История открытия и эпидемиология острого фебрильного нейтрофильного дерматоза (синдрома Свита)

- Острый фебрильный нейтрофильный дерматоз (синдром Свита) характеризуется следующим сочетанием симптомов и признаков: остро манифестирующая лихорадка, нейтрофилия, эритематозные болезненные элементы кожной сыпи, обычно обусловленные инфильтрацией верхнего слоя дермы зрелыми нейтрофилами,— а кроме того, отмечается быстрая редукция после начала системной терапии кортикостероидами как общих симптомов, так и высыпаний.

- Внекожные проявления синдрома Свита включают поражения сердечно-сосудистой системы, ЦНС, желудочно-кишечного тракта, печени, опорно-двигательного аппарата, органов зрения и слуха, ротовой полости, легких, почек, селезенки.

- Классический синдром Свита может развиваться на фоне инфекцией верхних дыхательных путей и/или желудочно-кишечного тракта, воспалительных заболеваний кишечника и беременности.

- Синдром Свита также развивается на фоне онкологических заболеваний. У пациентов обнаруживают ранее не диагностированные или рецидивирующие злокачественные заболевания крови и солидные опухоли. У таких больных синдром Свита развивается как паранеопластический кожный синдром.

- Медикаментозный синдром Свита связан с возникновением дерматоза у пациентов после начала приема некоторых лекарств. Чаще всего причиной синдрома является назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора.

- Цитокины (напрямую или опосредованно) могут играть важную этиологическую роль в патогенезе этого дерматоза.

- Системными пероральными средствами первого выбора для лечения синдрома Свита являются кортикостероиды, йодид калия и колхицин.

- Препаратами второго ряда для системной терапии синдрома Свита являются индометацин, клофазимин, циклоспорин, дапсон.

- Местное применение сильнодействующих кортикостероидов или их введение внутрь очага эффективно при лечении локальных поражений.

Синдром Свита у двухлетней девочки
Синдром Свита у двухлетней девочки

а) Истрия открытия. Острый фебрильный нейтрофильный дерматоз впервые был описан доктором Робертом Дугласом Свитом (Dr. Robert Douglas Sweet) в номере Британского дерматологического журнала (British journal of Dermatology) за август-сентябрь 1964 г. Автором были обобщены ключевые проявления «клинически очерченной и достаточно тяжелой болезни», с которой исследователь столкнулся в течение пятнадцати лет (1949-1964 гг.) у восьми женщин.

Хотя эта патология изначально получила название болезни Гомма-Баттона (Gomm-Button) по именам двух первых больных, описанных Р. Д. Свитом, однако общепринятым эпонимом для обозначения этого острого фебрильного нейтрофильного дерматоза стал термин «синдром Свита».

б) Эпидемиология острого фебрильного нейтрофильного дерматоза (синдрома Свита). С момента выхода первой публикации Р.Д. Свита описано более тысячи случаев этого синдрома.

Синдром Свита встречается во всем мире, расовых различий не выявлено. Это заболевание имеет три клинические формы.

Диагностические критерии для классического или идиопатического синдрома Свита предложены Су и Лиу (Su, Liu) в 1986 г., а позднее — в 1994 г.— модифицированы фон ден Дришем (von den Driesch). Этот синдром может быть ассоциирован с инфекцией (верхних дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта), воспалительным заболеванием толстой кишки или беременностью.

В двух исследованиях отмечена сезонная предпочтительность манифестации синдрома Свита либо осенью, либо весной у 70% из 42 пациентов или же только осенью.

Классический синдром Свита чаще развивается у женщин в возрастном интервале от 30 до 60 лет. Однако также классический синдром Свита может возникать в юношеском возрасте и у детей. Самые молодые больные с синдромом Свита — братья, у которых дерматоз манифестировал на 10 и 15 день жизни соответственно.

Некоторые исследователи считают, что необходимо различать классическую форму и ассоциированную с онкологическим заболеванием форму синдрома Свита, поскольку начало или рецидив многих случаев синдрома Свита связаны по времени с установлением диагноза рака или его рецидивом. В недавно выполненном подробном обзоре 66 случаев синдрома Свита среди детей авторы обнаружили у 44% из 30 пациентов в возрасте от 3 до 18 лет ассоциированный с обсуждаемым расстройством гемобластоз.

В случае синдрома Свита, ассоциированного с онкологическим заболеванием, преобладания женщин не наблюдается; чаще всего его возникновение связано с острым мие-логенным лейкозом. Причиной развития синдрома Свита могут быть и солидные опухоли. Среди них часто встречается рак мочеполовых органов, молочной железы и желудочно-кишечного тракта.

Критерии лекарственной формы синдрома Свита разработаны Вокером и Коэном (Walker, Cohen) в 1996 г.. Этот вариант дерматоза чаще всего наблюдается в связи с приемом гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (ГКСФ — G-CSF). Однако его могут вызывать и некоторые другие лекарственные препараты.

Критерии диагностики синдрома Свита

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Причины и механизмы развития острого фебрильного нейтрофильного дерматоза (синдрома Свита)"

Оглавление темы "Острый фебрильный нейтрофильный дермато - синдром Свита.":
  1. История открытия и эпидемиология острого фебрильного нейтрофильного дерматоза (синдрома Свита)
  2. Причины и механизмы развития острого фебрильного нейтрофильного дерматоза (синдрома Свита)
  3. Клиника и признаки острого фебрильного нейтрофильного дерматоза (синдрома Свита)
  4. Анализы и биопсия при остром фебрильном нейтрофильном дерматозе (синдроме Свита)
  5. Осложнения и прогноз острого фебрильного нейтрофильного дерматоза (синдрома Свита)
  6. Лечение острого фебрильного нейтрофильного дерматоза (синдрома Свита)
  7. Советы по осмотру синдрома Свита

Вашы замечания и вопросы: