а) Анамнез. В раннем течении заболевания (стадия 1), в пораженном участке вначале ощущается боль, а затем развиваются объективные признаки: отек, эритема, гиперемия и болезненность, напоминающие простой целлюлит. Конституциональные симптомы с высокой лихорадкой и токсичностью характерны для раннего прогрессирования заболевания, но, как минимум, в одном исследовании пациентов с некротизирующим фасциитом лихорадка отмечалась только у половины пациентов, а гипотензия — только у 18%. Возможно, что системные симптомы запаздывают или затушеваны распространенным применением антибиотиков широкого спектра действия при первых признаках ИКиМТ, когда заболевание часто принимают за простой целлюлит.

В течение нескольких дней уплотнение ухудшается, и развиваются пузыри (стадия 2). В итоге кожа становится синюшной, и начинается явная кожная гангрена (стадия 3). На этой прогрессирующей стадии пораженная зона уже не болезненная, она становится нечувствительной в результате окклюзии мелких кровеносных сосудов и разрушения поверхностных нервов в подкожных тканях.

Классификация некротизирующего фасциита может казаться запутанной, поскольку в литературе описаны различные варианты с применением разных критериев, в том числе микробиологических характеристик, анатомической локализации и этиологии.

б) Варианты в зависимости от микробиологических характеристик:

1. Некротизирующий фасциит типа I. Некротизирующий фасциит типа I — это полимикробная инфекция, которая вызывается комбинацией факультативных и анаэробных микроорганизмов, часто попадающих в подкожные ткани при хирургических вмешательствах, травмах, перфорации кишечника вследствие новообразований или при подкожном введении наркотиков наркоманами.

Это самая распространенная форма некротизирующего фасциита, составляющая почти 90% случаев и часто встречающаяся у пациентов, ослабленных диабетом или недоеданием. Бактериальная флора включает, как минимум, один анаэробный организм, выделяемый в комбинации факультативных микробов: не группирующихся стрептококков, энтерококков, анаэробных стрептококков и стафилококков, бактероидов и энтеробактерий, в том числе Е. coli, а также различных водных бактерий. Часто в инфекции участвуют от трех до пяти видов, которые медленнее чем стрептококки группы А развиваются в полномасштабную клиническую картину с кожными проявлениями.

Некротизирующий фасциит типа I чаще всего возникает на конечностях, брюшной стенке, в промежности или рядом с хирургическими ранами. Важно помнить, что, если эта инфекция развивается в области бедра (рассечение вдоль поясничной мышцы) или брюшной стенки, ее источник может находиться в кишечнике (скрытый дивертикулит, опухоль ректосигмоидного отдела толстой кишки). Часто развивается крепитация, особенно у пациентов с сахарным диабетом, если возбудителями являются газообразующие анаэробные организмы, такие как бактероиды.

2. Некротизирующий фасциит типа II и стрептококковая гангрена. Некротизирующий фасциит типа II вызывается мономикробной инфекцией, обычно стрептококком группы A (GAS), который в этой ситуации в популярной медицинской литературе называют «плотоядной бактерией». Если процесс не ограничивается фасциями, его называют стрептококковой гангреной. Иногда в неонатальном периоде и очень редко у взрослых выделяют стрептококки группы В. Среди других видов стрептококков, вызывающих мономикробный некротизирующий фасциит, в сообщениях упоминаются стрептококки групп С и G, а также Streptococcus pneumoniae.

Кроме того, мономикробный некротизирующий фасциит, вызванный резистентным к метициллину S. aureus (MRSA), возможно, встречается гораздо чаще, чем предполагалось ранее; в одном из недавних исследований он явился возбудителем практически у 40% пациентов с некротизирующим фасциитом в период с 2001 по 2006 год.

Пациенты могут быть с ослабленным иммунитетом ввиду возраста или болезней, например диабета, алкоголизма или цирроза, но обычно это здоровые люди. Некротизирующий очаг располагается чаще всего на конечности и редко на лице. Клиническая картина обычно неотличима от некротизирующего фасциита типа I, но некроз кожи может развиваться особенно быстро и драматично, обнажая расположенные глубже структуры, в том числе сухожильные влагалища и мышцы. Хотя лимфангит встречается редко, могут развиться метастатические абсцессы. Бактериемия зарегистрирована примерно у двух третей пациентов, нередко у пациентов развивается синдром стрептококкового токсического шока.

