а) Эпидемиология. Палисадная инкапсулированная неврома обнаруживается у взрослых, преимущественно в возрасте с третьего по пятое десятилетие жизни. Какой-либо предрасположенности у лиц определенного пола, по-видимому, не существует. Палисадные инкапсулированные невромы составляют около четверти доброкачественных нейродерматологических образований.

б) Этиология и патогенез. Палисадная инкапсулированная неврома состоит из гамартоматозного разрастания шванновских клеток. Этиология неизвестна.

в) Клиника. Палисадная инкапсулированная неврома представляет собой бессимптомные папулы или узлы телесного цвета, размером менее 1 см в диаметре. Они локализуются на лице почти в 80% случаев. Диагноз палисадной инкапсулированной невромы практически никогда не бывает клиническим; наиболее частыми ошибочными диагнозами являются: дермальный меланоцитарный невус, базальноклеточный рак и опухоль придатков кожи.

г) Гистология. Палисадные инкапсулированные невромы представляют собой хорошо отграниченные кожные узлы, состоящие из пучков шванновских клеток. Несмотря на название болезни, капсула редко является цельной и типичный для шванномы «палисад» часто бывает нечетким. При специальных методах окрашивания в пределах поражения обнаруживается различное количество аксонов.

Капсула часто окрашивается ЕМА, что предполагает ее периневральное происхождение, а тело опухоли окрашивается на S100, что указывает на происхождение от шванновских клеток. Некоторые палисадные инкапсулированные невромы могут в действительности являться небольшими дермальными шванномами, содержащими небольшое количество остаточных аксонов, что и вводит специалистов в заблуждение.

д) Дифференциальная диагностика. Дифференциальную диагностику палисадной инкапсулированной невромы необходимо проводить с дермальным меланоцитным невусом, базальноклеточным раком и нейрофибромой.

е) Лечение палисадной инкапсулированной невромы. Методом выбора является хирургическое иссечение. Данные о взаимосвязи между палисадной инкапсулированной невромой и нейрофиброматозом или синдромом множественных эндокринных неоплазий 2В типа (MEN2B) отсутствуют.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Слизистые невромы (синдром множественных эндокринных неоплазий 2В типа)"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.11.2018