Прогноз и лечение рубцующего пемфигоида

а) Осложнения. Осложнения рубцующего пемфигоида зависят от области поражения. Данная информация суммирована в таблице ниже.

б) Прогноз и течение. Рубцующий пемфигоид, как правило, является хроническим прогрессирующим заболеванием, хотя в некоторых случаях поражение в течение многих лет ограничивается лишь определенной анатомической областью (рот, конъюнктивы и т.д.). Спонтанная ремиссия наблюдается редко; характер лечения обусловлен тяжестью заболевания и областью поражения. Рубцевание у пациентов с рубцующим пемфигоидом можно лишь предупредить, добиться полной обратимости данного процесса не представляется возможным.

Осложнения рубцующего пемфигоида

в) Лечение рубцующего пемфигоида. В данной статьеперечислены основные подходы к терапии рубцующего пемфигоида.

При слабовыраженных очагах на слизистой оболочке и коже используются местные глюкокортикоиды или ингибиторы кальциневрина (например, такролимус) на гелевой или мазевой основе с периодичностью нанесения 2-4 раза ежедневно. Промокание очагов мягкими, одноразовыми салфетками может повысить прилегание и эффективность местного препарата на пораженном участке слизистой полости рта.

С целью достижения максимального терапевтического эффекта данные препараты рекомендуется применять на ночь, т.к. во время сна уменьшается секреция слюны. Длительный контакт местных препаратов со слизистыми оболочками (в частности, при локализации очагов на деснах) может быть обеспечен с помощью специальных приспособлений, позволяющих «закрепить» местные глюкокортикоиды в области поражения. Также пациентам с очагами на слизистых полости рта рекомендуются консультации со специалистами, способными предложить оптимальное лечение возможных осложнений (например, осложнений со стороны зубов).

Другой разновидностью местной терапии являются «ротовые ванночки» с жидкостью для полоскания рта (дексаметазон 100 мкг/мл, 5 мл на одно полоскание) в течение 5 минут 2-3 раза в день. В некоторых случаях, когда поражение ротовой полости оказывается резистентным к препаратам местного действия, глюкокортикоиды могут быть введены внутрь очага. Пациентам следует строго соблюдать гигиену полости рта, что подразумевает регулярную чистку зубов, применение зубной нити и полосканий. Для этого рекомендуется использовать зубные пасты и жидкости для полоскания полости рта с отсутствием лаурилсульфата натрия и спирта соответственно.

В ряде случаев отмечалась эффективность дапсона (50-200 мг внутрь ежедневно), однако в других исследованиях указывается на то, что рубцующий пемфигоид на данный препарат не отвечает. Системные кортикостероиды могут назначаться в качестве монотерапии (например, 20-60 мг преднизона внутрь каждое утро) либо в сочетании с дапсоном. В связи с опасностью развития тяжелых осложнений, поражение глаз, гортани и/или пищевода требует активного лечения с привлечением врачей различных специальностей.

В том случае если поражение глаз проявляется в легкой или умеренной степени, эффективными являются системные глюкокортикоиды (например, 20-60 мг преднизона перорально каждое утро), которые могут применяться как изолированно, так и в сочетании с ежедневным приемом дапсона. Тем пациентам, у которых заболевание глаз осложняется трихиазом, может быть показана эпиляция, однако решение о назначении данной процедуры должен принимать офтальмолог. При тяжелом течении болезни, сопровождающемся поражением эпителия глаз, глотки или мочеполового тракта, рекомендуется сочетание системных глюкокортикоидов с иммуносупрессивным препаратом.

В подобных случаях часто применяется комбинация азатиоприна (2-2,5 мг/кг/ день), микофенолата мофетила (1-2,5 мг/день) или циклофосфамида (1-2 мг/кг/день) с преднизоном (1 мг/кг/день). При этом ежедневную дозу преднизона необходимо постепенно снижать в течение 6 месяцев, после чего на протяжении 6-12 месяцев пациент должен принимать только один из альтернативных иммуносупрессантов. Подобный терапевтический подход позволяет остановить прогрессирование тяжелой формы заболевания с поражением глаз, ограничить процесс рубцевания и достичь продолжительной ремиссии. С целью минимизации побочных эффектов длительного применения иммуносупрессивных препаратов некоторым пациентам показан иммуноглобулин внутривенно (например, из расчета 2 г/кг веса тела в течение 2-3 дней через 2-6 недель на протяжении 4-6 месяцев).

Одной из последних тенденций в терапии пациентов с наиболее тяжелым течением заболевания стало применение биологических препаратов, которые либо являются антагонистами фактора некроза опухолей альфа (например, этанерцепт, инфликсимаб), либо связывают CD20 (ритуксимаб).

Поражение носоглотки или пищевода при рубцующем пемфигоиде может вести к тяжелым осложнениям и потому требует активного врачебного вмешательства. Очаги слизистой носа поддаются лечению путем орошения носовой полости изотоническим раствором или проточной водой два раза в день в сочетании с использованием местных эмолентов. При поражении пищевода необходимы мероприятия по предотвращению дисфагии, боли, разрушения ткани и вторичных осложнений, таких как дисфункция пищевода и желудка, рефлюкс, образование стриктур, аспирация, раздражение гортани или бронхоспазм (бронхиальная астма). В связи с высокой вероятностью рецидивов все пациенты с рубцующим пемфигоидом должны регулярно обследоваться специалистом.

Лечение рубцующего пемфигоида

- Вернуться в оглавление раздела "дерматология."

Оглавление темы "Рубцующий пемфигоид.":
  1. Причины и механизм развития рубцующего пемфигоида
  2. Симптомы и клиника рубцующего пемфигоида<
  3. Анализы и гистология рубцующего пемфигоида
  4. Дифференциальная диагностика рубцующего пемфигоида
  5. Прогноз и лечение рубцующего пемфигоида
Кратко о сайте:
Медицинский сайт MedicalPlanet.su является некоммерческим ресурсом для всеобщего и бесплатного развития медицинских работников.
Материалы подготовлены и размещены после модерации редакцией сайта, в составе которой только лица с высшим медицинским образованием.
Ни один из материалов не может быть применен на практике без консультации лечащего врача.
Вопросы, замечания принимаются по адресу admin@medicalplanet.su
По этому же адресу мы оперативно предоставим вам координаты автора, заинтересовавшей вас статьи.
Если планируется использование отрывков размещенных текстов - обязательно размещение обратной ссылки на страницу источник.