а) Поражения кожи. Клинические проявления линейного IgA-дерматоза носят гетерогенный характер, и во многих случаях их бывает сложно дифференцировать от высыпаний, наблюдающихся у пациентов с герпетиформным дерматитом. Нередко линейный IgA-дерматоз предстает в виде сочетания кольцевидных или сгруппированных папул, везикул и пузырей. Такие очаги, как правило, располагаются симметрично на разгибательных поверхностях (локтях, коленях, ягодицах) и часто сопровождаются сильным зудом, что приводит к появлению многочисленных покрытых корками папул.

Клиническую картину трудно отличить от проявлений у пациентов с герпетиформным дерматитом. В отличие от герпетиформного дерматита, у пациентов с линейным IgA-дерматозом выраженность зуда может быть различной, в целом, он менее тяжелый. У некоторых больных развиваются крупные пузыри, напоминающие высыпания при буллезном пемфигоиде или же (редко) похожие на кожные проявления приобретенного буллезного эпидермолиза.

У пациентов с медикаментозным линейным IgA-зависимым буллезным дерматозом наблюдались высыпания, похожие на многоформную эритему и токсический эпидермальный некролиз с распространенными пузырями. Описаны также локализованный ладонный и кореподобный варианты. Хотя ванкомицин чаще всего ассоциируется с медикаментозным линейным IgA-зависимым дерматозом, это состояние вызывают также другие лекарства, в том числе препараты лития, фенитоин, сульфаметоксазол/триметоприм, фуросемид, аторвастин, каптоприл и диклофенак. Кроме того, локализованный линейный IgA-зависимый дерматоз наблюдался на фоне острого контактного дерматита.

В подобных случаях разрешение заболевания наступает после прекращения приема провоцирующего препарата, однако может быть показана терапия дапсоном.

Типичным клиническим признаком хронической буллезной болезни детского возраста являются упругие пузыри, нередко на эритематозном основании. Как правило, такие очаги возникают в промежности и околоротовой области, во многих случаях представляя собой скопления, напоминающие «россыпь драгоценных камней». Новые очаги могут формироваться на периферийных участках существующего поражения, образуя «воротничок» из пузырей.

Больные часто жалуются на сильный зуд и/или жжение кожи, увеличивающееся по мере развития очагов. Возможны обострения, сопровождающиеся интенсивным развитием большого числа упругих пузырей, имеющих тенденцию вскрываться и инфицироваться. Хронический буллезный дерматоз детского возраста (ХБДДВ) отличается от линейного IgA-зависимого буллезного дерматоза взрослых типичной клинической картиной, сравнительной редкостью серьезного поражения слизистых оболочек и хорошим прогнозом.

В редких случаях у пациентов с линейным IgA-дерматозом отмечалось острое лихорадочное состояние с артритом, артралгиями и общим недомоганием. Такие больные были обследованы с целью выявления системных инфекций, включая вирусные, так как наблюдавшиеся у них множественные папулы и везикулы присутствовали на фоне симптомов системного заболевания. При прямой иммунофлюоресценции у них были выявлены линейные отложения IgA, терапия, применяемая в лечении линейного IgA-дерматоза, в этих случаях была также эффективной.

б) Поражения слизистых. Очаги на слизистых оболочках являются важным клиническим признаком линейного IgA-дерматоза и хронической буллезной болезни детского возраста. Высыпания на слизистых могут иметь различную степень выраженности — от отдельных, преимущественно бессимптомных изъязвлений и эрозий до тяжелого поражения слизистых полости рта, которое в некоторых случаях сочетается с изменениями конъюнктивы, характерными для рубцующего пемфигоида. Очаги в полости рта присутствуют у 70% пациентов с линейным IgA-дерматозом. Как правило, при линейном IgA-дерматозе очаги на слизистых сочетаются с обширным поражением кожи.

Тем не менее известны примеры, когда поражение слизистых оболочек являлось превалирующим клиническим признаком заболевания. В подобных случаях могут наблюдаться десквамативный гингивит и очаги в полости рта по типу рубцующего пемфигоида; также возможно наличие таких характерных признаков рубцующего пемфигоида, как патологические изменения конъюнктивы и рубцевание. Поражение слизистых оболочек у пациентов с медикаментозным линейным IgA-зависимым дерматозом также менее выражено. У отдельных пациентов с линейным IgA-дерматозом отмечалось тяжелое поражение гортани и глотки, предшествовавшее развитию типичных кожных проявлений.

