• Группа дерматозов, характеризующихся образованием петехий, пигментации и иногда телеангиэктазий.
• Чаще всего высыпания локализуются на нижних конечностях, однако могут возникать на верхней части туловища и реже генерализованно.
• Доброкачественные, обычно бессимптомные высыпания с тенденцией к хроническому течению — ремиссиям и обострениям.
• Имеют общую патогистологическую картину: вовлечение капилляров, экстравазация эритроцитов, отложение депозитов гемосидерина.
• Клинические различия между высыпаниями положены в основу их типологической дифференциации на эпонимические группы.
• Частое перекрывание отдельных типов затрудняет такую дифференциацию.

Пигментная пурпура наблюдается при ряде дерматозов, проявляющихся петехиальной сыпью, пигментацией, а иногда телеангиэктазиями, и развивающихся в отсутствие венозной недостаточности или гематологических заболеваний. К синонимам пигментной пурпуры относятся дерматит с картиной персистирующей пигментной пурпуры (persistent pigmented purpuric dermatitis), простая пурпура (purpura simplex), хроническая пигментная пурпура (purpura pigmentosa chronica). Чаще всего высыпания локализуются на нижних конечностях, однако могут возникать и на верхней части туловища, а изредка генерализуются. Имеются сообщения о поражении ладоней, подошв, половых органов, слизистой рта. Пигментная пурпура представляет собой доброкачественную, обычно бессимптомную сыпь, отличающуюся хроническим течением с ремиссиями и обострениями. Гистологически отмечается экстравазация (включая капилляры) эритроцитов и отложение гемосидерина.

а) Эпидемиология. Пигментная пурпура встречается редко. По всей видимости, не существует ни этнической, ни гендерной предрасположенности. В большинстве своем речь идет о пациентах 30-50 лет, однако могут болеть и дети.

б) Патогенез. Существуют три различные точки зрения на патогенез пигментной пурпуры. Первая из них заключается в том, что высыпания формируются за счет нарушения или слабости кожных сосудов, приводящих к ломкости капилляров и экстравазации эритроцитов. Однако это не объясняет возникновения воспалительного инфильтрата, характерного для пигментной пурпуры. Вторая гипотеза предполагает вовлечение гуморального иммунитета. Эта точка зрения подтверждается данными прямой иммунофлуоресценции, благодаря которой в ряде исследований были обнаружены скопления в сосудах депозитов С3, C1q, IgM, IgA. Однако в некоторых других работах скопления таких депозитов выявлены не были. Третий предположительный патогенетический механизм основан на роле клеточного иммунитета. Инфильтраты при дерматозах, сопровождающихся пигментной пурпурой, состоят из лимфоцитов, макрофагов и клеток Лангерганса. Этот воспалительный инфильтрат вызывает повышенную ломкость сосудов и последующую экстравазацию эритроцитов. Aiba и Tagami провели иммуногистологическое исследование восьми случаев болезни Шамберга и показали, что дермальный инфильтрат преимущественно состоит из Т-хелперов и ОКТ6-реактивных клеток, а в эпидермисе межклеточные пространства окрашиваются с помощью антител к лейкоцитарному антигену человека (HLA)-DR и ОКТ6. Исходя из полученных результатов, авторы пришли к выводу, что в патогенезе пигментной пурпуры, по-видимому, важную роль играет клеточная иммунная реакция, особенно с участием клеток Лангерганса.

Пигментную пурпуру могут вызывать лекарственные препараты, хотя возможны и другие этиологические факторы. Механизм, лежащий в основе индуцированной лекарственными средствами или другими причинами пурпуры, по всей видимости, иммуноопосредованный, однако это не доказано. Здесь может оказывать влияние наследственность, как было показано в ряде случаев, по аутосомно-доминант-ному типу. Тенденцию к локализации высыпаний на нижних конечностях можно объяснить силой тяжести и повышенным венозным давлением.

