- Парапсориаз лихеноидный и вариолиформный острый (PLEVA—pityriasis lichenoides et varioloformis acuta) и парапсориаз лихеноидный хронический (PLC—pityriasis lichenoides chronica) представляют собой два противоположных спектра заболевания; обе формы, включая промежуточные варианты, могут сосуществовать.

- Обе формы характеризуются спонтанно разрешающимися и временами наслаивающимися друг на друга папулезными высыпаниями.

- PLEVA (парапсориаз лихеноидный и варио-лиформный острый) продолжается неделями, в ходе заболевания могут появляться везикулы, пустулы, корки и язвочки.

- PLC (парапсориаз лихеноидный хронический) персистирует в течение нескольких месяцев с развитием шелушения.

- При всех формах в зоне дермо-эпидермального соединения выявляется инфильтрат из Т-клеток и разрушение эпидермиса.

- При PLEVA преобладают клетки популяции CD8+.

- При PLC преобладают клетки популяций CD8+ или CD4+.

- При всех формах может быть выявлена доминантная Т-клеточная клональность, более выраженная при PLEVA, чем при PLC.

- Лечение зависит от тяжести заболевания и спектр терапии варьирует от применения местных стероидов, системных антибиотиков, ультрафиолета, псоралена и ультрафиолета А (ПУВА) до назначения системных иммуносупрессоров.

а) Эпидемиология. Лихеноидный парапсориаз встречается у всех рас и этнических групп и во всех географических регионах. Чаще болеют дети и молодые взрослые, но заболевание может развиться в любом возрасте. Отмечено преобладание среди больных лиц мужского пола в (соотношение от 1,5:1 до 3:1). PLC встречается в 3-6 раз чаще, чем PLEVA.

б) Этиология и патогенез. Этиология лихеноидного парапсориаза неизвестна. Некоторые случаи ассоциировались с инфекционными патогенами, такими как Toxoplasma gondii, вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, парвовирус В19, и вирус иммунодефицита человека.

Как минимум в одном случае наблюдалась неоднократная связь с эстроген-прогестероновой терапией и еще в одном — с препаратами химиотерапии. Пока неясно, участвуют ли данные агенты в патогенезе лихеноидного парапсориаза активно или же они просто случайно сопутствуют заболеванию, однако несколько случаев, ассоциированных с токсоплазмозом, довольно быстро разрешились после специфической терапии.

В эпидермисе детей с лихеноидным парапсориазом было выявлено десятикратное увеличение числа материнских кератиноцитов по сравнению с контрольной группой.

Иммуногистологические исследования показали уменьшение CD1+-антигенпрезентирующих дендритных клеток (Лангерганса) в центре эпидермиса очагов лихеноидного парапсориаза. Кератиноциты и эндотелиальные клетки принадлежат к фенотипу HLA-DR+, что предполагает их активацию Т-клеточными цитокинами. При PLEVA преобладают Т-клетки популяции СВ8+, а при PLC — Т-клетки CD8+ или CD4+. Многие из этих клеток экспрессируют протеины памяти (CD45RO) и цитолитические протеины (TLA-1 и гранзим-В).

Доминантная Т-клеточная клональность обнаружена примерно в половине случаев PLEVA и в меньшинстве случаев PLC. В совокупности эти данные указывают на возможность того, что лихиноидный парапсориаз является лимфопролиферативным ответом цитолитических Т-клеток памяти вариабельной кло-нальности на один или более чужих антигенов. Отложения иммуноглобулина М, С3 и фибрина в кровеносных сосудах и вокруг них, а также вдоль дермо-эпидермального соединения в ранних активных очагах, предполагает возможный сопутствующий гуморальный иммунный ответ, хотя это может быть вторичным явлением.

Связь лихеноидного парапсориаза с лимфоматоидным папулезом остается предметом дискуссий. К общим чертам относятся доминантная Т-клеточная клональность и спонтанное разрешение папулезных, преимущественно лимфоидных очагов. Более того, индивидуальные очаги с клинико-патологическими характеристиками как лихеноидного парапсориаза, так и лимфоматоидного папулеза могут присутствовать у одного и того же пациента либо одновременно, либо поочередно.

Остается определить, можно ли это объяснить случайным взятием образцов из очагов лимфоматоидного папулеза на разных стадиях их эволюции. Наличие крупных атипичных лимфоидных клеток CD30+ является характерным признаком лимфоматоидного папулеза (по крайней мере типов А и С). Более того, эти клетки являются типичными клетками CD4+, при этом у них отсутствует один или более зрелых Т-клеточных антигена, таких как CD2, CD3 и CD5. Эти признаки служат для дифференциации лимфоматоидного папулеза и лихеноидного парапсориаза. Хотя отдельные клетки CD30+ наблюдаются при широком спектре дерматозов, наличие их значительного количества должно свидетельствовать в пользу лимфоидного папулеза, а не лихеноидного парапсориаза.

Возможно спектры заболеваний «PLEVA-PLC» и «лимфоматоидный папулез — CD30+ анапластическая крупноклеточная лимфома» просто пересекаются, а не частично совпадают, то есть хотя лихенодный парапсориаз является самостоятельным кожным Т-клеточным заболеванием, возможно, он иногда может служить плодородной почвой для развития Т-клеточного клона CD30+, характерного для лимфоматоидного папулеза.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Симптомы и клиника лихеноидного парапсориаза"

1. Причины и механизмы развития лихеноидного парапсориаза
2. Симптомы и клиника лихеноидного парапсориаза
3. Анализы и биопсия при лихеноидном парапсориазе
4. Дифференциальная диагностика лихеноидного парапсориаза
5. Осложнения и прогноз лихеноидного парапсориаза
6. Лечение лихеноидного парапсориаза