Цитология мазка из основания пузыря: акантолитические пемфигусные клетки отсутствуют.
Гистопатология: типично образование субэпидермального пузыря без признаков акантолиза. В верхнем роговом слое воспалительный инфильтрат из лимфоцитов, плазменных клеток, а также эозинофильных лейкоцитов. Позднее сильная фибробластическая активность с фиброзом, ангиоплазией и Рубцовым сморщиванием в пределах базально-мембранной зоны.

Иммунологические исследования: прямой иммунофлуоресценцией в биопсиях слизистой у 60—80 % пациентов доказывается наличие линейных отложений только IgG либо в комбинации с IgA в базально — мембранной зоне. В базальной мембране конъюнктив часто обнаруживаются отложения СЗ и фибриногена. Если прямая иммунофлуоресценция дает негативный результат, следует вновь взять свежую биопсию из периочаговой эритемы. Посредством непрямой иммунофлуоресценции в сыворотке только у 10—20 % пациентов подтверждается наличие циркулирующих пемфигоидных антител (антитела антибазально-мембранной зоны) классов IgG или IgA; их титры, однако, даже при одновременном вовлечении в процесс кожи чаще всего очень низкие.

Еще не точно установлено, реагируют ли аутоантитела при рубцующемся пемфигоиде слизистых с пемфигоидным антигеном или с родственным антигенным комплексом в пределах базально-мембранной зоны. При антигенном картировании методом прямой иммунофлуоресценции на дне пузыря связываются коллагеновые антитела типа IV: юнктиональный пузырь.

Электронная микроскопия: электронно-микроскопически при рубцующемся пемфигоиде имеет место предпочтительное связывание антител на экстрацеллюлярном участке пемфигоидного антигена. Некоторые пациенты с клинической картиной рубцующегося пемфигоида слизистых имеют антитела к эпилигрину; эпилигрин (или ВМ 600) локализуется в lamina lucida и представляет собой адгезионный протеин, который опосредует сцепление базальных кератиноцитов с базально-мембранной зоной.

Дифференциальный диагноз: при начале заболевания очень важно отграничить его от вульгарной пузырчатки, красного эрозивного лишая, болезни Бехчета и хронической красной волчанки. Цитологические, гистологические и иммунологические исследования играют решающую роль. При возникновении глазной симптоматики с рубцующимися сенехиями диагноз поставить просто. У пациентов с вовлечением в процесс кожи трудным является дифференцировка заболевания с буллезным эпидермолизом, это возможно только при помощи электронной микроскопии.

Лечение рубцующегося пемфигоида.

Комбинированная терапия глюкокортикоидами и иммуносупрессивными препаратами (азатиоприн или циклофосфамид) приводит к успеху только при генерализованных буллезных высыпаниях, а не при хронических изменениях конъюнктив и слизистых. Показано лечение дапсоном по 50—200 мг ежедневно, изотретиноином (роаккутаном), ацитретином (неотигазоном) или циклофосфамидом (эндоксаном). Возможно также применение циклоспорина А (сандиммуна) перорально (2,5—5,0 мг/кг веса ежедневно) или местно в дополнение к оперативным вмешательствам, которые часто показаны в поздних стадиях рубцевания.

Поражения глаз должен лечить офтальмолог. Возможно применение внутриочаговых инъекций глюкокортикоидных суспензий, а также контактных линз. При явлениях на слизистой полости рта показана симптоматическая терапия (субкутин, динексан, хервирос, камиллосан, кавосан), а также глюкокортикоиды местно (мазь Волон А, донтизолон, иногда впрыскивание кристаллической суспензии триамицинолона — Волон А 1:4 в растворе с мепивакаином). При развитии тризма — эксцизии зарубцевавшейся слизистой рта и трансплантация нормальной кожи, при этом заболевание в соответствующем участке затухает. Это касается и ограниченных очагов на коже.

- Вернуться в оглавление раздела "дерматология."