а) Общее лечение гангренозной пиодермии. Чтобы подобрать оптимальное лечение, необходимо оценить возраст, подвижность, наличие социальной поддержки пациента, его болевой порог, степень поражения тканей и тяжесть болезни, готовность больного выполнять терапевтические мероприятия. Пациент должен быть осведомлен о реальных сроках выздоровления, поскольку, хотя очаги проявляются и развиваются в течение нескольких дней, процесс заживления обычно занимает несколько недель или месяцев.

Определяющими моментами в лечении пациентов с гангренозной пиодермией (ГП) являются адекватный постельный режим, эффективное облегчение боли, коррекция анемии, грамотная терапия любого сопутствующего заболевания.

Если имеются другие системные заболевания, необходима консультация терапевта, а если планируется хирургическое вмешательство, необходимо предусмотреть соответствующие мероприятия, чтобы избежать провокации новых очагов ГП (например, применение подкожных швов и системных стероидов).

При обращении больного к врачу должны быть зарегистрированы локализация, морфология, размер и очертания каждого очага (с помощью фотографии или прозрачной полиэтиленовой пленки с нанесенным калибровочным делением, которую помещают на очаг и обводят на ней его контуры) для последующего сравнения.

б) Лечение раны при гангренозной пиодермии (ГП). Поскольку кожные очаги гангренозной пиодермии (ГП) обычно являются исключительно болезненными, их ежедневно обрабатывают охлажденным стерильным физиологическим раствором или слабым антисептическим раствором. Раствор перманганата калия, разведенный 1:2000, помогает в случае выраженной экссудации. Нанесение на язвенные очаги гангренозной пиодермии (ГП) сульфадиазин серебра в виде 1% крема обычно успокаивает боль, а также может способствовать формированию гранулематозной ткани и подавлять рост бактерий.

Повязка не должна прилипать к очагу, ее следует надежно удерживать на месте раны эластичным бинтом, избегая излишнего давления. У некоторых пациентов, особенно с поверхностными очагами, используют гидроколлоидные повязки, которые значительно облегчают дискомфорт. Такие повязки накладывают на 2-3 дня, затем они рассасываются в очаге.

Важно тщательное обучение пациентов и среднего медицинского персонала для того, чтобы обеспечить хорошую приверженность терапии и избежать использования таких раздражающих агентов, как химические противопролежневые средства, каустики (например, нитрат серебра) или повязки (например, из марли, покрытой мягким парафином и/или антибактериальными средствами, которые могут прикрепляться к основанию язвы) или давящие повязки, иногда применяемые у пациентов с язвами в связи с венозной недостаточностью. С раневой поверхности может быть высеян ряд возбудителей, но они обычно появляются в результате загрязнения, и прямая антибиотикотерапия в отсутствие клинических признаков начальной стадии целлюлита/флегмоны вокруг раны не требуется.

в) Местное лечение гангренозной пиодермии. Местное лечение имеет важное вспомогательное значение, дополняя системную терапию, необходимую большинству больных ГП. Местная терапия может быть достаточной для лечения заболевания в случаях вегетативной ГП или легкой формы язвенной ГП. Обработка периферии активного очага ГП фторированной кортикостероидной мазью уменьшает воспаление и может быть достаточной для заживления вегетативной или поверхностной перистомальной ГП.

Несмотря на то, что сообщалось о пользе от применения у отдельных пациентов с ГП динатрия кромогликата (в том числе под окклюзионную повязку), пероксида бензоила, никотиновых кремов или пластырей, гипербарической оксигенации и лучевой терапии, эффективность этих подходов не доказана. Клиническая практика показывает, что при изолированных пустулезных очагах и поверхностных изъязвлениях или перистомальной ГП особенно эффективен такролимус (с повязкой или без нее).

г) Внутриочаговые методы лечения гангренозной пиодермии. Инъекции триамцинолона ацетонида (5-10 мг/мл два раза в неделю) в край очага при вегетативной ГП приводят к заживлению и оказывают благоприятный эффект при язвенной ГП, если один из участков язвы пациента устойчив к другим методам терапии. Внутриочаговое введение циклоспорина и такролимуса, по сообщениям, также является эффективным у отдельных пациентов с ГП.

д) Системные методы лечения гангренозной пиодермии (ГП). Поскольку ГП является редким заболеванием, большинство лечебных рекомендаций основывается на данных, полученных в исследованиях небольших групп пациентов. Методы лечения ГП с рекомендуемыми дозами препаратов описаны в блоке ниже. По мере накопления опыта применения новых препаратов эти рекомендации могут изменяться. Необходимость начала системной терапии определяется вариантом ГП (обычно она требуется при язвенной и буллезной формах ГП), скоростью прогрессирования заболевания, степенью поражения кожи и общим состоянием пациента.

Лечение системными стероидами является начальной терапией для большинства пациентов с ГП. Для контроля над заболеванием необходимо первоначально назначать системные стероиды в достаточно высокой дозе. После начала терапии пациентом часто отмечается быстрое уменьшение боли. Применение стероидов в этой дозе нужно продолжать до заметного заживления, после чего следует постепенно понижать дозу. Стероид-заместительная терапия должна вводиться дополнительно как можно быстрее, поскольку процесс лечения для большинства пациентов занимает длительный срок, кроме того, необходимы защитные меры для уменьшения риска развития остеопороза.

Внутривенная пульс-терапия кортикостероидами также применялась для наступления ремиссии, но ввиду серьезных побочных эффектов ее применение ограничено только исключительными обстоятельствами. Дапсон традиционно применяется для лечения ГП и остается полезным препаратом, особенно в комбинации с системными кортикостероидами. К другим антимикробным препаратам, которые с успехом применяются для лечения ГП, относятся рифампицин, тетрациклины, ванкомицин, мезлоциллин, клофазимин и миноциклин. Обычно они назначаются в комбинации с другими препаратами системной терапии, при этом у пациентов с ГП механизм их действия возможно отличается от обычного антибактериального эффекта. Большинство наблюдений касается клофазимина и миноциклина (100-200 мг ежедневно). Миноциклин хорошо переносится и часто позволяет уменьшить дозировку системных кортикостероидов и продлить ремиссию у некоторых пациентов.

Циклоспорин является альтернативным препаратом первого выбора при лечении гангренозной пиодермии (ГП) или применяется в комбинации с системными кортикостероидами, что позволяет быстро достичь контроля над заболеванием.

Дозировки от 3 до 6 мг/кг/день являются эффективными, однако требуется длительное лечение в течение 3-4 месяцев. При таких невысоких дозировках наблюдается меньший риск серьезных побочных осложнений (таких как нарушение функции почек и гипертензия). Тем не менее, необходимо тщательно наблюдать за пациентами и учитывать возможность перекрестного взаимодействия этого препарата с другими лекарствами.

Такролимус (FK-506) и микофенолата мофетил также с успехом применяются в терапии ГП: каждый препарат в качестве монотерапии или в комбинации с системными кортикостероидами или циклоспорином. Оба препарата обладают значительным иммуносупрессивным действием, в результате чего пациенты становятся особенно восприимчивыми к инфекции и онкологическим заболеваниям, кроме того, у них могут наблюдаться другие потенциально серьезные побочные эффекты. Инфликсимаб (антитело к фактору некроза опухоли) с успехом применялся для лечения пациентов с воспалительными заболеваниями кишечника и оказался эффективным у некоторых пациентов с ГП. К подобным препаратам, эффективным в лечении больных с ГП, относятся этанерцепт и адалимумаб.

Роль этих лекарств в ведении пациентов с гангренозной пиодермией (ГП) до сих пор полностью не изучена, тревогу вызывают подверженность пациентов, принимающих эти препараты, реактивации туберкулезной инфекции, а также другие серьезные побочные действия. Разработка этих препаратов, по-видимому, вытеснила талидомид как средство лечения ГП. При лечении ГП в рамках синдрома PAPA была показана эффективность препарата анакинра (антагониста рецепторов ИЛ-1). К другим лекарствам, об успехе которых сообщается при терапии ГП, относятся азатиоприн (перед началом лечения следует определить уровень тиопуринметилтрансферазы), колхицин, циклофосфамид, хлорамбутил и мелфалан. Эти препараты могут вызывать токсический эффект, а опыт их эффективного применения ограничен.

Другие средства и методы терапии, которые, по сообщениям, оказали благоприятное действие при лечении отдельных пациентов или небольших групп больных ГП, включают человеческий иммуноглобулин для внутривенного введения, интерферон-альфа, никотин, калия йодид, лейкоцитоферез, плазмаферез. Пересадок кожи следует по возможности избегать из-за риска образования новых очагов ГП на донорских участках. Однако использование тканевых аллотрансплантатов/аутотрасплантатов и матрицы на основе бычьего коллагена оправдано в тех случаях, когда лечение в целом оказалось эффективным, но эпителий полностью не восстановился.

Учитывая непредсказуемую природу гангренозной пиодермии (ГП) и ее вариабельную агрессивность у отдельных пациентов, требуются гибкие подходы к лечению. Терапевтические методы должны быть адаптированы к физиологическому статусу пациента (ребенок, беременность, пожилой возраст). Какие бы методы лечения не применялись для лечения ГП, поддерживающая терапия должна осуществляться до тех пор, пока не наступит полное заживление раны. У пациентов с язвенной ГП имеется значительный риск рецидива, поэтому им необходимо длительное последующее наблюдение.

е) Профилактика гангренозной пиодермии (ГП). Пациентам, у которых в анамнезе была ГП, необходимо избегать травмы кожи, которая может способствовать образованию нового очага (феномен патергии). Если такие пациенты подвергаются хирургическому вмешательству, то после операции за этими больными требуется тщательное наблюдение со стороны дерматолога. Для пациентов с агрессивной формой ГП в анамнезе оправдан курс системных стероидов вовремя и после операции в течение двух и более недель для предупреждения развития новых очагов, кроме того, там, где это возможно, должны применяться подкожные швы. Пациенты с анамнезом гангренозной пиодермии (ГП) и болезнью Крона, у которых наложена илеостома, должны быть предупреждены о возможности развития очагов перистомальной гангренозной пиодермии (ГП).

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Причины и механизмы развития гранулемы лица"

1. Причины и механизмы развития гангренозной пиодермии
2. Клиника и признаки гангренозной пиодермии
3. Анализы и биопсия при гангренозной пиодермии
4. Дифференциальная диагностика гангренозной пиодермии
5. Осложнения и прогноз гангренозной пиодермии
6. Профилактика и лечение гангренозной пиодермии
7. Советы по осмотру гангренозной пиодермии