в) Сопутствующие болезни. Сходство клинических проявлений линейного IgA-дерматоза с герпетиформным дерматитом послужило основанием для обследования пациентов с линейным IgA-дерматозом на наличие у них ассоциированной глютенчувствительной энтеропатии. Несмотря на то что отдельным исследователям удалось выявить у таких пациентов признаки минимальных воспалительных изменений в тонкой кишке, в большинстве случаев характерная для герпетиформного дерматита значительная атрофия ворсинок кишечника у больных линейным IgA-дерматозом не наблюдалась. Кроме того, было установлено, что безглютеновая диета не влияет на клинические проявления линейного IgA-дерматоза.

У пациентов с линейным IgA-дерматозом, как правило, отсутствуют циркулирующие антитела к тканевой трансглютаминазе, высокая частота которых отмечается у больных с нелеченной глютенчувствительной энтеропатией и герпетиформным дерматитом.

Сочетание язвенного колита с линейным IgA-дерматозом может привести к клиническому синдрому взаимосвязанной активности обоих заболеваний (например, обострение одного заболевания способно инициировать обострение другого). Paige и соавт. провели исследование 70 пациентов с линейным IgA-дерматозом, выявив сопутствующий язвенный колит у 7,1% больных. Сила корреляции и причина такой ассоциации пока не установлены. Возможно, какую-то роль может играть патологическая продукция слизистыми IgAl, обнаруженная у больных с язвенным колитом. Среди больных с хронической буллезной болезнью детского возраста Horoguchi обнаружил ассоциированное системное заболевание лишь в 13 из 213 случаев. Также наблюдалось сочетание хронической буллезной болезни детского возраста с хроническим гранулематозным заболеванием на фоне легочной инфекции, вызванной Paecilomyces. Механизмы подобной ассоциации на данный момент не изучены.

Сравнительно острая форма заболевания с клиническими, гистологическими и иммунопатологическими признаками линейного IgA-дерматоза наблюдалась у пациентов, принимавших различные лекарственные средства, в том числе ванкомицин, препараты лития, фентоин, сульфометаксозол, триметоприм, фуросемид, аторвастатин, каптоприл, диклофенак. Лекарственная форма линейного буллезного IgA-дерматоза чаще всего наблюдается при приеме ванкомицина. Линейный IgA-зависимый дерматоз был также описан при применении интерферона а2а и некоторое время связывался с вакцинацией против гриппа. Хотя подобные состояния могут быть отражением ранее не распознанного аутоиммунного процесса, в обоих случаях высыпания разрешались самопроизвольно, в отличие от классического линейного IgA-зависимого дерматоза с хроническим течением и чередованием обострений и ремиссий.

Этиология подобного взаимодействия неизвестна. Однако следует отметить, что у небольшого числа пациентов с линейным IgA-дерматозом, обусловленным приемом ванкомицина, были обнаружены циркулирующие IgA-антитела, направленные против антигенов BP180, BP230 и LAD285. Поэтапная провокация ванкомицином у одного из таких больных к рецидиву не привела.

В редких случаях линейный IgA-дерматоз ассоциировался со злокачественными заболеваниями, включая как лимфоидные, так и нелимфоидные новообразования. Согласно наблюдениям Godfrey и соавт., в группе из 70 пациентов с линейным IgA-дерматозом в среднем в тече ние 8,5 лет было зафиксировано три случая лимфоидных опухолей. Данный показатель превышает прогнозируемое число заболеваний (0,2 случая) среди совпадающих по полу и возрасту представителей среди общего населения. Повышенной заболеваемости нелимфоидными опухолями среди больных линейным IgA-дерматозом не отмечается. Однако подобный вывод нуждается в подтверждении путем исследований с большим числом испытуемых.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Гистология линейного IgA буллезного дерматоза и хронического буллезного дерматоза детского возраста"

1. Причины и механизмы развития линейного IgA-дерматоза с хроническим буллезным дерматозом детского возраста
2. Клиника линейного IgA буллезного дерматоза и хронического буллезного дерматоза детского возраста
3. Гистология линейного IgA буллезного дерматоза и хронического буллезного дерматоза детского возраста
4. Лечение линейного IgA буллезного дерматоза и хронического буллезного дерматоза детского возраста