1. Назовите три основных типа аортального стеноза.

Это надклапанный, клапанный и подклапанный типы аортального стеноза. Их легко различить, оценив центральный артериальный пульс. Кроме того, подклапанный стеноз подразделяют на: (1) гипертрофический субаортальный стеноз (ГСС) (гипертрофическую обструктивную кардиомиопатию) и (2) фиксированный фиброзный подклапанный стеноз.

2. Назовите причины клапанного аортального стеноза.

• Врожденные аномалии.
• Дегенерация.
• Воспаление (например, ревматическое).

Врожденные причины чаще встречаются у пациентов моложе 50 лет, в то время как аортальный стеноз дегенеративного происхождения доминирует у больных пожилого возраста (с возрастом нормальный или двустворчатый полулунный клапан становится ригидным, утолщается и кальцифицируется). В западных странах кальцификация аортального клапана служит основной причиной развития клапанного стеноза. Разрушение клапанов, обусловленное воспалением (или ревматизмом), остается значительной проблемой в мировом масштабе, но в Соединенных Штатах и Европе встречается все реже. О ней не следует забывать во всех случаях поражения более чем одного клапана, например при сочетанном митрально-аортальном пороке.

3. Назовите наиболее распространенную причину врожденного клапанного аортального стеноза.

Это двустворчатый полулунный клапан — наиболее распространенная врожденная патология сердца (поражает до 2% населения). Двустворчатый полулунный клапан может не проявиться клинически в течение всей жизни, но может и вызывать ранний систолический щелчок. У большинства людей, однако, двустворчатый полулунный клапан с возрастом становится малоподвижным, постепенно кальцифицируется и стенозируется, что нередко вызывает развитие аортального стеноза. Другим исходом может быть развитие недостаточности двустворчатого клапана в раннем возрасте.

4. Как прогрессируют изменения клапанов при аортальном стенозе?

Финальной стадией активного патологического процесса служит стеноз клапана с кальцификацией. Начинается же все с (1) локального утолщения субэндотелия клапана, прогрессирующего в (2) умеренное неоднородное утолщение створок клапана без обструкции выносящего тракта (аортального склероза) и завершающегося (3) более выраженным утолщением и кальцификацией с уменьшением клапанного отверстия и клинически значимой обструкцией выносящего тракта левого желудочка.

5. Типична ли дилатация корня аорты для клапанного аортального стеноза?

Да. Дилатация аорты после участка обструкции развивается приблизительно в 25% случаев АС. Однако увеличение диаметра корня аорты не отражает степень стеноза и приводит к появлению недостаточности клапана не во всех случаях.

6. Как взаимосвязаны АС и ишемическая болезнь сердца (ИБС)?

Корреляция между этими патологиями не уступает по значимости взаимосвязи между аортальным склерозом и ИБС, особенно при наличии симптомов. ИБС развивается у половины пациентов с АС, приводя к гибели или необходимости хирургического вмешательства на клапане. Но только в четверти случаев операция протекает без осложнений. Трехлетняя выживаемость, если не развиваются неотложные осложнения, составляет 63% при ИБС и 85% в отсутствие ИБС.

7. Насколько должно быть сужено устье клапана, чтобы шум аортального стеноза стал слышимым?

Как минимум на 50% (для создания градиента давления, необходимого для появления шума в покое). Громкий шум может появляться и при умеренном стенозе, но чаще значительные гемодинамические изменения (и симптомы) не проявляются до сужения отверстия на 60-70%. Это означает, что ранний или слабовыраженный аортальный стеноз может оказаться трудно диагностировать в покое. Физическая нагрузка может увеличить сердечный выброс, а следовательно, и интенсивность шума.

8. Назовите размеры отверстия аортального клапана в норме.

3 см². При размерах отверстия > 1,5 см² стеноз расценивают как небольшой; при 1-1,5 см² — как умеренный, при < 1 см² — как тяжелый, а при < 0,7 см² — как критический. Симптомы начинают проявляться при уменьшении отверстия клапана до менее чем 1 см2.

9. Как часто встречается клинически значимая обструкция выносящего тракта левого желудочка?

У 1-2% пациентов старше 65 лет, большинству из которых в итоге потребуется протезирование клапана.

10. Объясните патофизиологию обструкции выносящего тракта левого желудочка.