в) Варианты в зависимости от поражения экстрафасциальных структур:

1. Синергический некротизирующий целлюлит. Синергический некротизирующий целлюлит представляет собой смешанную инфекцию анаэробных и факультативных бактерий и обычно классифицируется как некротизирующий фасциит типа I по причине выраженного поражения фасций, но фактически инфицироваться могут все структуры мягких тканей, в том числе кожа и мышцы. Это болезненное, прогрессирующее, с высокой частотой летальных исходов заболевание поражает, прежде всего, ослабленных и пожилых пациентов, страдающих диабетом или ожирением, и почти всегда с отягощающими сердечно-сосудистыми или почечными заболеваниями. Процесс начинается только со слабой боли, незначительной лихорадки и медленно развивается в течение 7-10 дней.

Первоначальный кожный очаг представляет собой небольшой красно-коричневый пузырь или пятно в промежности (рядом с периректальним или ишиоректальным абсцессом) либо на нижней конечности, присутствует чрезвычайная локальная болезненность; картина на поверхности очага не отражает обширного разрушения более глубоких тканей. Образуются кожные свищи (с окружающими участками сине-серой гангрены), дренирующие зловонный, жидкий, бесцветный «помойный» экссудат, содержащий фрагменты некротизированного жира. Примерно у четверти пациентов пальпируется газ. У половины пациентов развивается бактериемия. Обширная гангрена поверхностных тканей и жировой клетчатки наблюдается визуально при прямом обследовании через открытые области или разрезы кожи.

Часто выделяемые организмы включают анаэробные бактерии (стрептококки и/или бактероиды) и факультативные бактерии, особенно энтеробактерии (Е. coli, Proteus и Klebsiella). Быстрая и интенсивная хирургическая санация раны с применением антибиотиков на основании результатов окрашивания по Граму имеет первостепенное значение; однако смертность остается в диапазоне 40%-50%.

2. Прогрессирующая бактериальная синергическая гангрена (гангрена Мелени). Эту прогрессирующую бактериальную синергическую гангрену, представляющую собой специфическую полимикробную инфекцию, возможно, лучше классифицировать как форму синергического некротизирующего целлюлита, которая проявляется некротической язвой на месте вскрытия брюшной полости или грудной клетки, проволочных анкерных швов или свищевых ходов. Инфекция типично развивается незаметно, в течение недели или двух после процедуры. Инфекция называется синергической, так как, согласно определению, для возникновения клинической картины необходима совместная инфекция двух или более бактерий, что было показано Мелени, который воспроизвел такие язвы, вводя микроэарофильные стрептококки и S. aureus в кожу животных; при введении каждого из патогенов по отдельности инфекция не развивалась.

г) Варианты в зависимости от анатомической локализации:

1. Шейный и черепно-лицевой некротизирующий фасциит. Эти два варианта некротизирующего фасциита могут относиться как к типу I, так и к типу II, но они определяются и обозначаются в зависимости от анатомической локализации и этиологии, а не в связи с микробными профилями. Шейный некротизирующий фасциит обычно является инфекцией типа I (полимикробной этиологии), но стрептококк группы A (GAS) является единственным этиологическим агентом в редких случаях, в частности в условиях образования перитонзиллярного абсцесса. Чаще всего шейный некротизирующий фасциит развивается из источников в зубах или глотке. По мере распространения инфекции на лицо может развиться крепитация. Этот процесс идет в направлении обратном черепно-лицевому некротизирующему фасцииту, который начинается на лице и чаще всего вызывается GAS после травматического эпизода.

Смертность при шейном некротизирующем фасциите значительно выше, чем при черепно-лицевом варианте.