в) Типы дерматозов с картиной пигментной пурпуры:

1. Прогрессирующий пигментный дерматоз (болезнь Шамберга). В 1901 г. Шамберг (Schamberg) впервые описал пигментные высыпания на ногах пятнадцатилетнего мальчика, представлявшие собой красно-коричневые пятна неправильной формы как «красноватые точки размером с булавочную головку, очень напоминающие крупинки кайенского перца».

Хотя заболевание впервые было описано у подростка, средний возраст манифестации приходится на пятый десяток жизни. Высыпания развиваются исподволь, постепенно на одной или сразу на обеих ногах. Также сыпь может возникать на туловище или верхних конечностях. Болезнь Шамберга обычно не сопровождается какими-либо другими симптомами и отличается хроническим течением. Ремиссии и обострения могут чередоваться в течение неопределенного времени.

2. Телеангиоэктатическая кольцевидная пурпура (purpura annularis telangiectodes, пурпура Майокки). Первое описание телеангиоэктатической кольцевидной пурпуры было приведено Майокки (Majocchi) в 1896 г. В публикации речь шла о молодом мужчине в возрасте 21 года с кольцевидными пятнами — фолликулярными и точечными красно-коричневыми макулами, телеангиэктазиями и пурпурой на нижних конечностях. Кольцевидный характер высыпаний является отличительным признаком этого подтипа пигментной пурпуры. Отдельные высыпания могут иметь гипопигментацию и легкую атрофию в центре с телеангиэктазиями по периферии. Наряду с кольцевидными могут наблюдаться линейные высыпания и высыпания неправильной формы. Чаще всего сыпь располагается симметрично на обеих нижних конечностях. Однако также могут поражаться верхние конечности и туловище. Высыпания обычно не сопровождаются какими-либо другими симптомами и персистируют в течение нескольких месяцев, то усиливаясь, то исчезая. Этот подтип пигментной пурпуры чаще встречается у молодых женщин.

3. Пурпурозный лихеноидный пигментный дерматит (синдром Гужеро-Блюма). В 1925 г. Гужеро и Блюм (Gougerot и Blum) описали пигментные высыпания на нижних конечностях у мужчины в возрасте 41 года. Отличительной особенностью этого подтипа является наличие первичного элемента сыпи в виде красно-коричневой полигональной или круглой лихеноидной папулы, сопровождающейся пурпурой или телеангиэктазиями. Часто отдельные папулы объединяются в бляшки, как имеющие чешуйки, так и без шелушения. Термин «лихеноидный» в большей степени описывает клиническую картину, чем гистологическое строение. Из-за цвета и морфологии высыпания при синдроме Гужеро-Блюма во время клинического осмотра ошибочно могут приниматься за саркому Капоши. Как и при других подтипах, высыпания возникают в основном на нижних конечностях, и изредка — на руках. Этот синдром чаще развивается у мужчин и характеризуется хроническим течением.

4. Экзематидоподобная пурпура Дукаса-Капетанакиса. Doucas и Kapetanakis описали группу пациентов с асим-птоматическими сезонными высыпаниями, возникающими весной и летом. Этот подтип отличает легкое шелушение на поверхности типичных пятен и точечных эритематозных макул. Сыпь быстро прогрессирует в течение 15-30 дней, поражая нижние конечности и иногда верхнюю часть туловища. Такие высыпания исчезают самопроизвольно в течение нескольких месяцев или лет.

5. Зудящая пурпура (диссеминированный зудящий ангиодерматит). Зудящая пурпура характеризуются острым началом и широким распространением оранжево-коричневых или пурпурных макул, сопровождающихся сильным зудом. Обычно сыпь изначально возникает на нижних конечностях, а затем может генерализоваться. Этому расстройству также свойственно хроническое течение, которое, однако, может прерываться спонтанными ремиссиями. Чаще всего заболевают мужчины среднего возраста.

