Клиника и признаки гангренозной пиодермии

Алгоритм осмотра пациента с подозрением на гангренозную пиодермию (ГП) приведен на рисунке ниже. Клинические проявления гангренозной пиодермии (ГП) могут быть различны, при этом не существует ни диагностического лабораторного теста, ни патогномоничных гистопатологических признаков. Поэтому при диагностике важно не совершить ошибку, приняв за ГП другие заболевания. У каждого пациента обязательно нужно исключить заболевания сосудов (застой крови, окклюзию и васкулит), инфекцию (бактериальную или глубокую грибковую) и злокачественные заболевания (первичную или вторичную неоплазию кожи). Существенной частью стандартного наблюдения за пациентами с подозрением на ГП (особенно за теми, кто слабо реагирует на терапию) является тщательный контроль заболевания и повторные осмотры (необходимы повторные биопсии кожи, изучение культуры тканей и исследование препаратов, а также анализы крови по показаниям).

а) Анамнез. Пациент с гангренозной пиодермией (ГП) обычно жалуется на сильные болевые ощущения в кожном очаге. При этом интенсивность боли не зависит от внешнего вида очага. Примерно 25% пациентов отмечают появление ГП в участках незначительных кожных травм (укола иглой, места прививки, укуса насекомых); такой процесс называется «феноменом патергии». Очаги быстро прогрессируют (за исключением вегетативной ГП), разрушение ткани происходит в течение всего лишь нескольких дней. Следует подробно расспросить пациента о приеме лекарств (особенно препаратов йода/брома, гидроксимочевины), симптомах инфекционных заболеваний, признаках поражения скелетно-мышечной системы (боли в суставах, опухание и т.п.) и ЖКТ (боль в животе, диарея, запор и т.п.), а также симптомах гематологических заболеваний (усталость, анемия, гематомы, нарушения свертываемости крови и т.п.) и неспецифических, но, возможно, связанных с онкологическими заболеваниями симптомах (потеря веса и утомление).

Гангренозная пиодермия
а - Несколько патергических очагов гангренозной пиодермии вдоль рубца после торакотомии.
Обратите внимание на изъязвление в центре, фиолетовые края и ободок эритемы по периферии.
б - Очаг буллезной гангренозной пиодермии с вскрывшейся покрышкой пузыря и эрозивной поверхностью.

б) Кожные очаги гангренозной пиодермии и ее варианты. Клиническая картина гангренозной пиодермии (ГП) очень изменчива и зависит от формы и стадии заболевания. На морфологическом уровне выделяют (1) язвенные, (2) буллезные, (3) пустулезные и (4) вегетативные очаги. Хотя у некоторых пациентов может отмечаться более одного варианта очагов (например, изолированные пустулезные очаги часто возникают у пациентов с язвенной ГП), обычно в клинической картине доминирует один вариант, на этом и основана классификация данной болезни.

Чаще всего у пациента с язвенной гангренозной пиодермией (ГП) первым проявлением является воспалительная пустула или узелок-фурункул (эти элементы сыпи обычно единичные, но могут быть и множественными). Они возникают на внешне неизмененной коже (чаще всего на ногах), а иногда — в месте предшествующей травмы или хирургического вмешательства. Вокруг растущего инициального очага формируется ареола или зона эритемы, которая распространяется на окружающую кожу.

По мере увеличения очага в его центре происходит дегенерация, появляются корки и эрозии, которые преобразуют очаг в язву. Развитие последней сопровождается усилением боли, вызывая беспокойство пациента. Края язвы голубоватого оттенка (обусловленного «подрытостью», образующейся в результате некротизирующего воспалительного процесса), а ее дно покрыто гнойным отделяемым. В некоторых случаях при язвенной ГП возможно более глубокое поражение—с вовлечением мышц или сухожилий.

