а) Анамнез. Пациенты с синдромом Свита выглядят очень больными. Кожные высыпания обычно сопровождаются высокой температурой и лейкоцитозом. Лихорадка может предшествовать поражению кожи, появляясь на несколько дней или недель раньше, но может возникать и одновременно с высыпаниями и сохраняться в течение всего периода дерматоза. К другим признакам синдрома Свита относятся артралгия, общее недомогание, головная боль и миалгия.

б) Кожа при синдроме Свита. Кожные очаги при синдроме Свита обычно возникают в форме болезненных, красных или лилово-красных папул или узлов. Высыпания могут появляться в виде единичного очага или множественных поражений и часто располагаются асимметрично. Выраженный отек очагов в верхней дерме приводит к тому, что они выглядят прозрачными и напоминают везикулы; это состояние описывается как «иллюзия везикуляции».

На более поздней стадии в центре этих образований начинается разрешение, которое приводит к картине кольцевидных или дугообразных очагов. Очаги могут быть буллезными, подвергаться изъязвлению и/или имитировать морфологические признаки гангренозной пиодермии у пациентов с синдромом Свита, развившимся на фоне онкологического заболевания. Высыпания увеличиваются в течение дней и недель, а затем могут сливаться и образовывать неправильной формы бляшки с четкими границами.

Очаги обычно разрешаются спонтанно или после лечения, не оставляя рубцов. Примерно у 1/3-2/3 пациентов кожные поражения развиваются в связи с рецидивирующими эпизодами синдрома Свита.

С дерматозом ассоциируется патергия кожи, называющаяся также кожной гиперчувствительностью. Она проявляется, когда очаги синдрома Свита развиваются на месте повреждения кожных покровов. К таким местам относятся участки проведения процедур, например, биопсий, внутривенных катетеризаций и венозных пункций. Сюда же относятся места укусов насекомых и кошачьих царапин, зоны проведения лучевой терапии, и участки кожи, контактировавшие с сенсибилизирующими антигенами.

Кроме того, у некоторых пациентов с синдромом Свита очаги локализуются в зависимости от воздействия солнечного света или находятся в местах, ранее подвергшихся фототоксической реакции (солнечному ожогу). Редко очаги при синдроме Свита появлялись на руке пораженной постмастэктомической лимфедемой.

Синдром Свита может развиваться как пустулезный дерматоз. Очаги появляются в форме крошечных пустул, расположенных поверх красных папул, или же в форме пустул на эритематозном основании. Некоторые пациенты, заболевание которых раньше определялось как «пустулезные высыпания при язвенном колите», вероятно больше соответствуют этому клиническому варианту синдрома Свита.

Термины «нейтрофильный дерматоз тыльной поверхности кистей» или «пустулезный васкулит тыльной поверхности кистей» относятся к локализованному пустулезному варианту синдрома Свита, при котором область поражения кожи ограничена преимущественно тыльной поверхностью кистей. Высыпания у этой группы пациентов напоминают по морфологии очаги при синдроме Свита и быстро разрешаются после начала терапии системными кортикостероидами или дапсоном. Кроме того, у многих пациентов с этой формой заболевания очаги располагаются одновременно на слизистой полости рта, конечностях, спине и/или на лице.

Кожные очаги при подкожном синдроме Свита обычно имеют вид эритематозных болезненных дермальных узлов на конечностях. Если очаги расположены на ногах, они часто имитируют узловатую эритему. Поскольку синдром Свита иногда проявляется одновременнос узловатой эритемой или вслед за ней, для установления точного диагноза может потребоваться исследование материала ткани одного или нескольких новых дермальных узлов — даже у пациента с диагнозом синдрома Свита, который ранее был подтвержден биопсией.

в) Внекожные проявления синдрома Свита. К внекожным проявлениям при синдроме Свита относят поражение костей, центральной нервной системы, органов зрения и слуха, почек, кишечника, печени, сердца, легких, полости рта, МЫШЦ и селезенки.

