в работах, в которых:
1) период катамнестического наблюдения за детьми после родов слишком короткий и
2) использованы регистрационные данные, учитывающие выживших детей, но не умерших вскоре после рождения.

Даже в исследованиях, в которых получены относительно высокие показатели, могла иметь место недооценка частоты, если первоначальный диагноз поставлен не кардиологом, с чем сопряжена высокая вероятность пропуска минимальных поражений. К тому же почти не предпринимались попытки оценить частоту ложноотрицательного диагноза.

Наконец, обычно не учитывают мертворожденные плоды, у которых, как известно, часто бывают пороки развития сердца. Чтобы свести до минимума подобного рода искажения, Hoffman и Christianson исследовали большую когорту рожденных в Сан-Франциско, регионе Восточного залива. Работа была спланирована таким образом, что позволила получить информацию и о мертворожденных плодах и о результатах длительного наблюдения за детьми с адекватной оценкой кардиального статуса. Объект исследования составили участники платной программы медицинского обслуживания (Kaiser Foundation Health Plan) в период с 2009 по 2016 г.

Среди них были 20 504 беременные женщины. Рождением живых детей закончились 19 044 беременности, 458 беременностей разрешились мертворждением. У 163 живых детей диагностирован ВПС и еще у 31 ребенка ВПС был заподозрен. Итак, частота диагностированного порока сердца составила 8,8 на 1000 рожденных живыми, а если считать и возможные случаи ВПС, то 10,4 на 1000.

При полном патоморфологическом исследовании мертворожденных плодов ВПС выявлен в 7,9% случаев, а если учесть и те случаи, в которых это исследование было достаточно подробным, чтобы определить наличие ВПС, то в 10,2%. Примерно 30% детей с ВПС имели аномалии других органов и систем. У 5 детей (2,63 на 1000 рожденных живыми) диагностированы хромосомные аномалии и у 30% из них были ВПС.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Влияние возраста матери на частоту врожденных пороков сердца (ВПС) у плода"

1. Несовместимость плода и матери по редким антигенам крови
2. Частота врожденных пороков сердца (ВПС)
3. Влияние возраста матери на частоту врожденных пороков сердца (ВПС) у плода
4. Материнская смертность от врожденных пороков сердца (ВПС)
5. Течение беременности при врожденных пороках сердца (ВПС) у матери
6. Хромосомные аномалии c врожденными пороками сердца (ВПС) при беременности
7. Генные аномалии c врожденными пороками сердца (ВПС) при беременности
8. Патология проводящей системы сердца при беременности
9. Синдром гипоплазии левого сердца при беременности
10. Врожденный порок сердца, сцепленный с Х-хромосомой при беременности