Младенческая гемангиома - причины, эпидемиология, клиника
Причина, эпидемиология младенческой гемангиомы:
• Самая распространенная доброкачественная опухоль у грудных детей.
• Распространенность: новорожденные — 1—2 %, дети первого года жизни — 10 — 12 %.
• Причина развития — доброкачественная пролиферация эндотелиальпых клеток.
• Чаще встречается у белых, девочек и недоношенных детей.
• Патогенез до конца неизвестен.
• Обычно появляется через 1—2 нед. после рождения, увеличивается в размере в течение первого года жизни ребенка (пролиферативная фаза); затем следуют фазы плато и самопроизвольной регрессии.
• Около 30 % гемангиом исчезают к 3 годам, 50 % — к 5 годам, 70 % — к 7 годам, 90 % и более — к 10 годам (при этом могут сохраняться остаточные изменения на коже).
• Может быть врожденной.
Клиническая картина младенческой гемангиомы
• Возможны предшествующие изменения кожи (предшественники гемангиомы): побледнение, экхимозы, язвы, телеангиэктазии.
• Поверхностные гемангиомы:
- Ярко-красные куполообразные папулы, бляшки и узлы.
- Эластичные, могут сдавливаться при нажатии.
• Глубокие гемангиомы:
- Сине-багровые подкожные узелки и узлы.
- На поверхности кожи могут быть выступающие телеангиэктазии.
- Иногда теплые на ощупь.
• Сочетапныс гемангиомы:
- Имеют черты как поверхностных, так и глубоких гемангиом.
- Поверхностные образования ярко-красного цвета, глубокие, имеют синеватый оттенок.
• Клинические формы:
- Сегментарная гемангиома.
а) Большой размер.
б) Обычно одностороннее поражение.
в) Частые осложнения (быстрый рост, изъязвления), сочетание с другими патологиями (висцеральным гемангиоматозом), пороками развития (например, мочеполовой системы), синдромом PHAGES.
- Персистирующая врожденная гемангиома.
а) Синий узелок с четкими границами, телеангиэктазиями на поверхности и бледными краями.
б) Сохраняется в течение долгого времени, самостоятельно не рассасывается.
- Быстро регрессирующая врожденная гемангиома.
а) Разнообразные проявления: может напоминать персистирующую врожденную гемангиому, обычную капиллярную гемангиому или иметь вид плотной фиолетовой опухоли.
б) Быстро регрессирует в течение первого года жизни.
- Множественные гемангиомы.
а) Множественные гемангиомы на коже: изолированные (доброкачественный гемангиоматоз новорожденных) или с вовлечением других органов (диффузный гемангиоматоз новорожденных).
б) Распространенность поражения может варьировать от единичных элементов до нескольких сотен гемангиом.
в) Количество элементов не коррелирует с риском поражения внутренних органов.
г) Обычно поражается печень, ЖКТ и ЦНС.
д) Лечение сопутствующих заболеваний: внутренние кровотечения, анемия, сердечная недостаточность.
е) Для массовых обследований проводят УЗИ брюшной полости. Заболевание следует заподозрить у грудных детей с 5 гемангиомами и более, а также при гепатомегалии или признаках застойной сердечной недостаточности.
- Гемангиомы лица и шеи.
а) Локализация: нижняя губа, шея, подбородок, нижняя челюсть.
б) Высокий риск гемангиоматоза дыхательных путей.
в) Возможны двухфазный стридор, охриплость.
г) При подозрении на поражение дыхательных путей показана прямая ларингоскопия.
- Синдром PHACES.
а) Обширные сегментарные гемангиомы лица в сочетании с другими дефектами.
б) Включает: posterior fossa defects — патология задней черепной ямки (аномалия Денди—Уокера), hemangioma — гемангиомы, arterial anomalies — аномалии артерий головы и шеи, cardiac anomalies/aortic coarctation — пороки сердца, коарктация аорты, eye abnormalities — патология глаз, sternal clefting/supraumbilical abdominal raphe — расщелина грудины, незаращение белой линии живота.
в) У грудных детей высок риск нарушений мозгового кровообращения.
- Пояснично-крестцовые гемангиомы.
а) Могут сочетаться со скрытыми позвоночными расщелинами, аномалиями спинного мозга.
б) Гемангиомы крестцовой области нередко сопровождаются пороками развития прямой кишки и мочеполовой системы.
в) Сопутствующие пороки развития чаще всего наблюдаются при обширных поражениях и наличии других аномалий в пояснично-крестцовой области (липомы, отклонение межъягодичной складки, крестцовая ямка).
г) При наличии показаний применяют МРТ.
Диагностика младенческой гемангиомы:
• Обычно достаточно сбора анамнеза и осмотра.
• В некоторых случаях показаны УЗИ и МРТ.
• Изредка необходима биопсия тканей. Диагноз подтверждают с помощью иммуногистохимического окрашивания на белок — переносчик глюкозы GLUT-1, рецептор FcyRII, мерозин, антиген группы Lewis Y.
- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Дифференциальная диагностика младенческой гемангиомы"
Оглавление темы "Сосудистые поражения кожи":- Идиопатическое врожденное ливедо - причины, эпидемиология, клиника
- Дифференциациальная диагностика идиопатического врожденного ливедо
- Лечение идиопатического врожденного ливедо и его прогноз
- Младенческая гемангиома - причины, эпидемиология, клиника
- Дифференциальная диагностика младенческой гемангиомы
- Лечение младенческой гемангиомы и ее прогноз
- Синдром Казабаха-Мерритт - причины, диагностика, лечение
- Пиогенная гранулема - причины, диагностика, лечение
- Телеангиэктазии - причины, эпидемиология, клиника
- Лечение телеангиэктазий и их прогноз