Буллезная гангренозная пиодермия (ГП) (иногда также называемая атипичной ГП) начинается с появления болезненного быстро растущего поверхностного пузыря воспалительного генеза, который быстро вскрывается. Буллезная природа очага очевидна на ранней воспалительной стадии, затем покрышка пузыря быстро подвергается некрозу. Поэтому необходим тщательный осмотр краев сформировавшихся очагов, чтобы определить их буллезное происхождение. Буллезная ГП обычно сопутствует заболеваниям крови и чаще всего развивается на верхних конечностях. При этом варианте ГП может отмечаться клинический и гистологический перекрест с синдромом Свита (один из нейтрофильных дерматозов, который сам по себе часто ассоциируется с гематологическими заболеваниями)

Пустулезная гангренозная пиодермия (ГП) (ее также называют пустулезным высыпанием при воспалительных заболеваниях кишечника) — это генерализованное высыпание, которое почти исключительно наблюдается на фоне острого воспалительного заболевания кишечника. Начинается она внезапно, при этом быстро развиваются крупные, круглые или овальные, множественные болезненные пустулы на туловище и, в меньшей степени, на лице и конечностях. Не достигнув контроля над заболеванием кишечника, вылечить эти высыпания сложно.

Вегетативная гангренозная пиодермия (ГП) (или поверхностная гранулематозная пиодермия) обычно возникает в форме единичного фурункулезного узла, абсцесса, бляшки или язвы, как правило, на туловище. В отличие от других вариантов, она начинается постепенно, причиняет меньше дискомфорта пациенту и обычно не ассоциируется с системным заболеванием. Эта форма ГП, как правило, лучше реагирует на локальные или легкие методы системной терапии, чем другие варианты.

Постоперационную и перистомальную гангренозную пиодермию (ГП) считают примерами язвенной ГП с развитием патергического феномена, а синдром PAPA недавно был классифицирован как аутосомно-доминантное заболевание из группы «аутовоспалительных» болезней.

б) Данные объективного осмотра при гангренозной пиодермии. Врач-клиницист должен знать, что стерильные нейтрофильные абсцессы внутренних органов (легких, костей и суставов, ЦНС, сердечно-сосудистой системы, внутрибрюшных органов, глаз) могут предшествовать возникновению кожной ГП или ею сопровождаться. В некоторых случаях у пациента без элементов кожной сыпи выполняется хирургическое вмешательство, при котором выявляется нейтрофильная инфильтрация внутренних органов, а послеоперационные раны подвергаются деструкции, и в них развивается ГП.

Поскольку многие пациенты с гангренозной пиодермией (ГП) страдают заболеваниями других систем (более чем 70% случаев), необходимо тщательное физикальное исследование. При этом следует уделять особенное внимание клиническим проявлениям воспалительных заболеваний кишечника, артритов, васкулитов (лейкоцитокластического/гранулематозного/криоглобулинемического/артериита Такаясу), болезней крови и злокачественных заболеваний внутренних органов.

Гангренозная пиодермия
а - Вегетативная гангренозная пиодермия — безболезненный участок хронического воспаления и изъязвления, не заживающий в течение месяцев.
б - При рентгенографии органов грудной клетки выявлен абсцесс верхней доли правого легкого с четким уровнем жидкости.
Гангренозная пиодермия
а - Очаги пустулезной гангренозной пиодермии на половом члене пациента, у которого также наблюдается язвенная гангренозная пиодермия.
б - Сформировавшийся очаг язвенной гангренозной пиодермии с четко выраженным изъязвлением и окружающей его зоной эритемы.
Алгоритм осмотра пациентов с гангренозной пиодермией (ГП)

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Анализы и биопсия при гангренозной пиодермии"

Оглавление темы "Гангренозная пиодермия.":
  1. Причины и механизмы развития гангренозной пиодермии
  2. Клиника и признаки гангренозной пиодермии
  3. Анализы и биопсия при гангренозной пиодермии
  4. Дифференциальная диагностика гангренозной пиодермии
  5. Осложнения и прогноз гангренозной пиодермии
  6. Профилактика и лечение гангренозной пиодермии
  7. Советы по осмотру гангренозной пиодермии

Ваши замечания и вопросы: