Доброкачественные опухоли оболочек нервов - краткий обзор:
- Оболочку нерва образуют шванновские клетки и эндо- и периневральные фибробласты.
- Шванномы: доброкачественные инкапсулированные опухоли, растущие из шванновских клеток.
- Нейрофибромы: доброкачественные опухоли оболочки нерва, с пролиферацией всех составляющих нерва.
- Клиническая картина: обычно изолированные поражения, но при нейрофиброматозе 1 типа выявляются множественные нейрофибромы, а при нейрофиброматозе 2 типа обнаруживаются билатеральные вестибулярные шванномы.
- Лечение: если опухоль является единичной, проводится хирургическое удаление. Шванномы часто могут удаляться с сохранением нерва-источника опухоли, в то время как резекция нейрофибромы обычно требует диссекции нерва.

а) Эпидемиология шванномы. Пик распространенности шванном приходится на возраст от третьего до шестого десятилетия жизни. И мужчины, и женщины поражаются одинаково часто. Шванномы развиваются спонтанно или в сочетании с нейрофиброматозом 2 типа, который более детально рассматривается в отдельной статье на сайте.

б) Этиология и патогенез. Шванномы также называют невриномами, невролемомами или неврилемомами. Основой причиной развития как спорадических шванном, так и их сочетания с нейрофиброматозом 2 типа являются мутации в гене NF2. Обычно они возникают в черепно-мозговых нервах, чаще в вестибулярном нерве (так называемые акустические шванномы в действительности являются шванномами вестибулярной части VIII черепно-мозгового нерва); также они встречаются в других периферических и спинномозговых нервах.

в) Клиника шванномы:

1. Поражение кожи. Классические шванномы часто поражают голову и шею. Большинство шванном являются либо внутричерепными, интраспинальными, или глубокими образованиями мягких тканей. В коже шванномы представляют собой мягкие бессимптомные дермальные или подкожные папулы или узлы. Обычно они являются единичными.

2. Множественные шванномы. Неврилеммоматоз или шванноматоз проявляется в виде множественных кожных, мягкотканных или спинальных шванном, без поражения вестибулярного нерва или развития других опухолей центральной нервной системы, характерных для нейрофиброматоза 2 типа (таких как менингиомы или эпендимомы). Это заболевание обычно является спорадическим, но иногда может быть семейным.

У некоторых из таких пациентов может иметься неустановленный нейрофиброматоз 2 типа, либо из-за недостаточного исследования черепа, либо потому, что эти опухоли являются слишком маленькими. Среди пациентов без вестибулярных шванном лишь некоторые были носителями наследственных мутаций гена NF2. Некоторые пациенты в действительности являются соматическими мозаиками, что может объяснить ограниченное распространение этого заболевания.

Однако у большинства пациентов со шванноматозом (включая пациентов с семейной формой) наследственная мутация NF2 отсутствует, даже несмотря на то, что в их шванномах содержатся типичные соматические мутации, обнаруживаемые при шванномах, ассоциированных нейрофиброматозом 2 типа. Было предположено, что такой тип шванноматоза является следствием наследственной предрасположенности к мутациям NF2. И, наконец, у последней группы пациентов нет ни наследственных мутаций половых хромосом, ни соматических мутация NF2; в таких случаях может быть вовлечен неустановленный ген.

г) Гистология шванномы. Так как шваннома представляет собой неопластическую пролиферацию, состоящую только из шванновских клеток и не содержащую аксоны, она растет как эксцентрический узел, вытесняющий нерв-источник. Эта модель роста и клеточный состав опухоли позволяют дифференцировать шванному от нейрофибром.

Шванномы имеют хорошую капсулу. Капсула развивается из эпиневрия нерва-источника шванномы. Клетки опухоли обычно узкие, веретенообразные, вытянутые и «волнистые» на вид. Участки высокой клеточности (называемые Antoni А) сменяются участками низкой клеточности (Antoni В), которые могут иметь миксоидную структуру. В клеточных участках Antoni А смежные клетки имеют тенденцию к выстраиванию в линию, формируя столбики ядер, известных как «палисад».

Эти палисады отделяются безъядерным участком, состоящим из лежащих рядом расширений цитоплазмы; такие ядерные столбики и клеточные выросты формируют так называемые «тельца Верокаи». Кровеносные сосуды опухоли характерно расширены и гиалинизированы.

При иммуногистохимическом исследовании шванномы устойчиво окрашиваются на протеин S100 и негативны в отношении ЕМА и гладкомышечных маркеров (десмина, а-актина), что отличает их от перинейром (позитивных на ЕМА и негативных на S100, десмин и а-актин) и лейомиом (S100- и ЕМА-нсгативных, десмин и а-актин-позитивных).

Установлено несколько гистологических вариантов шванномы. Некоторые опухоли обладают выраженной дегенерацией с формированием кист и значительной гиалинизацией. Это может сопровождаться аномальной морфологией ядра, что не означает злокачественного характера опухоли. Другие шванномы являются клеточными, с небольшим количеством «палисадов» или «телец Верокаи» и участками пониженной клеточности. Такие опухоли были названы клеточными шванномами. Они могут обладать высокой митотической активностью, но имеют доброкачественное течение.

Редким и нетипичным вариантом является меланотическая шваннома, которая содержит концентрически расположенные слоистые микрокальцификаты, называемые «псаммозными тельцами». Хотя такая псаммозная меланинсодержащая шваннома поражает кожу крайне редко, необходимо отметить, что приблизительно половина пациентов, страдающих данным заболеванием, имеют синдром Карни (Carney) (миксомы, пятнистая гиперпигментация, эндокринные нарушения с повышенной функцией желез, шванномы), при этом почти в 10% случаев наблюдается метастазирование.

Плексиформная шваннома — опухоль, растущая в пределах нерва с формированием агломерации маленьких узелков и взаимосвязанных тяжей. Плексиформные шванномы чаще поражают дерму и подкожную клетчатку. Из-за запутанной номенклатуры, а также потому, что некоторые авторы не делают различий между нейрофиброматозом 1 и 2 типа, взаимосвязь между плексиформной шванномой и нейрофиброматозом установлена недостаточно четко. Некоторые единичные и особенно множественные плексиформные шванномы могут сочетаться с нейрофиброматозом 2 типа.

д) Дифференциальная диагностика. Дифференциальная диагностика шванном должна проводиться с липомой, кистой, лейомиомой и злокачественной опухолью оболочек периферических нервов.

е) Лечение шванномы. Злокачественное перерождение типичных шванном встречается чрезвычайно редко, однако сообщения о таких случаях были. Методом выбора является хирургическое удаление. Плексиформные шванномы могут рецидивировать, но это, вероятно, представляет собой скорее результат неполного иссечения опухоли вследствие ее многоочаговой природы, нежели истинное рецидивирование. Беременность не влияет на естественное течение шванном.

- Вернуться в оглавление раздела "дерматология."

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.11.2018