Анализы и гистология рубцующего пемфигоида

а) Световая микроскопия рубцующего пемфигоида. При световой микроскопии очагов кожи или слизистых оболочек у пациентов с рубцующим пемфигоидом выявляются субэпидермальный пузырь и невоспалительный лейкоцитарный инфильтрат в дерме, состоящий из лимфоцитов и гистиоцитов с различным количеством нейтрофилов и эозинофилов.

Однако часто результаты подобного исследования имеют неспецифический характер. В пораженных участках слизистых нередко наблюдаются клетки плазмы, в то время как в кожных очагах чаще присутствуют эозинофилы и нейтрофилы. Биоптат, полученный из давно сформировавшегося очага, может быть относительно «беден клетками», что соответствует отсутствию клинических признаков воспаления на участке биопсии.

При световой микроскопии старых очагов нередко выявляется пролиферация фибробластов и ламеллярный фиброз, для которого характерны пучки коллагеновых волокон, расположенные параллельно поверхности эпителия).

б) Электронная микроскопия рубцующего пемфигоида. Ультраструктурные исследования пораженных участков кожи и слизистых оболочек показывают, что пузыри, как правило, развиваются в светлой пластинке (lamina lucida), приводя к частичной или полной деструкции базального слоя в старых очагах. По мнению большинства исследователей, при рубцующем пемфигоиде пузыри формируются ниже, чем при буллезном пемфигоиде, так как рубцевание более характерно для рубцующего пемфигоида.

В тех случаях, когда у пациентов наблюдалось образование пузырей под плотной пластинкой (sublamina densa), вероятно, имела место разновидность приобретенного буллезного эпидермолиза с преобладанием поражения слизистых оболочек.

в) Иммунофлюорецсцентная микроскопия при рубцующемся пемфигоиде. При прямой иммунофлюоресцентной микроскопии внешне здоровой околоочаговой ткани у пациентов с рубцующим пемфигоидом определяются сплошные отложения иммунореактантов в эпителиальных базальных мембранах. Наиболее часто встречающимися реактантами являются IgG и компонент комплемента С3; среди аутоантител преобладает подкласс IgG4.

В некоторых случаях также выявляются IgA, IgM и/или фибрин. Серийное исследование биоптатов кожи и слизистых, взятых у 10 пациентов, показало, что иммунореактанты чаще обнаруживаются в биоптатах полученных из околоочаговых участков слизистых оболочек. Следовательно, для исследования методом прямой иммунофлюоресцентной микроскопии предпочтительной является биопсия слизистых. Расщепление биоптатов в 1 М растворе NaCl повышает чувствительность прямой иммунофлюоресцентной микроскопии, способствует идентификации иммунореактантов и выявлению их распределения в пределах эпителиальных базальных мембран.

Непрямая иммунофлюоресцентная микроскопия интактной кожи или слизистых оболочек у пациентов с рубцующим пемфигоидом во многих случаях выявляет низкий титр антител IgG (и/или IgA), направленных против антигенов базальной мембраны. Если в качестве субстрата используется кожа, расщепленная 1 М раствором NaCl, вероятность обнаружения указанных аутоантител существенно повышается. В таком случае связывание IgG (и/или IgA) обычно оказывается направлено против эпидермальной стороны кожи, расщепленной 1 М раствором NaCl, хотя также может наблюдаться как сочетание эпидермального и дермального связывания, так и исключительно дермальное связывание.

Подобная гетерогенность связывания аутоантител явилась одним из первых подтверждений того, что рубцующий пемфигоид представляет собой фенотип заболевания, связанного с различными аутоантигенами. Согласно одним исследованиям, использование субстратов ткани слизистой оболочки человека повышает вероятность идентификации аутоантител у пациентов с рубцующим пемфигоидом; в ряде других работ подобные результаты получены не были. Пациенты с одновременным присутствием IgG и IgA против антигенов базальной мембраны имеют худший прогноз, чем больные с наличием антител одного подкласса. Это подтверждается как характером медикаментозного лечения, так и общей клинической оценкой тяжести их состояния.

г) Специальные методы исследования при рубцующемся пемфигоиде. В отдельных случаях для идентификации аутоантигена, являющегося мишенью аутоантител против базальной мембраны, могут потребоваться специальные иммунохимические исследования (например, иммуноблоттинг кератиноцитов или экстракта кожи, либо иммунопреципитация биосинтетически меченых кератиноцитов). У серонегативных пациентов околоочаговая ткань может быть исследована с помощью метода иммуноэлектронной микроскопии, которая позволяет определить, где in situ находятся отложения иммунореактанта — выше или ниже плотной пластинки (lamina densa) эпителиальной базальной мембраны.

Рубцующий пемфигоид
а - Медиальная часть нижнего свода конъюнктивы и века укорочены и фиброзированы, ресницы смещены.
б - Поражение слизистой оболочки глаз: конъюнктивит, укорочение конъюнктивального свода и симблефарон.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Дифференциальная диагностика рубцующего пемфигоида"

Оглавление темы "Рубцующий пемфигоид.":
  1. Причины и механизм развития рубцующего пемфигоида
  2. Симптомы и клиника рубцующего пемфигоида<
  3. Анализы и гистология рубцующего пемфигоида
  4. Дифференциальная диагностика рубцующего пемфигоида
  5. Прогноз и лечение рубцующего пемфигоида
Кратко о сайте:
Медицинский сайт MedicalPlanet.su является некоммерческим ресурсом для всеобщего и бесплатного развития медицинских работников.
Материалы подготовлены и размещены после модерации редакцией сайта, в составе которой только лица с высшим медицинским образованием.
Ни один из материалов не может быть применен на практике без консультации лечащего врача.
Вопросы, замечания принимаются по адресу admin@medicalplanet.su
По этому же адресу мы оперативно предоставим вам координаты автора, заинтересовавшей вас статьи.
Если планируется использование отрывков размещенных текстов - обязательно размещение обратной ссылки на страницу источник.