Патофизиологические изменения обусловлены повышением нагрузки давлением с последующей компенсаторной гипертрофией при, как правило, сохранной систолической функции, по крайней мере на начальном этапе. Этот механизм существенно отличается от процессов при аортальной недостаточности (АН), при которой нагрузка объемом приводит к прогрессирующей дилатации левого желудочка и его дисфункции, даже при отсутствии симптомов. Вот почему дисфункция желудочков при АС часто протекает бессимптомно, а при АН сопровождается клиническими проявлениями.

Поэтому клинический исход АС, в отличие от АН, отчетливо коррелирует с наличием или отсутствием симптомов: при их появлении двухлетняя выживаемость не превышает 50%. Все же даже при тяжелом, клинически выраженном АС протезирование клапана клинически может быть очень эффективно. Уменьшение постнагрузки приводит к улучшению систолической функции и фракции выброса и существенному уменьшению симптомов.

11. Где лучше всего слышен шум аортального стеноза?

В области от второго межреберья справа от грудины, а также на всем протяжении вниз до верхушки сердца. Эту область в англоязычном медицинском жаргоне называют «поясом», или «лентой», и ее размеры существенно превышают традиционную зону аускультации аорты.

12. Что такое феномен Галлавардина?

Этот феномен был замечен в некоторых случаях АС, при которых систолический шум оказался расщеплен на два компонента:
• Типичный для АС шум (средне- и низкочастотный, грубый, слышимый справа от грудины, иррадиирующий в шею и вызванный быстрым выбросом крови в восходящий отдел аорты).
• Шум, напоминающий митральную недостаточность (высокочастотный, музыкальный и лучше слышимый на верхушке сердца).

Этот феномен отражает разность в проведении шума АС: средние частоты лучше передаются на основание сердца, а высокие — на верхушку. Последние могут быть настолько отчетливыми, что оказываются ошибочно принятыми за самостоятельный «воркующий» шум МН. Галлавардин объяснял данное явление способностью плотных тканей к передаче музыкальных компонентов шума при АС. Позже Барч (Burch) предположил, что сопутствующая АС дисфункция папиллярной мышцы может приводить к развитию истинной митральной недостаточности.

13. Кто такой Галлавардин?

Льюис Галлавардин (Louis Gallavardin; 1875-1957) — сын врача-гомеопата — был одним из выдающихся кардиологов своего времени, а также истинным эстетом и гуманистом. Галлавардин прославился как превосходный клинический диагност, внесший немалый вклад в изучение гипертензии, кардиомиопатии и ишемической болезни сердца (он ранее Аттилио Масери описал вазоспазм как одну из причин инфаркта миокарда).

В частности, Галлавардин описал безболевой вариант стенокардии напряжения, названный им в 1933 г. «блокопноэ» (мучительное ощущение остановки дыхания, напоминающее апноэ и заставляющее пациента замереть). Также он описал состояния, обусловленные патологией клапанов, например отек легких при МС (до сих пор называемый «reticissimente de Gallavardin») и превращение грубого шума АС на верхушке сердца в высокочастотный звук (феномен Галлавардина, 1925 г.).

Будучи скромным человеком, глубоко интересовавшимся гуманитарными науками, обладавшим феноменальной памятью и впечатляющими познаниями в искусстве и книгах, Галлавардин пользовался таким уважением среди коллег, что часто одного его авторитета хватало, чтобы переубедить их всех. Вот почему потребовалось три десятилетия, чтобы установить истинную причину мезосистолического клика, которую Галлавардин ошибочно считал проявлением плевроперикардиальной патологии.

14. Опишите характеристики шума АС.

Как правило, шум АС нарастающе-убывающий, мезосистолический, среднечастотный, грубый, со скрежещущими нотками. Помните, что отсутствие шума в значительной степени позволяет исключить диагноз АС, тогда как при его наличии требуется дифференциальная диагностика между различными систолическими шумами.

15. Как отличить шум АС от шума аортального склероза?

