Телеангиэктазии - причины, эпидемиология, клиника

Телеангиэктазии - причины, эпидемиология, клиника

Причины, эпидемиология телеангиэктазии:
• Телеангиэктазии — это расширенные поверхностные капилляры.
• Бывают следствием травмы, применения лекарственных средств, гормональных нарушений, аутоиммунных заболеваний или генетических аномалий.
• Часто идиопатические по происхождению.
• Патологические очаги исчезают при диаскопии (осторожном надавливании предметным стеклом).
• Данное обсуждение включает паукообразную ангиому, змеевидную ангиому, наследственную геморрагическую телеангиэктазию, одностороннюю невоидную телеангиэктазию, генерализованную эссенциальную телеангиэктазию и атаксию - телеанги эктазию.

Клиническая картина телеангиэктазии

• Паукообразная ангиома:
- Также известна как сосудистая звездочка.
- Центральная красная папула с периферическими телеангиэктатическими сосудами, расходящимися в виде лучей.
- Иногда заметна пульсация.
- Чаще всего на лице, верхней половине туловища, руках и кистях.

• Змеевидная ангиома:
- Встречается редко, обычно до 20-летнего возраста, преимущественно у девочек.
- Точечные папулы от красных до фиолетовых, обычно в виде линейных или змеевидных скоплений.
- Чаще всего на конечностях.

• Наследственная геморрагическая телеангиэктазия:
- Также известна как синдром Ослера—Вебера—Рандю.
- Заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу и характеризующееся телеангиэктазиями на слизистых оболочках и коже, а также повышенной кровоточивостью.
- Обусловлено мутациями в гене эндоглина (НННТ1) или гене активин-рецептороподобной киназы-1 (НННТ2).
- Как правило, пациенты жалуются на носовые кровотечения и анемию, обусловленную потерей крови через ЖКТ.
- Телеангиэктазии, похожие на папулы или пятна, на слизистых оболочках (губы, язык, полость носа) и коже, обычно появляются в подростковом возрасте.
- Могут трансформироваться в артериовенозные мальформации, особенно в ЖКТ, легких и головном мозге.

• Односторонняя невоидная телеангиэктазия:
- Сегментарные односторонние телеангиэктазии на коже.
- Могут соответствовать дерматомам.
- Бывают врожденными и приобретенными.
- Могут быть спровоцированы заболеванием печени, половым созреванием, беременностью или гормональной терапией.

• Генерализованная эссенциальная телеангиэктазия:
- Распространенные телеангиэктазии на коже без кровоточивости.
- Чаще всего у взрослых женщин, редко у детей.

• Атаксия-телеангиэктазия:
- Также известна как синдром Луи-Бар.
- Заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу и проявляющееся телеангиэктазиями конъюнктивы и кожи, иммунодефицитом, мозжечковой атаксией, легочными инфекциями и предрасположенностью к злокачественным новообразованиям системы кроветворения.
- Проявляется атаксией туловища и другими неврологическими симптомами в первые годы жизни.
- Телеангиэктазий появляются в возрасте 3—5 лет; характерно поражение конъюнктивы и загорелой кожи.
- Также может сопровождаться преждевременным старением, пигментными изменениями кожи, гранулемами кожи неинфекционной этиологии, хроническими инфекциями придаточных пазух носа и легких, бронхоэктазами и задержкой роста.
- Повышен риск лимфогранулематоза, неходжкипских лимфом, лейкозов и злокачественных опухолей кожи.

Диагностика телеангиэктазии

• Диагноз паукообразной ангиомы, змеевидной ангиомы, односторонней невоидной телеангиэктазии и генерализованной эссенциальной телеангиэктазии обычно ставят по клинической картине.
• В дифференциальной диагностике змеевидной ангиомы и пигментной пурпуры бывает полезной биопсия кожи.
• Наследственную геморрагическую телеангиэктазию следует заподозрить при жалобах на носовые кровотечения, соответствующем семейном анамнезе, объективных находках при осмотре; существуют методы молекулярной диагностики.
• Атаксию-телеангиэктазию следует заподозрить по данным анамнеза и результатам физикального исследования. В пользу этого диагноза свидетельствуют повышенный уровень а-фетопротеина и раково-эмбрионального антигена, а также хромосомные аномалии. Если известен семейный тип мутаций, можно провести молекулярную диагностику.

Дифференциальная диагностика телеангиэктазий

1. Пиогенная гранулема, невус Шпиц:
- Небольшие патологические очаги могут напоминать паукообразную ангиому
- Отсутствует периферическая сеть телеангиэктазий
- Патологические очаги постоянно увеличиваются и становятся больше, чем типичные элементы при паукообразной ангиоме

2. Старческая ангиома:
- Нетипична для детей
- Отсутствует периферическая сеть телеангиэктазий

3. Пигментная пурпура:
- Может напоминать змеевидную ангиому
- Чаще двусторонняя, с экстравазацией эритроцитов, видимой в биоптате

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Лечение телеангиэктазий и их прогноз"

Оглавление темы "Сосудистые поражения кожи":