2. Гангрена Фурнье. Гангрена Фурнье, локализованная гангренозная ИКиМТ, поражает гениталии. Инфекция обычно ограничена кожей и подкожными тканями гениталий,но может распространиться вдоль фасциальных плоскостей в промежность и брюшную стенку. Инфекция обычно вызывается комбинацией факультативных и анаэробных организмов и поэтому лучше всего классифицируется как форма синергического некротизирующего целлюлита или некротизирующего фасциита типа I. В редких случаях единственным патогеном являлся GAS, что могло быть связано с ношением ректального кольца или с орально-генитальными контактами. Средний возраст начала заболевания 50-60 лет. У большинства мужчин имеются основные заболевания или хирургическое вмешательство в анамнезе, в том числе сахарный диабет, ишиоректальный абсцесс, фистула промежности, заболевание кишечника (карцинома прямой или ободочной кишки, дивертикулит), травма мошонки или полового члена, перенесенная операция в области мочеполового тракта или геморроидэктомия, пролежни в области мошонки и промежности, парафимоз и, редко, скрытые причины, такие как проникновение панкреатического секрета в забрюшинное пространство и в мошонку при остром панкреатите.

Начало гангрены Фурнье может быть незаметным, в форме изолированного участка отечности, эритемы и некроза на мошонке. В итоге некроз кожи начинает быстро прогрессировать в течение 1-2 дней. Боль, отек и крепитация в мошонке, промежности или надлобковой области могут быть значительно выраженными. Появляется зловонное отделяемое, указывающее на участие анаэробных организмов. Синюшное изменение мошонки, первоначальный «сигнал тревоги», прогрессирует в явную гангрену. Яички, головка полового члена и семенной канатик обычно не поражаются, поскольку имеют отдельное кровоснабжение. Инфекция может прогрессировать и внедряться в абдоминальную складку у тучных пациентов, особенно страдающих сахарным диабетом, что приводит к быстрому и обширному разрушению ткани и требует обширной хирургической санации и длительной госпитализации. Даже при проведении лечения смертность вследствие гангрены Фурнье составляет 20%.

д) Анализы при некротизирующем фасциите. Золотым стандартом диагностики некротизирующего фасциита является открытое хирургическое обследование с прямой визуализацией и пальпацией некротических фасций, которые выглядят сероватыми и не кровоточат; при тупом расслоении тканей обнаруживается зловонное отделяемое и отсутствие обычного прилегания поверхностных фасций к подлежащим тканям. Специфических тестов, за исключением открытого обследования, для некротизирующих инфекций не существует, однако некоторые лабораторные, микробиологические и патогистологические исследования, а также методы визуализации помогают дифференцировать бактериальные некротизирующие ИКиМТ от инфекций без некротизации или неинфекционных причин некроза мягких тканей.

1. Лабораторный индикатор риска некротизирующего фасциите (LBINEC). В 2004 году Wong и соавторы провели ретроспективный анализ для определения независимых прогностических факторов некротизирующего фасциита на момент осмотра больного и преобразовали эти факторы в количественную систему оценки, которую назвали лабораторным индикатором риска некротизирующего фасциита (Laboratory Risk Indicator for Necrotizing Fasciitis [LRINEC]). В количественную оценку были включены следующие переменные: повышенный уровень С-реактивного белка, лейкоцитоз, анемия, гипонатриемия, почечная недостаточность и гипрегликемия; каждый из параметров получил числовое значение в зависимости от степени анормальности. В этом первоначальном исследовании суммарная оценка в шесть баллов имела положительную прогностическую ценность 92%, а оценка, достигающая как минимум 8 баллов, настоятельно предсказывала некротизирующий фасциит. Отрицательное прогностическое значение суммарной оценки ниже 6 баллов составляло 96%.

Эта система может быть полезной при первой стадии заболевания, когда клиническая картина обычно идентична целлюлиту, однако недавний анализ LRINEC в специализированном центре, расположенном в тропиках, показал значительно более низкую чувствительность (80%) и специфичность (67%) для пограничной величины в шесть баллов.

Еще одним диагностическим тестом с некоторой перспективой является мониторинг тканевой оксигенизации методом ближней инфракрасной спектроскопии. Насыщение кислородом менее пограничной величины в 70% оказалось высокочувствительным (100%) и специфическим (97%) параметром для некротизирующего фасциита у пациентов, не страдающих венозным стазом, заболеванием периферических сосудов, шоком или системной гипоксией.

