Нередко при рубцующем пемфигоиде отмечается поражение глаз, которое может привести к потере зрения. Патологические изменения глаз, как правило, проявляются в виде конъюнктивита, который постепенно прогрессирует в рубцевание. На ранней стадии заболевания глазные симптомы могут иметь неспецифический характер и оставаться практически незаметными.

Несмотря на то что в большинстве случаев поражение охватывает оба глаза, часто заболевание первоначально проявляется лишь на одной стороне и позже в течение нескольких лет распространяется на второй глаз. В подобных случаях пациенты могут жаловаться на жжение, сухость или ощущение присутствия инородного тела в одном глазу или одновременно в обоих глазах; интактные пузыри на конъюнктивальных поверхностях наблюдаются редко.

Наиболее эффективным способом, позволяющим обнаружить такое заболевание на начальном этапе его развития, является исследование с щелевой лампой. В некоторых случаях поражение локализуется на верхней тарзальной конъюнктиве, в связи с чем при осмотре пациента необходимо выворачивать веки. Хроническое заболевание глаз нередко приводит к рубцеванию, для которого характерны укорочение конъюнктивальных сводов, симблефароны (фиброзные тракты между бульбарной и пальпебральной конъюнктивальными поверхностями) и, в случае тяжелого заболевания, анкилоблефароны (фиброзные тракты, приводящие к слиянию верхней и нижней пальпебральных конъюнктив с облитерацией конъюнктивального мешка).

Конъюнктивальное рубцевание также может явиться причиной энтропиона и трихиаза (рост ресниц по направлению к глазному яблоку), в результате чего возможно раздражение роговицы, поверхностная точечная кератинопатия, корнеальная неоваскуляризация, изъязвление роговицы и/или потеря зрения. Сопутствующими осложнениями могут быть рубцевание слезных каналов, снижение секреции слез и утрата бокаловидных клеток слизистых оболочек, приводящая к уменьшению содержания слизи в слезной жидкости и нарушению стабильности слезных пленок.

При подозрении на поражение глаз пациент должен быть осмотрен офтальмологом, так как на начальной стадии болезнь может протекать незаметно и выявляться лишь при исследовании с щелевой лампой. В некоторых случаях рубцующий пемфигоид ограничивается исключительно областью глаз.

Другие возможные области поражения при рубцующем пемфигоиде включают носоглотку, гортань, пищевод и аногенитальную область. Очаги в районе носоглотки могут вести к выделениям, эпистаксису, обильному образованию корочек, повреждению носовых путей, хроническому синуситу, рубцеванию и разрушению ткани.

Повреждения гортани вызывают хрипоту, боли в горле или потерю фонации. Хронические эрозии гортани, а также отек и рубцевание в некоторых случаях являются причиной надглоточного стеноза и обструкции дыхательных путей, в связи с чем пациенту может потребоваться трахеостомия. Поражения пищевода характеризуются образованием стриктур, дисфагией, одинофагией, потерей веса и/или аспирацией.

Кроме того, по мнению ученых, у некоторых пациентов дисфункция пищевода и гастроэзофагеальный рефлюкс могут спровоцировать заболевание гортани и/ или бронхоспазм. Несмотря на то что поражения гениталий и/или слизистой оболочки перианальной области при рубцующем пемфигиоде встречаются редко, они могут явиться источником интенсивной боли и выраженного болезненного состояния. К числу редких последствий рубцуютцего пемфигоида относятся стриктура уретры, вагинальный стеноз и сужение анального отверстия.

Кожные очаги отмечаются у 25-35% больных рубцующим пемфигоидом. Чаще всего поражение охватывает такие области, как волосистая часть кожи головы, голова, шея и верхняя часть туловища. В типичных случаях кожные высыпания представляют собой небольшие везикулы или пузыри на эритематозном и/или уртикарном основании. Подобные очаги легко вскрываются и нередко представлены небольшими крустозными папулами или бляшками. Количество кожных очагов и их распространенность при рубцующем пемфигоиде, как правило, незначительны; иногда высыпания могут рецидивировать на одном и том же участке.

а) Системные болезни при рубцующем пемфигоиде. В группе из 35 пациентов с антиэпилигриновым рубцующим пемфигоидом (называемым также рубцующим пемфигоидом с аутоантителами к ламинину-332) отмечалось повышение относительного риска рака. У десяти пациентов данной группы имелись солидные опухоли (рак легкого — у трех, рак желудка — у трех, рак кишки—у двух и рак эндометрия — у двух пациентов); у 8 пациентов рак развился после возникновения рубцующего пемфигоида (у 6 больных — в течение года, у 7 — в течение 14 месяцев). Период между началом формирования пузырей и установлением диагноза онкологического заболевания у 9 из 10 пациентов составил около 14 месяцев.

8 пациентов из указанной группы умерли вследствие этого заболевания в течение 21 месяца. Данная форма рубцующего пемфигоида сопряжена с относительным риском малигнизации, приблизительно равным таковому у взрослых пациентов с дерматомиозитом, причем как при дерматомиозите, так и при рубцующем пемфигоиде онкологический риск наиболее высок в первый год заболевания. В последнее время зафиксирован ряд других случаев, при которых у больных рубцующим пемфигоидом с антителами против эпилигрина также присутствовали новообразования. Интересно отметить, что относительный риск рака может быть понижен у пациентов с рубцующим пемфигоидом глаз или слизистой полости рта и аутоантителами против β₄-субъединицы или ^-субъединицы интегрина соответственно.

б) Пемфигоид Бранстинга-Перри. В 1957 г. Brunsting и Perry описали 7 пациентов с локальными рецидивирующими и рубцующимися субэпидермальными пузырными очагами на голове или шее. Такие изменения в течение многих лет расценивались как проявления рубцующего пемфигоида. Несмотря на то что такие пациенты, подобно большинству больных рубцующим пемфигоидом, чаще всего являются лицами пожилого возраста и у них также наблюдается отложение иммунореактантов на эпидермальных базальных мембранах, указанная разновидность заболевания, тем не менее, имеет и некоторые специфические особенности: пемфигоид Бранстинга-Перри чаще встречается у мужчин и характеризуется отсутствием поражения слизистых оболочек.

В недавних исследованиях у пациентов с подобными клиническими, гистологическими и иммунопатологическими признаками были идентифицированы аутоантитела против коллагена типа VII (реже — против антигенов буллезного пемфигоида). Факт наличия у таких больных пузырей под плотной пластинкой (lamina densa) свидетельствует о том, что данный фенотип представляет собой локализованную форму приобретенного буллезного пемфигоида.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Анализы и гистология рубцующего пемфигоида"

1. Причины и механизм развития рубцующего пемфигоида
2. Симптомы и клиника рубцующего пемфигоида<
3. Анализы и гистология рубцующего пемфигоида
4. Дифференциальная диагностика рубцующего пемфигоида
5. Прогноз и лечение рубцующего пемфигоида