В настоящее время морфеа подразделяется на пять клинических форм. При любой из форм патология может быть поверхностной или глубокой (поражающей подкожно-жировую клетчатку, фасции или нижележащие ткани). Очаги морфеа могут также иметь поверхностные изменения по типу склеротического лишая.

а) Стадии кожных очагов. Морфеа начинается как эритематозная бляшка или очаг, иногда с сетчатой картиной. Позднее в центре очага развиваются гипопигментированные склеротические бляшки с эритематозным или фиолетовым краем (воспалительная стадия). Боль и/или зуд может предшествовать начальным проявлениям на коже.

Склероз развивается в центре, который становится белым и блестящим по мере распространения очагов в окружении гиперпигментации (склеротическая стадия). Волосяные фолликулы утрачиваются, и развивается алопеция. В течение нескольких месяцев и лет склеротическая бляшка размягчается и становится атрофической с гипо- или гиперпигментацией (атрофическая стадия).

Атрофическая стадия проявляется морщинистостью по типу папиросной бумаги (сосочковый слой дермы), слегка вдавленным центром с четко очерченными по типу «отвесной скалы» границами (дерма), или глубокими впадинами (подкожная ткань или глубже).

б) Очаговая форма морфеа. Очаговая морфеа проявляется овальными или округлыми очагами, проходящими через стадии активности заболевания, описанные в предыдущем разделе, при этом очаги не являются достаточно распространенными, чтобы удовлетворять критериям генерализованного поражения. Пациентов с очаговой формой морфеа необходимо строго контролировать, поскольку как линейная, так и генерализованная формы морфеа могут развиться после ограниченной очаговой формы.

Атрофодермия Пазини и Пьерини считается остаточной формой морфеа бляшечного типа. Границы очагов атрофодермии имеют картину «отвесной скалы» и напоминают запавшие очаги морфеа.

в) Генерализованная форма морфеа. Для генерализованной формы морфеа характерно наличие четырех и более очагов не менее, чем на двух из семи анатомических участках. Имеется, вероятно, три варианта генерализованной формы морфеа: (1) изоморфная, (2) симметричная и (3) пансклеротическая. В отличие от системной склеродермии, при генерализованной форме морфеа не наблюдается акросклероз или склеродактилия. Наоборот, очаги часто начинаются на туловище и, распространяясь на акральные участки, не поражают пальцы кистей и стоп.

г) Линейная форма морфеа. Линейная форма морфеа обычно поражает конечности и лицо, но может встречаться на туловище (где ее часто ошибочно определяют как очаговую). Нередко отмечается несколько линейных очагов. Недавнее исследование указывает на то, что линейная форма морфеа может следовать по линиям Блашко. Эта форма морфеа может поражать дерму, подкожно-жировую клетчатку, мышцы и даже подлежащую кость, вызывая значительные деформации. Сообщалось также о воспалении костного мозга.

Форма по типу «удар саблей» может проявляться атрофической полосовидной линейной бляшкой на лбу, переходящей на волосистую часть кожи головы (где развивается рубцовая алопеция), бровь, нос и верхнюю губу. Другие линейные очаги на голове и шее развиваются на виске и подбородке и обычно представляют собой гиперпигментированные атрофические бляшки. Прогрессирующий гемипарез лица характеризуется медленно прогрессирующей, односторонней атрофией кожи, мягких тканей и/или костных структур. Атрофия может сопровождаться классическими очагами линейной формы морфеа на лице или других участках.

д) Глубокая форма морфеа. Глубокая форма морфеа или morphea profunda поражает глубокие участки дермы, подкожную ткань, фасции и мышцы. Бляшки симметричные с расплывчатыми границами. Кожа утолщенная, спаянная с подлежащими фасциями и мышцами. На участке сухожилий и связок может наблюдаться «признак желобка» (углубление). Глубокие очаги морфеа могут встречаться при любой клинической форме заболевания, особенно линейной и генерализованной, либо наблюдаются отдельно.

Эозинофильный фасциит или синдром Шульмана является родственным заболеванием, которое проявляется быстрым появлением симметричных участков болезненности и отека, обычно на конечностях. Эозинофильный фасциит может сопровождаться уплотнением кожи, напоминающим морфеа, или развивается без кожных поражений.

е) Физикальные данные морфеа. Внекожные проявления развиваются у 22%-56% пациентов с морфеа. Самыми частыми признаками (12%) являются поражения суставов и мышц (артрит, миалгии, нейропатии и карпальный туннельный синдром), которые встречаются вне связи с кожными очагами. Само кожное заболевание приводит к ограничению подвижности, разнице в длине конечностей, деформациям и контрактурам суставов (45-56% при линейной форме морфеа).

Наибольший риск отмечается у пациентов, у которых очаги пересекают линии суставов. Поражение по типу «удар саблей» ассоциируется с неврологическими и офтальмологическими осложнениями (3,6%), такими, как эпилепсия, головные боли, аномалии придаточных структур (веки, ресницы), увеит и эписклерит. Морфеа в области лица может приводить к плохому прикусу, дефектам зубов, атрофии языка и слюнных желез. Еще одним из возможных признаков является феномен Рейно, хотя он чаще ассоциируется с системным склерозом.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Анализы при морфеа (локализованной склеродермии)"

1. Причины и механизмы развития морфеа (локализованной склеродермии)
2. Симптомы и клиника морфеа (локализованной склеродермии)
3. Анализы при морфеа (локализованной склеродермии)
4. Прогноз и лечение морфеа (локализованной склеродермии)