1. Синдром базальноклеточного невуса (СБКН) - эпидемиология, причины и механизмы развития
2. Клиника синдрома базальноклеточного невуса и его сопутствующие болезни
3. Диагностические критерии синдрома базальноклеточного невуса (СБКН)
4. Прогноз и течение синдрома базальноклеточного невуса (СБКН)
5. Лечение синдрома базальноклеточного невуса (СБКН)

Хотя патогенез синдрома базальноклеточного невуса (СБКН) включает аномалии сигнального пути Shh, различия течения болезни у членов разных семей и даже у разных поколений одной семьи затрудняет прогноз течения болезни. Если синдром базальноклеточного невуса (СБКН) ожидаем или подтвержден, врачам следует провести оценку возможных последствий этого заболевания в детском или подростковом возрасте.

Масштабных исследований дожития для выявления того, умирают ли пациенты с синдромом базальноклеточного невуса (СБКН) раньше в связи с наличием этого заболевания, не проводилось. Основные осложнения связаны с аномалиями развития, которые приводят к задержкам развития или к физическим дефектам у детей, а также к развитию опухолей, в частности, медуллобластом в детском возрасте. Последние часто появляются в течение первых пяти лет жизни и могут служить сигналом к возможному наличию синдрома базальноклеточного невуса (СБКН).

Осложнения, вызванные лечением медуллобластом (лучевая терапия, шунтирование), как правило, встречаются довольно часто. Для оптимального лечения таких пациентов требуется многопрофильный коллектив врачей.

Базальноклеточный рак (БКР), возникающий на коже, характеризуется местным инвазивным ростом, однако метастазирует крайне редко. Нет документальных свидетельств повышения риска возникновения метастазов при базальноклеточном раке (БКР); это означает, что характер опухоли в основном схож с таковым при спорадических случаях базальноклеточного рака (БКР).

Однако в связи с большим количеством высыпаний и широкой распространенностью опухоли даже при отсутствии воздействия солнечного света возможно вовлечение ключевых эпителиальных поверхностей или мембран, что может привести к обезображиванию пациента.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Лечение синдрома базальноклеточного невуса (СБКН)"