- Встречается у детей и взрослых:
а) Линейная форма преобладает у детей.
б) Очаговая и генерализованная форма преобладают у взрослых.

- Самопроизвольно разрешающееся или хронически-рецидивирующее аутоиммунное заболевание, поражающее кожу и имеющее следующие основные признаки:
а) Воспалительную, склеротическую и атрофическую стадии;
б) Утолщенную склеротическую кожу;
в) Системное поражение, в том числе артрит и неврологические расстройства.

- Отличается от склеродермии по отсутствию акросклероза/склеродактилии.

- Осложнения могут вызвать значительные необратимые косметические и функциональные изменения, в том числе:
а) Атрофию дермы, жировой ткани и подкожных структур;
б) Контрактуры;
в) Различную длину конечностей;
г) Аномалии костей.

- В терапии следует учитывать:
а) Форму заболевания;
б) Глубину поражения;
в) Стадию (воспалительную, склеротическую, атрофическую);
г) Потенциальные осложнения.

Морфеа (локализованная склеродермия) является хроническим аутоиммунным заболеванием, для которого характерен склероз кожи. Термин «локализованная склеродермия» используется наряду с термином «морфеа», чтобы указать на наличие системных признаков заболевания.

Это приводит к путанице с системной склеродермией, для которой необходимы дополнительные обследования, и повышает уровень тревожности у пациентов. Некоторые авторы считают, что этого термина следует избегать. Спектр проявлений при морфеа варьирует от поражения исключительно кожи до повреждения нескольких внутренних органов. Следует, однако, отметить, что поражение органов при морфеа характерно отличается от системного склероза.

а) Эпидемиология. Заболеваемость морфеа оценивается как 2,7 случая на 100000 человек при соотношении женщин и мужчин, как 2-3:1. Морфеа чаще встречается у лиц европеоидной расы. Относительная частота различных форм варьирует в разных исследованиях, что, вероятно, можно объяснить разными системами классификации. В 20-30% случаев морфеа начинается в детстве, но может возникнуть в любом возрасте.

Самой распространенной педиатрической формой морфеа является линейная форма (хотя любая форма может развиться в любом возрасте). От 25 до 87% педиатрических случаев относятся к линейной форме морфеа с поражением конечностей или туловища (примерно у 70-80%), а форма по типу «удар саблей» (en coup de sabre) либо прогрессирующий гемипарез лица (ранее описанный как синдром Парри-Ромберга) встречаются в 22-30% случаев. У взрослых преобладают очаговая и генерализованная формы.

Глубокая форма морфеа (morphea profunda) редко встречается, как у взрослых, так и у детей, с частотой не более 2-4%.

Периоды активности заболевания продолжаются от 3 до 6 лет, но в 20% случаев после периодов ремиссии, происходит реактивация заболевания. В остальных случаях заболевание протекает хронически и персистирует в течение десятилетий. Прогностические маркеры рецидивов или хронического заболевания еще предстоит установить.

б) Этиология и патогенез локализованной склеродермии (морфеа). Этиология и патогенез морфеа недостаточно известны. Большинство патологических процессов, предписываемых морфеа, экстраполированы из исследований системного склероза (исходя из предположения, что оба заболевания имеют одинаковую этиологию). Морфеа, вероятно, возникает на генетическом фоне повышенной предрасположенности к заболеванию в сочетании с другими причинными факторами (инфекции, воздействия окружающей среды), которые модифицируют проявление заболевания.

Подобно многим аутоиммунным заболеваниям соединительной ткани, морфеа представляет собой комплексное генетическое заболевание. Семейные случаи наблюдаются редко, однако морфеа ассоциируется также с более высоким, чем можно было ожидать, процентом семейных аутоиммунных заболеваний. Хотя четкие ассоциации отсутствуют, развитие очагов морфеа связывают с местной травмой ткани, в том числе облучением, хирургическим вмешательством, укусами насекомых и внутримышечными инъекциями. С развитием очагов связывали также различные инфекции, хотя это остается спорным.

Все большее количество данных свидетельствуют об аутоиммунном воспалении в раннем течении заболевания. Для ранних очагов морфеа характерен приток большого количества мононуклеарных лимфоцитов (обычно активированных Т-лимфоцитов), плазматических клеток и эозинофилов. Это, вероятно, является результатом аутоиммунитета, поскольку у пациентов с морфеа наблюдается обширна аутоиммунная реактивность (повышенное содержание AHA, цитокинов и молекул адгезии).

У пациентов с морфеа также чаще, чем в общей популяции, наблюдаются сопутствующие аутоиммунные заболевания.

Повреждение сосудов и активизация молекул адгезии (ICAM-1, VCAM-1 и Е-селектина) происходит в связи с наличием воспалительного клеточного инфильтрата, который облегчает локальное привлечение моноцитов. Эти молекулы адгезии активируются цитокинами, которые классически ассоциируются иммунным ответом по типу Th2 (ИЛ-4, ИЛ-1 и фактором некроза опухолей). К цитокинам, которые в повышенной концентрации обнаруживаются в сыворотке пациентов с морфеа, относятся ИЛ-4, ИЛ-6 и ИЛ-8.

Эти цитокины (особенно ИЛ-4) активируют трансформирующий фактор роста TGF-β, запуская каскад процессов, которые приводят к повышенному производству коллагена и других компонентов внеклеточного матрикса, стимулируя фактор роста соединительной ткани, фактор роста тромбоцитов и матричные металлопротеиназы. Эти цитокины и факторы роста ингибирует интерферон-γ (супрессор синтеза коллагена и цитокинов, связанных с Th1). Определенную роль в патогенезе морфеа при возбуждении локальной воспалительной реакции может играть химеризм или несобственные клетки.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Симптомы и клиника морфеа (локализованной склеродермии)"

1. Причины и механизмы развития морфеа (локализованной склеродермии)
2. Симптомы и клиника морфеа (локализованной склеродермии)
3. Анализы при морфеа (локализованной склеродермии)
4. Прогноз и лечение морфеа (локализованной склеродермии)