Для линейного IgA-дерматоза у взрослых характерно непредсказуемое течение. У многих пациентов заболевание присутствует на протяжении многих лет, при этом ремиссии случаются редко. В некоторых случаях отмечается спонтанная ремиссия, сопровождающаяся как исчезновением клинических признаков заболевания, так и отсутствием линейных отложений IgA в коже.

У пациентов с тяжелым поражением слизистых оболочек (в особенности глаз) на протяжении длительного времени может присутствовать симблефарон с соответствующими структурными деформациями век и роговицы, что наблюдается даже после регресса пузырей. При отсутствии лечения поражение глаз может привести к рубцеванию и потере зрения.

В большинстве случаев линейный IgA-дерматоз эффективно лечится дапсоном или сульфапиридином. Ответ на данные препараты обычно возникает в течение 24-48 часов, подобно тому, как это происходит при герпетиформном дерматите, в связи с чем дифференцировать данные заболевания на основании реакции на медикаментозное лечение не представляется возможным.

Хотя в большинстве случаев болезнь удается контролировать с помощью монотерапии дапсоном или сульфапиридином, некоторые больные нуждаются в низких дозах преднизона, чтобы подавить образование пузырей. У больных, не отвечающих на такое лечение или не переносящих эти препараты, в качестве стероидсберегающего лечения может использоваться микофенолата мофетил. Также имеются данные об эффективности триметоприма/сульфаметоксазола при их комбинированном применении с другими им-муносупрессантами.

В большинстве случаев линейного IgA-дерматоза контролировать заболевание с помощью безглютеновой диеты не удается.

Хроническая буллезная болезнь детского возраста в типичных случаях разрешается самостоятельно. У большинства пациентов ремиссия наступает в течение двух лет после возникновения заболевания. Иногда болезнь может персистировать до пубертатного возраста, при этом высыпания имеют менее выраженную форму, чем на начальной стадии. Подобно линейному IgA-дерматозу у взрослых, хроническая буллезная болезнь детского возраста хорошо реагирует на дапсон и сульфапиридин.

Тем не менее нередко в дополнение к указанным препаратам больным требуются сравнительно низкие дозы преднизона. В отдельных случаях в качестве стероид-сберегающего препарата применялся микофенолата мофетил. Для лечения пациентов с непереносимостью дапсона или с заболеванием, резистентным к данному препарату, применялся иммуноглобулин внутривенно. Топический такролимус может быть также полезным средством для минимизации системной терапии.

В нескольких случаях пациенты реагировали на антибиотики, включая сульфонамиды, диклоксациллин и эритромицин. Согласно недавно проведенным серийным исследованиям, терапия флюклоксациллином оказалась результативной у 7 детей с линейным IgA-дерматозом, при этом у четырех из них ремиссия наступила в течение 3 месяцев. Следует учитывать, однако, что у таких пациентов возможна и спонтанная ремиссия.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Причины и механизмы развития пемфигоида беременных (герпеса беременных)"

1. Причины и механизмы развития линейного IgA-дерматоза с хроническим буллезным дерматозом детского возраста
2. Клиника линейного IgA буллезного дерматоза и хронического буллезного дерматоза детского возраста
3. Гистология линейного IgA буллезного дерматоза и хронического буллезного дерматоза детского возраста
4. Лечение линейного IgA буллезного дерматоза и хронического буллезного дерматоза детского возраста