- Рубцующий пемфигоид — хроническое аутоиммунное заболевание с образованием субэпителиальных пузырей; клинически проявляется эрозивными очагами на слизистых оболочках и коже, приводящими к рубцеванию.

- Как правило, заболевание поражает слизистые оболочки ротовой полости и глаз; другими участками возможного возникновения очагов являются слизистые носоглотки, гортани, пищевода, гениталий и прямой кишки.

- Заболеваемость рубцующим пемфигоидом составляет один случай на 1000000 населения в год; у женщин заболевание встречается в 1,5-2 раза чаще, чем у мужчин.

- Рубцующий пемфигоид является прогрессирующим заболеванием, в результате которого могут развиваться серьезные осложнения (например, потеря зрения, обструкция дыхательных путей, образование стриктур пищевода).

- Иммунопатологические исследования околоочаговых участков слизистых оболочек и кожи демонстрируют in situ отложения иммунореактантов в эпителиальной базальной мембране; в сыворотке некоторых пациентов выявляются циркулирующие аутоантитела против базальной мембраны.

- Антитела пациентов распознают множество различных аутоантигенов—это означает, что рубцующий пемфигоид не является отдельной нозологической единицей, а представляет собой фенотип заболевания.

Рубцующий пемфигоид (также известный как пемфигоид слизистой оболочки) является редким хроническим аутоиммунным заболеванием с образованием субэпителиальных пузырей. Болезнь проявляется в виде эрозивных очагов на слизистых оболочках и коже, в результате чего наступает рубцевание как минимум одного из участков поражения.

а) Эпидемиология рубцующего пемфигоида. Заболеваемость рубцующим пемфигоидом составляет примерно один случай на 1000000 населения в год; у женщин заболевание встречается в 1,5-2 раза чаще, чем у мужчин. Средний возраст начала заболевания 60-65 лет. Расовые или географические особенности рубцующегося пемфигоида неизвестны. Тем не менее установлено, что частота аллеля HLA-DQB 1*0301 значительно повышена у пациентов с оральным, глазным и генерализованным буллезным пемфигоидом; при этом аминокислотные остатки белка DQB1 в позициях 57 и 71-77 могут являться маркером восприимчивости к заболеванию.

б) Этиология и патогенез рубцующего пемфигоида. Патогенез рубцующего пемфигоида связан с активностью антител, направленных против аутоантигенов эпидермальной базальной мембраны. Циркулирующие аутоантитела пациентов с данным заболеванием распознают множество различных антигенов, что, наряду с некоторыми другими характеристиками болезни, позволяет предпологать, что рубцующий пемфигоид не является отдельной нозологической единицей, но представляет собой фенотип заболевания.

Аутоантигены, распознаваемые антителами иммуноглобулина G (IgG) у пациентов с рубцующим пемфигоидом перечислены в таблице ниже. Хотя in vitro была показана патогенность аутоантител, направленных против некоторых из этих антигенов, можно предположить, что в патогенезе рубцующего пемфигоида участвуют и другие механизмы. Недавние исследования, например, показали выраженную стромальную экспрессию ИЛ-13 в Т-клетках CD3+ у пациентов с глазным рубцующим пемфигоидом, причем эти клетки могут служить как профиброзными, так и провоспалительными стимулами для фибробластов конъюнктивы.

Антиген-2 буллезного пемфигоида (BPAG2) является основным аутоантигеном рубцующего пемфигоида; среди других аутоантигенов следует назвать ламинин-5, субъединицу β₄ интегрина, субъединицу α₆ интегрина, коллаген типа VII и антиген-1 буллезного пемфигоида. У некоторых пациентов с рубцующим пемфигиодом пристутствуют IgA-аутоантитела против базальной мембраны (либо в качестве единственно представленного типа антител, либо одновременно с IgG-аутоантителами против базальной мембраны).

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Симптомы и клиника рубцующего пемфигоида"

1. Причины и механизм развития рубцующего пемфигоида
2. Симптомы и клиника рубцующего пемфигоида<
3. Анализы и гистология рубцующего пемфигоида
4. Дифференциальная диагностика рубцующего пемфигоида
5. Прогноз и лечение рубцующего пемфигоида