6. Золотистый или пурпурный лишай (lichen aureus, lichen purpuricus). Термин «пурпурный лишай» («lichen purpuricus») впервые предложил Marten в 1958 г, а позднее Calnan обозначил то же расстройство понятием «золотистый лишай» («lichen aureus»). При этом состоянии термин «лишай» (lichen) относится как к клинической, так и патогистологической картине. От других дерматозов с картиной пигментной пурпуры золотистый лишай отличает наличие плотного, полосовидного, дермального воспалительного инфильтрата. Наблюдаются ограниченные участки сливающихся макул или папул от золотистого до медно-оранжевого (иногда пурпурного) цвета. Хотя высыпания могут сопровождаться сильным зудом, обычно каких-либо субъективных симптомов не отмечается. Чаще всего сыпь односторонняя и расположена на одной из нижних конечностей. Однако также могут поражаться предплечья и туловище. Это расстройство чаще развивается у молодых людей — пик заболеваемости приходится на второе-третье десятилетие жизни. Высыпания носят хронический характер, сохраняются в неизменном виде или медленно прогрессируют. Спонтанное обратное развитие высыпаний у взрослых наблюдается редко, хотя у детей они могут исчезать самопроизвольно.

7. Унилатеральный линейный капиллярит (сегментарная пигментная пурпура). Riordan и соавт. описали линейное псевдодерматомное распространение пигментной пурпуры у четырех молодых мужчин (средний возраст — 22 года). Как «сегментарная пигментная пурпура», так и «унилатеральный линейный капиллярит» рассматривались как варианты линейной пигментной пурпуры. У всех пациентов наблюдались макулярные, пигментные, односторонние высыпания на ступнях, голенях, ягодицах. По клиническим признакам высыпания оказались ближе всего к золотистому лишаю, однако при этом отсутствовал лихеноидный инфильтрат. Кроме того, в отличие от хронического золотистого лишая во всех четырех случаях высыпания регрессировали в течение приблизительно двух лет. Еще два случая описаны у молодой женщины и у мужчины, оба в возрасте до 30 лет, у обоих были поражены верхние конечности. У мужчины высыпания разрешились самостоятельно, как и в описанных ранее случаях, а у женщины очаги разрешились после ПУВА-терапии. Получено еще несколько сообщений о случаях сегментарного или зостериформного золотистого лишая или болезни Шамберга. Два случая были связаны с травмой, а еще в одном развитию заболевания предшествовало появление локализованной кольцевидной склеродермии.

8. Гранулематозная пигментная пурпура. Saito и Matsuoka в 1996 г. описали гранулематозный вариант дерматоза с картиной пигментной пурпуры, a Wong сообщил еще о двух случаях. Средний возраст начала заболевания составил 59 лет; все пациенты были азиатского происхождения, и все высыпания наблюдались только на тыльной поверхности стоп. Дополнительно подобные случаи были описаны у женщины европеоидной расы с очагами на латеральной поверхности лодыжек и еще у четырех пациентов азиатского происхождения с поражениями кистей и запястий. Рамки этого варианта, по-видимому, расширяются. Гистологическое исследование показывает плотный мононуклеарный клеточный инфильтрат с гранулемами в сосочковом слое дермы, утолщение капилляров, пролиферацию сосудов, меланофаги и отложения гемосидерина. Длительность существования очагов составила от двух месяцев до 20 лет.

