а) Гистология. Гистопатологическое исследование первичного очага у пациентов с линейным IgA-дерматозом и хронической буллезной болезнью детского возраста выявляет субэпидермальный пузырь со скоплением нейтрофилов в зоне базальной мембраны (нередко—на верхушках сосочков).

Вокруг поверхностных кровеносных сосудов дермы может присутствовать слабый лимфоцитарный инфильтрат без признаков нейтрофильного васкулита. В некоторых случаях воспалительный инфильтрат может состоять из эозинофилов, однако обычно основным компонентом субэпидермального воспаления являются нейтрофилы.

Электронная микроскопия показала, что пузырь у пациентов с линейным IgA-дерматозом и хронической буллезной болезнью детского возраста образуется либо в светлой пластинке (lamina lucida), либо под плотной пластинкой (lamina densa). Гистопатологическую картину линейного IgA-дерматоза часто бывает трудно дифференцировать от таковой при герпетиформном дерматите.

По наблюдениям Smith и соавт. линейный IgA-дерматоз, по сравнению с герпетиформным дерматитом, характеризуется меньшим количеством микроабсцессов в сосочковом слое и более диффузным нейтрофильным инфильтратом в зоне базальной мембраны. В свою очередь Blenkinsopp и соавт. существенных различий в гистопатологических признаках этих заболеваний не обнаружили.

В целом гистопатологические характеристики пузырей при линейном IgA-дерматозе, хронической буллезной болезни детского возраста и герпетиформном дерматите практически идентичны.

б) Дифференциальная диагностика. Линейный IgA-дерматоз нередко имитирует клиническую картину герпетиформного дерматита. Проявления заболевания у некоторых пациентов напоминают буллезный пемфигоид, рубцующий пемфигоид, приобретенный буллезный эпидермолиз и, редко, токсический эпидермальный некролиз.

Аналогичным образом хроническую буллезную болезнь детского возраста следует дифференцировать от герпетиформного дерматита детского возраста и буллезного пемфигоида у детей. Линейные отложения IgA в зоне базальной мембраны (как правило, при отсутствии IgG и компонента комплемента С3), обнаруживаемые методом прямой иммунофлюоресценции, позволяют отличить данные заболевания от буллезного пемфигоида, рубцующего пемфигоида и приобретенного буллезного эпидермолиза.

В свою очередь, у пациентов с герпетиформным дерматитом гранулярные отложения IgA наблюдаются в зоне базальной мембраны.

Дифференциальная диагностика линейного IgA-зависимого буллезного дерматоза:
- Герпетиформный дерматит
- Буллезный пемфигоид
- Приобретенный буллезный эпидермолиз
- Буллезные высыпания при системной красной волчанке
- Рубцующий пемфигоид
- Плоский лишай
- Токсический эпидермальный некролиз

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Лечение линейного IgA буллезного дерматоза и хронического буллезного дерматоза детского возраста"

1. Причины и механизмы развития линейного IgA-дерматоза с хроническим буллезным дерматозом детского возраста
2. Клиника линейного IgA буллезного дерматоза и хронического буллезного дерматоза детского возраста
3. Гистология линейного IgA буллезного дерматоза и хронического буллезного дерматоза детского возраста
4. Лечение линейного IgA буллезного дерматоза и хронического буллезного дерматоза детского возраста