Симптомы гемохроматоза печени и его диагностика

Гемохроматоз - наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, поражающее чаще мужчин.

Патогенез. При этом заболевании наблюдается усиленное всасывание железа из пищеварительного тракта и отложение его в тканях печени, сердца, поджелудочной железы, эндокринных железах. При нормальном потреблении железа из 10-20 мг всасывается 1-1,5 мг.

В среднем в организме содержится 4 г железа, из которых 3 г - в виде гемоглобина и миоглобина. Запасы железа в организме больных гемохроматозом достигают 60 г и до начала клинических проявлений заболеваний проходят годы скрытого накопления железа.

Клиника. Гемохроматоз печени проявляется гепатомегалией, гиперпигментацией кожи сероватого с голубоватым оттенком цвета (особенно в складках и рубцах), сахарным диабетом, артропатиями, гипогонадизмом. У большинства больных при отсутствии лечения развивается цирроз печени.

Диагноз гемохроматоза печени. В крови выявляется увеличение концентрации железа, ферритина. В биоптате печени обнаруживаются отложения железа в гепатоцитах и клетках Купфера, что позволяет дифференцировать вторичный гемосидероз, при котором железо откладывается только в клетках Купфера.

При диагностике гемохроматоза целесообразно исследовать биоптаты кожи. Компьютерная томография и магнитный резонанс при гемохроматозе демонстрируют специфические изменения. Лечение. Повторные кровопускания один - два раза в неделю в течение многих месяцев до появления анемии, нормализации уровня железа и ферритина.

Прогноз. Своевременная диагностика крайне важна, ибо начало лечения больных до развития у них цирроза или диабета позволяет добиться хороших результатов. В противном случае, прогноз гораздо хуже и, например, риск развития гепатомы у больного с циррозом выше среднего более чем в 200 раз.

Гемохроматоз печени
а - Компьютерная томограмма печени при гемохроматозе с сопутствующей гепатомой.
Избыточное отложение железа заметно по более высокой плотности изображения печени и селезенки.
б - Цирроз печени при гемохроматозе, окрашивание в голубой цвет красителем Перлза.

- Вернуться в оглавление раздела "диагностика болезней"

Оглавление темы "Заболевания печени":
  1. Симптомы аденомы печени и ее диагностика
  2. Симптомы гемангиомы печени и ее диагностика
  3. Симптомы рака печени и его диагностика
  4. Симптомы метастазов печени и их диагностика
  5. Симптомы ангиосаркомы печени и ее диагностика
  6. Симптомы абсцесса печени и его диагностика
  7. Симптомы кист печени и их диагностика
  8. Симптомы эхинококка печени и его диагностика
  9. Симптомы поражения печени при дефиците альфа1-антитрипсина и его диагностика
  10. Симптомы гемохроматоза печени и его диагностика