Используя те же правила, что были предложены выше для распознавания патологических и функциональных шумов:
• По «окружению» шума. Для аортального стеноза более характерно сочетание систолического шума изгнания с ослабленным или отсроченным артериальным пульсом, усиленным верхушечным толчком, пальпируемым прекардиальным дрожанием, электрокардиографическими признаками гипертрофии левого желудочка и симптомами обструкции выносящего тракта (головокружение/обмороки при нагрузке, боль в груди, одышка).
• По аускультативным характеристикам. Шум при АС чаще оказывается продолжительным, позже достигает максимума, сопровождается ослаблением или исчезновением II тона (как минимум, его аортального компонента) и иррадиирует по ходу правой сонной артерии. Он даже может сопровождаться звуком изгнания, характерным для двустворчатого аортального клапана. Напротив, шум при аортальном склерозе короткий, быстро достигает максимума и сопровождается отчетливым (или даже усиленным) II тоном, поскольку в большинстве случаев сопровождается гипертонией. Для этой патологии не характерны звуки изгнания и иррадиация шума на шею.
• Наконец, при прочих равных признаках полезной может оказаться оценка интенсивности шума. Шум при аортальном склерозе тише, как правило, в 98% случаев — до 4-й степени (и, соответственно, никогда не сопровождается пальпируемым дрожанием).

16. Какие из описанных характеристик наиболее информативны при диагностике (или исключении) аортального стеноза?

В пользу АС в наибольшей степени свидетельствуют ослабление/запаздывание пульсовой волны на сонных артериях, поздний максимум шума, ослабление или исчезновение II тона, пальпируемое прекардиальное дрожание, задержка проведения пульса от верхушки сердца на сонные артерии (или от плечевой артерии к лучевой). Перечисленные симптомы, за исключением дрожания, позволяют со значительной степенью вероятности различить тяжелую и легкую формы АС и аортальный склероз. И напротив, отсутствие иррадиации шума по ходу правой коронарной артерии практически исключает АС.

17. Что такое задержка проведения пульса от верхушки сердца к сонным артериям и между плечевой и лучевой артериями?

Это определяемый при пальпации промежуток времени между верхушечным толчком и появлением пульса на сонных артериях либо между появлением пульса на плечевой и лучевой артериях. При клапанном АС могут присутствовать оба симптома.

18. Насколько информативно выявление малого пульса (pulsus parvus) и медленного нарастания пульсовой волны (pulsus tardus)?

Весьма информативно, но преимущественно у молодых пациентов, поскольку с возрастом даже при наличии тяжелого аортального стеноза ряд факторов может приводить к появлению обманчиво быстрого нарастания пульсовой волны на сонных артериях с ранним достижением максимума и нормальной амплитудой. К этим факторам относят изменение эластичности и сопротивления артериальной стенки, сопутствующую аортальную регургитацию и, что более важно, уплотнение стенок сосудов вследствие артериальной гипертензии или атеросклероза. Поэтому pulsus parvus et tardus у пожилых пациентов нередко отсутствует.

19. Всегда ли время достижения максимума шума отражает тяжесть заболевания?

Нет. И хотя этот показатель соотносится с временем существования градиента давления на клапане (с прогрессирующим запаздыванием максимума по мере усугубления обструкции), также верно, что максимум интенсивности шума может быть достигнут раньше просто в результате увеличения потока крови через клапан, как, например, при нередко сочетающейся с АС аортальной недостаточности. Отражение ударной волны крови, определяемое сопротивлением и эластичностью периферических сосудов, также может влиять на время достижения максимума шума; поэтому данный симптом при оценке тяжести АС у пожилых пациентов малоинформативен.

20. Как отличить АС от других систолических шумов?

В ходе клинического осмотра (предпочтительнее кардиологом) можно провести дифференциальный диагноз АС с недостаточностью митрального и трехстворчатого клапанов, гипертрофической кардиомиопатией и пролапсом митрального клапана, однако подтверждающих это исследований меньше и они менее надежные. Все же при клиническом осмотре специалист может весьма точно выявить различные причины патологических систолических шумов.

Можно согласиться с Этчелл (Etchell), что признание кардиологом шума «нормальным» в значительной степени уменьшает вероятность выявления патологии, и наоборот. Справедливость этого утверждения для осмотра, проведенного не кардиологом, требует уточнения.

21. Какие другие характеристики шума позволяют предсказать тяжесть АС?