Однако частота поражения глаз (например, конъюнктивита) при классическом синдроме Свита вариабельна, а при ассоциированной с онкологическим заболеванием форме дерматоза, как и при лекарственной, глаза поражаются редко. Язвы слизистой ротовой полости чаще развиваются при синдроме Свита, ассоциированном с гематологическими заболеваниями, и не типичны у больных с классическим синдромом Свита. Как и другие внекожные проявления синдрома Свита, эти поражения обычно подвергаются быстрому обратному развитию в ответ на начало терапии системными кортикостероидами. Имеются сообщения о случаях развития у детей ассоциированого с дерматозом стерильного остеомиелита.

г) Связанные болезни. Некоторые заболевания наблюдались либо до установления диагноза синдрома Свита, либо после, а также одновременно с синдромом Свита. Поэтому синдром Свита может быть этиологически связан с болезнью Бехчета, раком, узловатой эритемой, инфекциями, воспалительными заболеваниями кишечника, беременностью, рецидивирующим полихондритом, ревматоидным артритом, саркоидозом, патологией щитовидной железы. Ассоциация между синдромом Свита и некоторыми другими состояниями все еще нуждается в подтвержденеии.

д) Ассоциированные нейтрофильные дерматозы. Общая особенность нейтрофильных дерматозов кожи и слизистых — формирование воспалительного инфильтрата из зрелых полиморфноядерных лейкоцитов. Кроме того, отмечено одновременное или последовательное развитие синдрома Свита и стойкой возвышающейся эритемы (erythema elevatum diutinum), нейтрофильного эккринного гидраденита, гангренозной пиодермии, субкорнеального пустулезного дерматоза, либо васкулита. Хотя эти состояния обнаруживают сходные клинические и морфологические признаки, различить их позволяет локализация нейтрофильных инфильтратов.

е) Поражения кожи при лейкозе. У пациентов с гематологическими заболеваниями, такими как лейкоз, синдром Свита может присутствовать в качестве паранеопластического синдрома (являясь первым признаком злокачественного заболевания), лекарственного дерматоза (после лечения препаратами трансретиноевой кислоты, бортезомибом, Г-КСФ или иматиниба мезилатом), либо как заболевание, в кожных очагах которого одновременно наблюдается лейкоз кожи.

Острый лейкоз (миелоцитарный и промиелоцитарный) является наиболее частым гематологическим заболеванием, ассоциированным с гематодермией (характеризующейся патологическими нейтрофилами) и синдромом Свита (характеризующимся зрелыми полиморфядерными лейкоцитами), определяемыми в пределах одних и тех же элементов кожной сыпи. Миелодиспластический синдром и миелоидный лейкоз (хронический или неспецифический) — еще два гематологических заболевания, при которых одновременно наблюдается синдром Свита и лейкоз кожи.

В качестве одной из гипотез для объяснения одновременного проявления синдрома Свита и лейкоза кожи в одном и том же очаге была предложена гипотеза «вторичного» лейкоза, при котором циркулирующие незрелые миелоидные клетки-предшественники являются просто случайными участниками процесса, привлеченными в кожу в результате онкотаксического воспаления, явления которого активизировались под воздействием очагов синдрома Свита.

По другой версии, возможной причиной является «первичный» лейкоз кожи, при котором лейкемические клетки внутри кожи входят в качестве составляющих элементов в образующийся специфический лейкемический инфильтрат. Наконец, возможно, что атипичные клетки лейкоза кожи развились в зрелые нейтрофилы синдрома Свита в результате вызванной применением Г-КСФ дифференцировки секвестрированных лейкемических клеток у пациентов с «первичным» лейкозом кожи, которые получали этот препарат.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Анализы и биопсия при остром фебрильном нейтрофильном дерматозе (синдроме Свита)"

1. История открытия и эпидемиология острого фебрильного нейтрофильного дерматоза (синдрома Свита)
2. Причины и механизмы развития острого фебрильного нейтрофильного дерматоза (синдрома Свита)
3. Клиника и признаки острого фебрильного нейтрофильного дерматоза (синдрома Свита)
4. Анализы и биопсия при остром фебрильном нейтрофильном дерматозе (синдроме Свита)
5. Осложнения и прогноз острого фебрильного нейтрофильного дерматоза (синдрома Свита)
6. Лечение острого фебрильного нейтрофильного дерматоза (синдрома Свита)
7. Советы по осмотру синдрома Свита