2. Биопсия для культурального и патологического исследований. В случае некротизирующей инфекции кожи и мягких тканей, в образцах ткани, полученных при биопсии или хирургическим путем, патоген будет обнаружен при окрашивании или в культуре со значительно большей вероятностью, чем при простом целлюлите. В одном исследовании 198 случаев некротизирующей ИКиМТ смогли получить микробиологические данные в 189 образцах.

Было показано, что глубокая инцизионная биопсия и патогистологическое исследование замороженных срезов уменьшают смертность благодаря быстрому установлению диагноза и принятию решения о необходимости хирургической санации. К показаниям для открытого обследования и биопсии относятся спутанное сознание, боль и болезненность, тахикардия, тахипное, кетоацитоз/гипергликемия, буллезные или гангренозные изменения кожи, бронзовый оттенок кожи, распространяющиеся участки анестезии, жидкое красноватое отделяемое при подрытых краях раны, крепитация и абсцесс с многочисленными ходами.

При стрептококковой гангрене выраженный ангиит и очаговый некроз дермы, распространяющийся вдоль фасциальных плоскостей, указывают на то, что заболевание является, по сути, гангреной подкожных тканей, за которой последовал некроз расположенной сверху кожи. При микроскопии наблюдается присутствие фибриноидного некроза в оболочках многих артерий и вен, проходящих через отечные и поврежденные фасции. Фибриновые тромбы и коагуляционный некроз могут присутствовать в фасциях и коже. Очаг инфильтрирован многочисленными полиморфноядерными лейкоцитами и мононуклеарными клетками, а верхние слои дермы содержат большие количества грамположительных кокков.

3. Визуализация. Несколько методов инструментальной визуализации, в том числе магнитно-резонансная томография (МРТ), компьютерная томография (КТ) и ультразвук, способны обнаружить характерные визуализируемые признаки очагов некротизирующего фасциита, но роль этих методов в диагностике остается спорной. Всеми тремя методами можно показать утолщение фасций, а также скопление жидкости и газа в соседних тканевых плоскостях. Наиболее чувствительным из этих исследований является МРТ, этим методом можно также показать гиперинтенсивный сигнал в мышце на Т2-взвешенных изображениях, а в дерме — глубокую куполообразную зону усиленного сигнала. Однако чувствительность МРТ выше, чем специфичность, поэтому при хорошем негативном прогностическом показателе, процент ложноположительных показаний довольно высокий, что приводит иногда к ненужным хирургическим обследованиям. Хотя данные методы исследования, особенно МРТ, помогают исключить некротизирующий фасциит или дифференцировать раннюю стадию заболевания от простого целлюлита, тестирование методами визуализации не должно задерживать открытое хирургическое обследование в случаях с высоким индексом подозрения.

е) Прогноз и течение. Хотя описаны подострые варианты некротизирующего фасциита, заболевание обычно прогрессирует чрезвычайно остро, что приводит к быстрому шоку и мультиорганной недостаточности. Уровень описанной в литературе смертности находится в диапазоне 17-49%. Такой широкий диапазон показателей смертности вследствие некротизирующего фасциита и всех некротизирующих ИКиМТ в большой мере зависит от состояния здоровья и иммунного статуса пациентов и от степени задержки с установлением диагноза.

Патогистологические признаки могут предсказать прогноз, поскольку смертность возрастает с увеличением в тканях бактерий и уменьшением количества нейтрофилов. Задержка с диагнозом и коморбидный синдром стафилококкового токсического шока ассоциируются с особенно плохим выживанием. В качестве других факторов, связанных с пониженным выживанием, в отдельных исследованиях указываются: возраст старше 50 лет, тахикардия, лихорадка, лейкоцитоз, почечная недостаточность, гематокрит > 50%, индекс по системе APACHE II как минимум 13, застойная сердечная недостаточность и подагра в анамнезе.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Гангренозный целлюлит: причины, клиника, диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 27.3.2019