Миксофибросаркома - эпидемиология, клиника, гистология, лечение

а) Эпидемиология. Миксофибросаркома относится к спектру злокачественных миксоидных новообразований фибробластной природы, характеризующихся различными клиническими и гистологическими проявлениями. На протяжении многих лет вся эта группа именовалась миксоидными злокачественными фиброзными гистиоцитомами (ЗФГ). Однако впоследствии целым рядом исследований было доказано, что для данной группы опухолей характерны сходные цитоархитектурные свойства и похожая клиническая картина, поэтому данная группа опухолей стала восприниматься как унитарное образование.

Миксофибросаркома является самым частым злокачественным новообразованием мезенхимальной природы, встречающимся в области конечностей у взрослых. Данная опухоль отличается тенденцией к развитию в подкожной жировой клетчатке конечностей. Миксофибросаркома поражает в равной мере лиц обоих полов, чаще в промежуток времени между шестым и восьмым десятилетием жизни. Тем не менее, эта опухоль развивается в широком возрастном диапазоне (были описаны случаи заболевания у подростков).

б) Этиология и патогенез миксофибросаркомы. Методами цитогенетики были продемонстрированы разнообразные хромосомные аномалии с транслокацией, например t(2;15)(p23;q21.2) или t(13;17)(q10;q10), а также с формированием кольцевидных хромосом. Важно помнить, что состав последних до сих пор остается неизвестен. Таким образом, гистогенез миксофибросаркомы может быть обусловлен большим количеством различных хромосомных аномалий.

в) Клиника миксофибросаркомы. Помимо конечностей это новообразование может развиваться в области головы, шеи, туловища, стоп и ладоней. Клинически миксофибросаркома проявляется чаще всего постепенно увеличивающимися безболезненными образованиями в коже или под кожей. Опухоли обычно связаны с сухожилиями или мышцами, однако возможно их поверхностное расположение в виде множества связанных друг с другом узелков, часто с сателлитами.
Дифференциальный диагноз чаще всего необходимо проводить с доброкачественными кожными новообразованиями, такими как липомы, нейрофибромы или фолликулярные кисты.

Миксофибросаркома

г) Гистология и иммуногистохимия. Типичная миксофибросаркома состоит из разного количества богатой гиалоурановой кислотой миксоидной стромы, тонких кровеносных сосудов и веретенообразных или звездчатых фибробластов. Для этой опухоли характерен выраженный разброс гистопатологических изменений от невыраженных особенностей до крайней степени клеточной атипии.

Классификация по степеням тяжести в таких случаях является во многом противоречивой и подразумевает использование трех- или четырехбальной шкалы, разделяющей миксофибросаркому на высокозлокачественный, промежуточный и низкозлокачественный типы, обозначаемые римскими цифрами — от I до IV соответственно. Классификация основывается на доле клеточного компонента опухоли, степени ядерного полиморфизма, темпе митотического деления, а также наличии или отсутствии некроза.

Низкозлокачественные опухоли отличаются малым содержанием клеток, имеющих веретенообразную или звездчатую форму, которые расположены в миксоидном матриксе. Хотя клеточный полиморфизм и гиперхромазия могут иметь место, митотические фигуры, а также другие признаки высокой злокачественности отсутствуют. По мере повышения степени злокачественности в тканях миксофибросаркомы увеличивается количество клеток, усиливается их атипия и митотическая активность.

Высокозлокачественные опухоли этого вида отличаются гиперклеточностью, выраженной клеточной атипией, наличием кровоизлияний и некрозов, а также чрезвычайно выраженной митотической активностью. При этом всегда нужно учитывать, что поверхностная часть опухоли на биопсии чаще будет мало злокачественной вне зависимости от того, какова степень злокачественности тканей в глубине. Более того, при любой степени злокачественности периферические клетки опухоли будут хуже дифференцированы и склонны располагаться в виде пальцевидных выростов, часто служащих причиной рецидива опухоли.

В настоящее время не существует ни одного достоверного иммуногистохимического маркера для подтверждения диагноза миксофибросаркомы. Опухолевые клетки в миксоидной зоне положительно окрашиваются на виментин, однако по большей части негативны в отношение CD68 или фактора XIIIa.

Гистология миксофибросаркомы

д) Прогноз, течение и лечение миксофибросаркомы. Основным методом лечения является локальная хирургическая резекция. Требуется широкое и глубокое иссечение тканей. Первое удачное иссечение обеспечивает наилучшие возможности по излечению. Рекомендуется отступать на 3 см от опухоли при наметке границ, однако прорастание вглубь оценить сложно, даже если осуществлять ревизию ткани до фасции. При этом если опухоль характеризуется выраженным инфильтративным ростом, правильное выделение границ является маловероятным. За счет этого рецидивы опухоли имеют место почти в 50% случаев.

Способность данной опухоли к рецидивированию и распространению определяется, по-видимому, глубиной залегания в тканях и степенью дифференцировки клеток, тем не менее важно помнить, что даже наиболее гистологически благоприятные варианты опухоли имеют серьезный риск рецидивирования, причем более благоприятные миксофибросаркомы со временем могут трансформироваться в менее благоприятные, за счет чего увеличивается вероятность метастазирования. Весьма существенная доля высокозлокачественных миксофибросарком дает метастазы — в среднем 20-25% опухолей. Чаще всего метастатическому поражению подвергаются легкие и кости. Наряду с этим встречается метастазирование в регионарные лимфатические узлы. Пятилетняя выживаемость составляет приблизительно 60-70%.

- Вернуться в оглавление раздела "дерматология."

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 12.11.2018

Кратко о сайте:
Медицинский сайт MedicalPlanet.su является некоммерческим ресурсом для всеобщего и бесплатного развития медицинских работников.
Материалы подготовлены и размещены после модерации редакцией сайта, в составе которой только лица с высшим медицинским образованием.
Ни один из материалов не может быть применен на практике без консультации лечащего врача.
Вопросы, замечания принимаются по адресу admin@medicalplanet.su
По этому же адресу мы оперативно предоставим вам координаты автора, заинтересовавшей вас статьи.
Если планируется использование отрывков размещенных текстов - обязательно размещение обратной ссылки на страницу источник.