Причины и механизмы развития острого фебрильного нейтрофильного дерматоза (синдрома Свита)

На патогенез синдрома Свита влияет много факторов, которые еще предстоит окончательно определить. Состояние сходное с синдромом Свита и представленное стерильным нейтрофильным дерматозом также описано у собак: у самки пуделя в результате терапии нестероидным противовоспалительным препаратом фирококсибом, а также у других пород в связи с назначением карпрофена.

Синдром Свита может развиться при реакции гиперчувствительности к бактериальным, вирусным или опухолевым антигенам.

Предполагается роль инфекции, поскольку наблюдается лихорадка и лейкоцитоз. Действительно, при классическом синдроме Свита появлению кожных высыпаний за 1-3 недели могут предшествовать бактериальная инфекция верхних дыхательных путей или тонзиллит. Кроме того, отмечено, что у пациентов с синдром Свита, ассоциированным с кишечной инфекцией, вызванной Yersinia enterocolitica, эффективны системные антибиотики.

Системные проявления синдрома Свита напоминают клиническую картину семейной средиземноморской лихорадки. Недавно опубликовано наблюдение, в котором оба состояния развивались одновременно. Кроме того, у одного больного с Синдром Свита, ассоциированным с хроническим миелолейкозом, была обнаружена мутация гена, вызывающая семейную средиземноморскую лихорадку. Таким образом, эти два состояния могут иметь общий патогенез.

Обсуждалось участие в патогенезе синдрома Свита лейкотаксических механизмов, дендроцитов дермы, циркулирующих аутоантител, иммунных комплексов, серотипов HLA и цитокинов. Комплемент, по-видимому, не играет существенной роли в процессе заболевания. У некоторых пациентов были обнаружены антитела к нейтрофильным цитоплазматическим антигенам, однако они скорее представляют собой сопутствующее явление.

Синдром Свита - острый фебрильный нейтрофильный дерматоз
Острый фебрильный нейтрофильный дерматоз.
Типичные очаги, состоящие из сливающихся, образующих бляшки папул.
А. Ярко-красные очаги на шее. Б. Очаг на тыльной стороне правой кисти с картиной «рельефа горной гряды».

Роль этиологического фактора при развитии системных и кожных проявлений синдрома Свита могут играть цитокины, будучи задействованы напрямую и/или опосредованно. У не получающих терапии пациентов с синдромом Свита, ассоциированным с миелодиспластическим синдромом, в сыворотке зафиксировано повышение уровня гранулоцитарного колониестимулирующего фактора и интерлейкина-6.

У ребенка с классическим синдромом Свита во внутрисуставной синовиальной жидкости также обнаружен гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор. В еще одном исследовании показано, что у больных с синдромом Свита уровень в плазме ГКСФ (G-CSF) значимо выше в период обострения, нежели во время ремиссии.

Наконец, в недавно проведенном исследовании продемонстрировано, что уровень эндогенного ГКСФ (G-CSF) четко коррелирует с активностью болезни при синдроме Свита, ассоциированном с острым миелолейкозом и нейтрофильным панникулитом.

В сыворотке пациентов с синдромом Свита обнаружено значимое повышение уровня цитокинов Т-хелперов 1 типа (интерлейкина-2 и интерферона-у) при нормальном уровне цитокина Т-хелперов 2 типа (интерлейкина-4). У больного с неврологической формой синдрома Свита, проявляющейся рецидивирующим энцефаломенингитом, при многократном определении содержания в спинномозговой жидкости интерлейкина-6, интерферона-у, интерлейкина-8 и IP10 [который также обозначается как хемокиновый (С-Х-С motif) лиганд 10 (CXCL10)] обнаружено, что их уровни повышены по сравнению с контрольными испытуемыми, страдающими различными неврологическими заболеваниями, а кроме того, они коррелируют с общим числом клеточных элементов спинномозговой жидкости.

Эти данные позволяют предполагать значимую роль в патогенезе неврологической формы синдрома Т-хелперов 1 типа (их цитокины — интерферон-у и IP10) и интерлейкина-8 (специфического хемоаттрактанта нейтрофилов). В других исследованиях обнаружено снижение интенсивности окраски эпидермиса на интерлейкин-1 и интерлейкин-6, что объясняется высвобождением этих цитокинов в дерме.

Потенциальными цитокинами, участвующими в патогенезе синдрома Свита, считаются Г-КСФ, гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор, интерферон-у, интерлейкин-1, интерлейкин-3, интерлейкин-6 и интерлейкин-8.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Клиника и признаки острого фебрильного нейтрофильного дерматоза (синдрома Свита)"

Оглавление темы "Острый фебрильный нейтрофильный дермато - синдром Свита.":
  1. История открытия и эпидемиология острого фебрильного нейтрофильного дерматоза (синдрома Свита)
  2. Причины и механизмы развития острого фебрильного нейтрофильного дерматоза (синдрома Свита)
  3. Клиника и признаки острого фебрильного нейтрофильного дерматоза (синдрома Свита)
  4. Анализы и биопсия при остром фебрильном нейтрофильном дерматозе (синдроме Свита)
  5. Осложнения и прогноз острого фебрильного нейтрофильного дерматоза (синдрома Свита)
  6. Лечение острого фебрильного нейтрофильного дерматоза (синдрома Свита)
  7. Советы по осмотру синдрома Свита

Вашы замечания и вопросы: