а) Осложнения болезни Кавасаки (БК). Болезнь Кавасаки (БК) может привести к инфаркту миокарда, разрыву аневризмы и внезапной смерти. Инфаркт миокарда может возникнуть в результате тромбоза аневризмы, что чаще всего происходит в первые несколько месяцев после начала заболевания или в результате стеноза коронарной артерии, который может развиться через месяцы и годы после заболевания. Разрыв аневризмы случается реже и обычно происходит в первые месяцы после начала заболевания.

Более чем у 50% пациентов с болезнью Кавасаки (БК) в острой фебрильной фазе развивается миокардит, клинически проявляющийся непропорциональной относительно лихорадки тахикардией, который обычно быстро улучшается при проведении терапии ВВИГ. В острой фазе заболевания может присутствовать перикардиальный выпот, который разрешается спонтанно. У пациентов с наиболее тяжелыми аневризмами коронарных артерий, могут наблюдаться также аневризмы других артерий среднего калибра, чаще всего подвздошных, бедренных и подмышечных. Сообщалось о редких случаях достаточно тяжелого вальвулита с необходимостью замены клапанов.

Хотя болезнь Кавасаки (БК) является системным воспалительным заболеванием, поражающим многие органы и ткани, отдаленные последствия болезни за пределами сердечно-сосудистой системы неизвестны.

б) Прогноз и клиническое течение болезни Кавасаки (БК). Около 85% больных болезнью Кавасаки детей, получающих ВВИЕ и аспирин в течение первых 10 дней болезни, реагируют на терапию быстрым разрешением лихорадки и других клинических признаков. Аномалии коронарных артерий развиваются только у 5% пациентов с болезнью Кавасаки, получавших лечение в течение первых 10 дней лихорадки. Поэтому подавляющее большинство детей с болезнью Кавасаки после быстрого установления диагноза и получения терапии чувствуют себя в дальнейшем хорошо, кардиологические осложнения у них не развиваются.

Однако примерно у 15% детей с болезнью Кавасаки лихорадка продолжается после инфузии ВВИГ в сочетании с аспирином, что требует дополнительной терапии; у таких пациентов риск развития аномалий коронарных артерий повышен. Исследования отдаленных результатов показывают, что аномалии коронарных артерий регрессируют у 50% пациентов через 1-2 года после начала заболевания. Чем крупнее аневризма, тем вероятность регресса меньше. Гигантские аневризмы коронарных артерий, внутренний диаметр которых составляет > 8-mm, почти никогда не регрессируют. Регресс аневризмы обычно сопровождается пролиферацией интимы, которая в крупных аневризмах может быть значительной и приводит к стенозу коронарной артерии и повышенному риску инфаркта миокарда. У младенцев и детей инфаркт миокарда обычно проявляется шоком, рвотой и/или болью в животе.

Пациентам со значительным заболеванием коронарных артерий могут потребоваться процедуры катетеризации, коронарное шунтирование или, редко, трансплантация сердца. Оценку риска сердечно-сосудистых осложнений проводят через определенные промежутки времени в зависимости от тяжести аномалий коронарных артерий.

в) Лечение болезни Кавасаки (БК). Как можно скорее после установления диагноза детям с острой болезнью Кавасаки (БК) назначается инфузия ВВИГ в дозе 2 г/кг в сочетании с аспирином (80-100 мг/кг/день каждые 6 часов перорально). Эта схема терапии при назначении детям с болезнью Кавасаки в течение первых 10 дней лихорадки уменьшает частоту аномалий коронарных артерий с 25% у не получавших лечение пациентов до 5% у больных, получавших такую терапию. После лечения у большинства детей происходит быстрое разрешение лихорадки и других клинических признаков, а также улучшение показателей реактантов острой фазы воспаления. Механизм действия ВВИГ при болезни Кавасаки неизвестен.

Аспирин назначается при острой болезни Кавасаки в высоких дозах, поскольку он оказывает противовоспалительное действие. Прием аспирина обычно продолжают в дозе 80-100 мг/кг/день до 14 дня болезни или до тех пор, пока температура у пациента не будет повышаться в течение, как минимум, 2-3 дней. Затем дозу аспирина уменьшают до однократной ежедневной дозы 3-5 мг/кг/день ввиду антитромботического действия препарата. На 6-8 неделе после начала заболевания прием аспирина прекращают, если эхокардиограмма находится в норме, и нормализовались показатели реактантов острой фазы воспаления. Если развиваются аномалии коронарных артерий, прием низких доз аспирина продолжают.

В зависимости от тяжести заболевания коронарных артерий, могут быть показаны другие виды терапии, в частности клопидогрел или варфарин; такие решения принимаются после консультации с детским кардиологом. Внутривенный метилпреднизолон не показан для первичной терапии острой болезни Кавасаки.

ВВИГ и аспирин назначают также пациентам, у которых после десятого дня лихорадки сохраняется высокая температура и/или клинические и лабораторные признаки воспаления, хотя эффективность такой терапии в этой клинической ситуации неопределенная. Примерно 15% пациентов с острой болезни Кавасаки не реагируют на первоначальное лечение; оптимальная терапия для таких пациентов с «не поддающейся терапии» болезнью Кавасаки неизвестна. Большинство таких пациентов реагируют на вторую инфузию ВВИГ в дозе 2 г/кг. Пациентам, которые оставались фебрильными после второй инфузии ВВИГ, с видимым успехом вводили внутривенно раз в день в течение 3 дней метилпреднизолон или инфлик-симаб. Более специфическая терапия будет разработана после идентификации причины БК.

в) Профилактика. Профилактика болезни Кавасаки невозможна без выяснения этиологии заболевания.

г) Список литературы:
1. Holman RC et al: Kawasaki syndrome hospitalizations in the United States, 1997 and 2000. Pediatrics 112(3 Pt 1):495—501, 2003
2. Nakamura Y et al: Epidemiologic features of Kawasaki disease in Japan: Results from the nationwide survey in 2005-2006. ] Epidemiol 18(4):167—172, 2008
3. Onouchi Y et al: 1TPKC functional polymorphism associated with Kawasaki disease susceptibility and formation of coronary artery aneurysms. Nat Genet 40(1):35-42, 2008
4. Rowley AH et al: Cytoplasmic inclusion bodies are detected by synthetic antibody in ciliated bronchial epithelium during acute Kawasaki disease.] Infect Dis 192(10): 1757-1766, 2005
5. Newburger JW et al. Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease: A statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association. Circulation 110(17):2747— 2771, 2004
6. Newburger JW et al: A single intravenous infusion of gamma globulin as compared with four infusions in the treatment of acute Kawasaki syndrome. N Engl J Med 324(23): 1633-1639, 1991

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Дерматозы с картиной пигментной пурпуры: причины, клиника, диагностика, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 24.2.2019