9. Перекрывание пигментной пурпуры с грибовидным микозом. О первых случаях прогрессирования в грибовидный микоз высыпаний, похожих на пигментную пурпуру, сообщили Barnhill и Braverman в 1988 году. Более того, в США пациенту с впервые выявленным золотистым лишаем впоследствии был установлен диагноз грибовидного микоза. Существуют некоторые данные в пользу того, что лихиноидные варианты дерматозов с картиной пигментной пурпуры могут представлять собой раннюю стадию грибовидного микоза, в пользу чего свидетельствует сходство гистологической картины и клональных популяций лимфоцитов. Возникает вопрос, идет ли здесь речь о взаимосвязи двух заболеваний или же о случаях грибовидного микоза, напоминающих пигментную пурпуру? Хотя четкой связи между двумя заболеваниями не прослеживается, сообщалось о трех различных взаимоотношениях: грибовидном микозе, проявляющемся в форме пигментной пурпуры, пигментной пурпуре, развивающейся в грибовидный микоз и пигментной пурпуре, гистологически имитирующей грибовидный микоз. Последний случай помогает понять, почему для обоих заболеваний применяется одинаковая терапия. В исследовании Т-клеточной клональности и маркеров, Т-клеточная моноклональность при пигментно-пурпурозном дерматозе (ППД) являлась наиболее вероятным прогнозом прогрессирования заболевания в грибовидный микоз. Отсутствие некоторых Т-клеточных маркеров было менее надежным прогностическим фактором. Гистологические ключи выражены слабо, к ним относятся более заметная лимфоидная атипия у внутриэпидермальных лимфоцитов по сравнению с лимфоцитами дермальными, однако оба варианта ППД имеют некоторую степень лимфоидной атипии, лихеноидные инфильтраты и эпидермотропизм. Дифференцировать два заболевания иногда трудно, могут потребоваться клинические и гистологические данные, а также иммунотипирование и генетические исследования. Пигментно-пурпурозные дерматозы с обширными участками слияния, сетчатым расположением высыпаний, фиолетовым оттенком на поверхности и зудом, которые присутствуют или рецидивируют в течение нескольких лет, вызывают подозрение на грибовидный микоз. Отмечается также преобладание взрослых мужчин. Чтобы определить, трансформируются ли высыпания в грибовидный микоз, необходимо длительное катамнестическое наблюдение за такими больными.

в) Гистология. Дерматозы с клинической картиной пигментной пурпуры характеризуются сходными патогистологическими проявлениями. В свежих высыпаниях обнаруживается лимфоцитарный периваскулярный инфильтрат сосочкового слоя дермы с экстравазацией эритроцитов. В эпидермисе может отмечаться спонгиоз и паракератоз, особенно выраженные при лихеноидном пигментном дерматите Гужеро-Блюма и экзематидоподобной пурпуре Дукаса-Капетанакиса. В более старых высыпаниях признаки воспаления менее выражены, а экстравазальные эритроциты могут отсутствовать. В макрофагах же иногда наблюдаются отложения гемосидерина. При золотистом лишае в верхних слоях дермы может наблюдаться мононуклеарный инфильтрат, рассредоточенный возле пограничной зоны в виде тяжа.

д) Диагностика. Диагноз обычно ставится клинически и подтверждается патогистологическим исследованием. Каких-либо значимых изменений лабораторных показателей не отмечается. Клиническая оценка ломкости капилляров с помощью сфигмоманометра в тесте Гесса (Hess test) не может считаться надежной, поскольку по одним данным ломкость капилляров при пигментной пурпуре повышенная, а по другим — нормальная. Рекомендуется тщательный сбор анамнеза, особенно в отношении принимавшихся лекарственных средств и возможных контактных аллергенов. При необходимости исключения васкулита, особенно если наблюдаются папулы, может быть показана биопсия кожи. Грибовидный микоз следует исключать, если высыпания хронические и не характеризуются ремитирующим течением.

