Варианты врожденных аномалий кожи у детей

а) Минимальные аномалии кожи у детей. Врожденные мальформации являются дефектами развития, часто встречающимися у новорожденных. Отдельные незначительные аномалии наблюдаются приблизительно у 15% всех новорожденных и, по определению, не имеют функционального значения. Типичными примерами минимальных мальформаций являются сверхкомплектный палец, дополнительный сосок и добавочный козелок.

Одновременное возникновение двух таких аномалий мало распространено, однако сочетание трех и более—достаточно частое явление; для исключения других врожденных аномалий необходимо полное и внимательное физикальное исследование.

б) Кожные признаки дизрафии. Кожа и нервная система формируются из эктодермы. Нейрональная эктодерма отделяется от эпителиальной на 3-5 неделях гестации одновременно с формированием и закрытием нервной трубки. Поэтому нарушение развития нервной трубки [т.е., дизрафия (неполное слияние)] могут быть ассоциированы с кожными аномалиями. Поражения по средней линии лица, например дермоидные кисты, глиомы носа и ВАК, могут быть маркерами краниальной дизрафии, тогда как кожные очаги по средней линии в пояснично-крестцовой области могут указывать на спинальную дизрафию.

Чтобы исключить связи с внутричерепным пространством при срединных образованиях в области носа, до выполнения биопсии необходимо проведение визуализационных исследований.

Ретроспективный анализ 54 случаев врожденных пояснично-крестцовых аномалий (включая девиацию ягодичной складки) показал, что наиболее высокий риск скрытой спинальной дизрафии наблюдается при наличии двух или более врожденных кожных аномалий срединной линии в пояснично-крестцовой области, или при признаках спинномозговой дисфункции — достаточно одного такого кожного дефекта.

Кроме того, со скрытой спинальной дизрафией с высокой частотой были ассоциированы липома пояснично-крестцовой области, наличие рудиментарного хвоста или кожного синуса (как изолированные находки). При наличии этих врожденных аномалий, отличающихся высоким риском дизрафии, необходимо проведение магниторезонансной томографии (МРТ). Средний риск скрытой спинальной дизрафии был связан с атипией сакральной ямки (диаметр > 5 мм или локализация на расстоянии >2,5 см в стороне от ануса), ВАК, гамартомой или девиацией ягодичной складки. При наличии любой из этих аномалий для скрининга скрытой спинальной дизрафии может использоваться УЗИ, если ребенок младше 4 месяцев.

Если ребенок старше, для исключения дизрафии необходимо проведение МРТ. Аномалии с низким риском, при которых нет необходимости проведения лучевой диагностики, включают изолированные пояснично-крестцовые гемангиомы, винные пятна, гипертрихоз, пигментированный невус, монгольские пятна и простую сакральную ямку (< 5 мм в диаметре, локализующуюся не далее 2,5 см от ануса). Эти данные обобщены в таблице ниже.

Риски развития спинальной дизрафии и врожденных кожных аномалий пояснично-крестцовой области
Спинальная дизрафия
Крупный широкий пучок толстых терминальных волос в люмбосакральной области, обнаруженный при рождении.
У ребенка была спинальная дизрафия (обратите внимание на шрам по средней линии вследствие хирургической коррекции).
Дополнительный палец
Дополнительный палец, распространенная малая мальформация.
Назальная глиома
А и Б. Назальная глиома, первоначально принятая за младенческую гемангиому.
Плотная, красная, со слабо выраженной ножкой глиома расположена посередине переносицы.
При МРТ исключена связь с полостью черепа.
В. Назальная глиома. Плотное подкожное образование, выявленное при рождении.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Методы обследования кожи детей и особенности биопсии кожи"

Оглавление темы "Детская дерматология.":
  1. Варианты врожденных аномалий кожи у детей
  2. Методы обследования кожи детей и особенности биопсии кожи
  3. Заболевания кожи младенцев (новорожденных)
  4. Особености подростковой дерматологии - осмотра кожи подростков
  5. Лекарства для лечения заболеваний кожи детей

Ваши замечания и вопросы: