Невус сальных желез Ядассона - этиология, гистология, прогноз, лечение

Опухоли сальных желез включают широкий спектр новообразований: от гамартом, гиперплазий и доброкачественных очагов до исключительно агрессивных злокачественных опухолей. Неоплазии сальных желез, за исключением случаев гиперплазии, встречаются относительно редко по сравнению с опухолями других придатков кожи. Новообразования сальных желез ассоциируются с двумя системными синдромами: синдромом Мюира-Торре и синдромом эпидермального невуса.

Сальные железы развиваются из волосяного влагалища и расположены около волосяных фолликулов, апокринных протоков и мышц, поднимающих волосы. Локализуются сальные железы на всех имеющих волосяной покров участках тела и особенно обильны в области головы и шеи. Эктопия сальных желез встречается часто и считается вариантом нормы. Пятна Фордайса расположены на красной кайме губ и малых половых губах, тизоновы железы на препуции и слизистой оболочке полового члена, а бугорки Монтгомери на околососковом кружке у женщин.

Терминология, касающаяся неоплазий сальных желез, остается противоречивой. Термин аденома сальных желез применяется в случае поверхностных доброкачественных неоплазий сальных желез преимущественно из зрелых себоцитов, в то время как термины эпителиома сальных желез и себацеома применяются для описания очагов, состоящих в основном из герминативных себобластов. Термин себацеома применяется некоторыми авторами также для описания доброкачественных пролифераций сальных желез глубоко в дерме, в отличие от более поверхностной аденомы сальных желез. В статьях на сайте термин аденома сальных желез используется для обозначения поверхностных и глубоких пролифераций сальных желез с различной степенью зрелости себоцитов.

Классификация опухолей придатков кожи

Невус сальных желез Ядассона

а) Эпидемиология. Невус сальных желез Ядассона, описанный в 1895 году, представляет собой доброкачественную гамартому с эпидермальными, фолликулярными и апокринными элементами. Он встречается в одном случае на 1000 новорожденных.

б) Этиология и патогенез невуса сальных желез Ядассона. Считается, что невус сальных желез развивается вследствие мозаичности в стволовых клетках, которые распространяются по линиям Блашко. В ткани невуса сальных желез обнаружен вирус папилломы человека с признаками интеграции ДНК ВПЧ в геномную ДНК. Эти данные указывают на то, что передача ДНК ВПЧ от матери эктодермальным клеткам плода может привести к эпигеномной мозаичности и последующим изменениям кожи. В семейных случаях предполагается парадоминантный способ передачи. В некоторых очагах невуса сальных желез была показана потеря гетерозиготности в области гена РТСН.

в) Клинические признаки. Невус сальных желез представляет собой четко очерченную желтовато-оранжевую, лишенную волос, бородавчатую бляшку размерами от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Чаще всего она встречается на волосистой части кожи головы (59,3%), но может располагаться на лице (32,6%), в околоушной области (3,8%) и на шее (3,2%). Очаг обычно одиночный и линейный или серповидный, и расположен по линиям Блашко.

Mehregan и Pinkus выделяют три стадии клинической и гистологической эволюции невуса сальных желез. При рождении очаг слегка выступает над поверхностью кожи и едва различим. Для начальной стадии характерна папилломатозная гиперплазия эпителия и недоразвитые волосяные фолликулы. Вторая стадия начинается в пубертатном периоде и ассоциируется с заметным развитием сальных желез, бородавчатой гиперплазией эпидермиса и созреванием апокринных желез. Клинически этот процесс коррелирует с постепенным утолщением невуса и развитием шероховатой бородавчатой поверхности. Финальная стадия включает развитие доброкачественных и злокачественных неоплазий в пределах невуса сальных желез.

Описано возникновение в пределах невуса сальных желез нескольких неоплазий Самой распространенной доброкачественной неоплазией в области невуса сальных желез является трихобластома, за ней следует сосочковая сирингоцистаденома. Трихобластомы, наблюдаемые в 5% очагов невуса сальных желез проявляются новыми пигментированными папулами или узелками. Базальноклеточный рак развивается менее чем в 1% очагов. Сообщалось о других опухолях в пределах невуса сальных желез, в том числе об узловатой гидраденоме, сирингоме, трихолеммоме, пролиферирующей трихолеммальной кисте, плоскоклеточной карциноме, карциноме сальных желез и эккринной пороме.

Невус сальных желез Ядассона
Невус сальных желез Ядассона

г) Гистология невуса сальных желез Ядассона. На ранней стадии невуса сальных желез эпидермис акантолитический и папилломатозный. Сальные железы недоразвиты, их количество невелико, что затрудняет диагностику. Присутствие незрелых волосяных фолликулов, напоминающих волосяные фолликулы в эмбриональной стадии развития, может помочь в установлении диагноза на стадии ранних очагов.

В пубертатный период эпидермис папилломатозный, бородавчатый и гиперпластический. В поверхностном слое дермы отмечается обилие сальных желез и веллусные волоски. У двух третей пациентов в пубертатном периоде наблюдаются апокринные железы.

д) Прогноз. Риск злокачественного образования в невусе сальных желез довольно низкий, частота развития базальноклеточного рака составляет 1%. Риск злокачественной трансформации увеличивается с возрастом, при этом большинство исследований указывают на то, что у детей злокачественные опухоли не образуются.

Невус сальных желез ассоциируется с синдромом линейного невуса сальных желез, подвидом синдрома эпидермального невуса. Известный также как синдром Шиммельпеннинга, этот синдром включает линейный невус сальных желез, задержку психического развития, эпилепсию, офтальмологические, скелетные, сердечно-сосудистые и урологические дефекты. Соответствующее обследование таких пациентов включает электроэнцефалограмму, компьютерную или магнитно-резонансную томографию головного мозга, осмотр скелета, анализ функции почек и печени и оценку уровней кальция и фосфатов.

е) Лечение невуса сальных желез Ядассона. Лечение вызвано в основном косметическими причинами, и терапией выбора является хирургическая эксцизия до жирового слоя или сухожильного шлема. С учетом низкого риска малигнизации, многие специалисты предпочитают наблюдение до подросткового периода вместо ранней эксцизии. В случае очагов на лице эксцизия рекомендуется в детском возрасте, когда рубцевание минимальное. Другие варианты лечения включают фотодинамическую терапию, шлифовку лазером на углекислом газе и дермабразию. Однако поскольку этими методами не удается удалить очаг полностью, остается риск рецидивов или развития новых опухолей.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Сальных желез гиперплазия - этиология, гистология, прогноз, лечение"

Кратко о сайте:
Медицинский сайт MedicalPlanet.su является некоммерческим ресурсом для всеобщего и бесплатного развития медицинских работников.
Материалы подготовлены и размещены после модерации редакцией сайта, в составе которой только лица с высшим медицинским образованием.
Ни один из материалов не может быть применен на практике без консультации лечащего врача.
Вопросы, замечания принимаются по адресу admin@medicalplanet.su
По этому же адресу мы оперативно предоставим вам координаты автора, заинтересовавшей вас статьи.
Если планируется использование отрывков размещенных текстов - обязательно размещение обратной ссылки на страницу источник.