Громкость — но только у молодых пациентов. У пожилых больных другие факторы (такие, как обструктивная болезнь легких или ожирение) могут ослабить интенсивность даже самого отчетливого шума. В таких случаях восстановить истинную интенсивность шума можно при аускультации на шее или на ключице (кость хорошо проводит звук). Помните, что шум аортального стеноза может значительно ослабнуть и почти исчезнуть при развитии застойной сердечной недостаточности и неспособности пораженного желудочка преодолеть высокий градиент давления (при таком преодолении поток крови становится турбулентным).

Поэтому тихий шум АС может стать парадоксальным проявлением прогрессирования болезни. Все же при бессимптомном течении АС отсутствие шума (или его степень менее 1/6) практически исключает наличие выраженной обструкции.

22. Что Вы можете сказать о звучности II тона?

Этот показатель также очень важен. Лишь у небольшого числа пациентов незначительный и умеренный стеноз сопровождается громким шумом, в остальных случаях громкий шум в сочетании с приглушенным или отсутствующим аортальным компонентом II тона (А2) практически всегда свидетельствует о тяжелой обструкции. И наоборот: отчетливый (и физиологически расщепленный) II тон исключает возможность тяжелого АС. Исключение составляют случаи сочетания АС с митральной недостаточностью, легочной гипертензиеи или задержкой проведения импульса по правому желудочку (неполной блокадой правой ножки пучка Гиса).

23. Объясните причину ослабления II тона при АС.

Причина — либо кальцификация створок аортального клапан (из-за чего звук их закрытия теряет отчетливость), либо удлинение времени изгнания крови из левого желудочка (что задерживает появление компонента А2 настолько, что различить его с Р2 становится невозможно). Последнее часто происходит при снижении сократительной функции левого желудочка и служит важным прогностическим фактором прогрессирования болезни.

24. Куда иррадиирует шум при АС?

В сторону шеи и правой сонной артерии. Такая иррадиация шума традиционно приписывается АС (а ее отсутствие — отсутствию АС), однако она не отражает тяжести стеноза.

25. Существуют ли аускультативные симптомы, отражающие тяжесть стеноза?

Теоретически к ним можно было бы отнести появление IV тона и раннего систолического щелчка, но все же:
• Появление отчетливого IV тона свидетельствует о тяжелой гипертрофии левого желудочка (с градиентом давления на клапане более 70 мм рт. ст.), что справедливо только у молодых пациентов. У пожилых пациентов IV тон встречается и в норме. Пальпируемый IV тон всегда сопутствует тяжелой патологии.
• Ранний систолический щелчок (щелчок изгнания) обычно сопровождает клапанный АС при двустворчатом аортальном клапане. Но наличие щелчка не коррелирует с тяжестью обструкции. Более того, ранний систолический клик чаще встречается у молодых лиц, так как АС в пожилом возрасте обычно обусловлен кальцификацией нормального трехстворчатого аортального клапана.

26. Назовите другие симптомы, не отражающие тяжести АС.

Это низкое пульсовое давление, парадоксальное расщепление II тона, появление III тона. Эти симптомы, как правило, сопровождают АС, но не отражают его тяжести.

27. Опишите верхушечный толчок при АС.

Остановимся на двух основных характеристиках:
• Локализация верхушечного толчка. При типичной концентрической левоже-лудочковой гипертрофии верхушечный толчок обычно хорошо выражен и лишь немного смещен влево.
Выраженное смещение обычно указывает на развитие левожелудочковой недостаточности или на сопутствующую аортальную недостаточность.

• Прекардиальное дрожание. Пальпируемое дрожание часто встречается при АС и не отражает степени его тяжести. Лучший способ выявить дрожание — это попросить обследуемого сесть прямо, наклониться вперед и задержать дыхание после форсированного выдоха.

28. Опишите особенности пульса на венах шеи при АС.

В венозном пульсе на шее можно выделить отчетливую волну «А», возникающую вследствие феномена Бернгейма.

- Читать далее "Что такое феномен Бернгейма?"

1. Советы по оценке изменений шумов сердца при дыхании
2. Советы по оценке влияния положения тела на шумы сердца
3. Советы по оценке влияния сердечного цикла на шумы сердца
4. Советы по оценке функциональных шумов сердца
5. Что такое шум Стилла?
6. Как отличить функциональные шумы сердца от патологических?
7. Советы по оценке систолических шумов сердца
8. Советы по оценке систолического шума изгнания
9. Советы по оценке клапанного аортального стеноза
10. Что такое феномен Бернгейма?