е) Лечение. Лечение часто неэффективно, и рекомендации основаны на отдельных наблюдениях. Если высыпания индуцированы лекарственным препаратом или контактным аллергеном, отмена средства или прекращение воздействия аллергена могут приводить к полному обратному развитию высыпаний. Однако остаточная пигментация может сохраняться в течение многих лет. Пероральный прием биофлаваноида (рутозид, 50 мг, два раза/сут.) и аскорбиновой кислоты (500 мг, два раза/сут.) привели к очищению кожи у трех пациентов с хронической пигментной пурпурой в открытом исследовании в течение четырех недель. Также сообщается об эффективности кортикостероидов; особенно спрея триамцинолона или мощных топических фторсодержащих стероидов. Системные кортикостероиды и циклоспорин часто могут быть эффективны, однако в связи с доброкачественным характером заболевания не показаны Как при топическом, так и при системном лечении стероидами типично рецидивирование высыпаний при отмене препаратов. Сообщается, что местное лечение пимекролимусом (два раза/сут.) привело к исчезновению золотистого лишая у десятилетнего мальчика. В пилотном исследовании добезилата кальция препарат назначался в дозе 500 мг дважды в сутки девяти пациентам (длительность терапии — три месяца). При этом у семи пациентов был отмечен эффект (небольшое-умеренное улучшение), сохранявшийся в течение года после прекращения лечения. По данным открытого исследования с участием 6 пациентов, гризеофульвин в дозах 500-750 мг/сут уменьшал выраженность высыпаний в течение недели и предотвращал образование новых элементов в течение в среднем 33 дней. Колхицин (0,5 мг два раза/сут.) привел к очищению кожи у женщины 28 лет с резистентной к ранее проводившемуся лечению болезнью Шамберга. Кроме того, сообщается об эффективности миноциклина. Сообщалось о разрешении пурпуры Майокки после приема метотрексата в дозе всего 15 мг в неделю в течение 4 недель, хотя пурпура рецидивировала, когда прием лекарства прекратился. Агрессивная терапия также редко показана при этом доброкачественном заболевании, но эта пациентка получала лечение ввиду тяжелого ожога и зуда.

Может быть эффективным также пентоксифиллин, ингибирующий адгезию Т-клеток к эндотелию и кератиноцитам. Было проведено рандомизированное слепое исследование по сравнению пентоксифиллина (400 мг, два раза/сут.) с кремом, содержащим дипропионат бетаметазона (0,05%, два раза/сут.). Длительность терапии составляла два месяца. У пациентов, получавших пентоксифиллин, было зарегистрировано более выраженное улучшение, чем у больных, лечившихся топическим стероидом. Однако эффект исчезал после отмены препарата. Имеются сведения, что редукции высыпаний способствуют псорален и УФ-А, а также узкополосный УФ-В. В одном случае для поддержания контроля над заболеванием при уменьшении пероральной дозы преднизолона применялась фототерапия. Ремиссия у пациента сохранялась при одном сеансе фототерапии каждые две недели, но после полного прекращения УФБ-терапии наступил рецидив. Во втором случае у пациента произошло полное разрешения очагов после 30 сеансов УФБ-терапии, и ремиссия сохранялась в течение 8 месяцев после прекращения лечения. Предположительным механизмом является индуцированная фототерапией супрессия клеточного иммунитета. Сообщалось о таком же благоприятном воздействии фотодинамической терапии, поскольку она влияет как на иммуномодуляцию, так и на разрушение сосудов. При возникновении высыпаний на нижних конечностях рекомендуется ношение поддерживающих чулок.

ж) Список литературы:

1. Aiba S, Tagami H: Immunohistologic studies in Schamberg’s disease: Evidence for cellular immune reaction in lesional skin. Arch Dermatol 124:1058, 1988
2. Torrelo A et al: Schamberg’s purpura in children: A review of 13 cases. J Am Acad Dermatol 48:31, 2003
3. Kerns MJ, Mallatt BD, Shamma HN: Granulomatous pigmented purpura: An unusual histological variant. Am J Dermatopathol 31:77, 2009
4. Hoesly FJ, Huerter CJ, Shehan JM: Purpura annularis telangiectodes of Majocchi: Case report and review of the literature. Int J Dermatol 48:1129, 2009
5. Panda S: Oral pentoxifylline vs topical betamethasone in Schamberg disease: A comparative randomized investigator- blinded parallel-group trial. Arch Dermatol 140:491,2004
6. Lasocki AL, Kelly RI: Narrowband UVB therapy as an effective treatment for Schamberg’s disease. Australas J Dermatol 49:16, 2008
7. Kocaturk E et al: Narrowband UVB treatment of pigmented purpuric lichenoid dermatitis (Gougerot-Blum). Photodermatol Photoimmunol Photomed 25:55, 2009

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Криоглобулинемия: частота встречаемости, причины, механизмы развития"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 24.2.2019