Причины и механизмы развития гангренозной пиодермии

Гангренозная пиодермия (ГП) — редкое воспалительное заболевание неизвестной этиологии, которое характеризуется стерильной нейтрофильной инфильтрацией кожи. Сходные нейтрофильные инфильтраты могут возникать и в других органах. Это заболевание относят к группе нейтрофильных дерматозов, соответственно возможны общие с другими болезнями этой группы клинические и гистологические проявления.

Гангренозная пиодермия (ГП) чаще встречается у женщин и наблюдается в любом возрасте, обычно между 40 и 60 годами.

• Большинство пациентов с гангренозной пиодермией (ГП) имеют другие системные заболевания (например, артриты, воспалительные заболевания кишечника, дискразию крови, онкологические заболевания и др.). Однако ГП наблюдается также независимо от этих состояний.

• Описаны язвенный, буллезный, пустулезный и вегетативный варианты гангренозной пиодермии (ГП). У отдельных пациентов возможен перекрестный синдром с клиническими проявлениями разных вариантов, но обычно один из них доминирует.

• Не существует лабораторного или другого метода исследования, который позволил бы с точностью установить диагноз гангренозной пиодермии (ГП). Патоморфологические данные недостаточны для установления диагноза, но могут помочь при соответствующих клинических проявлениях и важны для проведения дифференциальной диагностики.

• Для установления диагноза гангренозной пиодермии (ГП) используются специфические критерии, однако при этом следует исключить другие состояния (в частности, инфекции, сосудистые и онкологические заболевания).

• В основе лечения — применение системных иммунносупрессивных препаратов в сочетании с адекватной местной и внутриочаговой терапией.

Язвенная гангренозная пиодермия (ГП) — хроническое заболевание. Ремиссия обычно наступает через несколько месяцев лечения; многим пациентам требуется поддерживающая терапия, болезнь часто рецидивирует. У пациентов с язвенной ГП повышается частота осложнений и летальность.

Гангренозная пиодермия
Гангренозная пиодермия

а) Эпидемиология гангренозной пиодермии (ГП). Распространенность гангренозной пиодермии (ГП) неизвестна. По предположительным оценкам на один миллион населения приходится примерно 3 случая гангренозной пиодермии (ГП) в год, в наиболее крупных специализированных центрах регистрируют от одного до двух случаев в год.

Болеют представители всех возрастных групп, но чаще всего взрослые в возрасте 40-60 лет. В настоящее время большинство сообщений о пациентах с гангренозной пиодермией (ГП) свидетельствуют об умеренном преобладании женщин. Гангренозная пиодермия (ГП) часто наблюдается у пациентов с другими заболеваниями (артриты, воспалительные заболевания кишечника, дискразия крови и др.), но не является проявлением или осложнением этих состояний. При этом клиническое течение гангренозной пиодермии (ГП) обычно не связано с тяжестью или активностью данных болезней.

б) Этиология и патогенез гангренозной пиодермии (ГП). Этиология гангренозной пиодермии (ГП) неизвестна и ее патогенез мало изучен. Наличие лимфоцитарного инфильтрата на подвижной границе очагов гангренозной пиодермии (ГП) позволило предположить, что лимфоцитарные антигены активируются при высвобождении цитокинов и проникновении нейтрофилов.

Это может происходить не только в коже, но и в других тканях, например, легких, кишечнике и суставах. Преобладание нейтрофильных инфильтратов в сформированных очагах ГП стало причиной отнесения этого состояния к числу нейтрофильных дерматозов.

Описан клинический (и в определенной степени гистологический) перекрест с другими дерматозами этой группы, в особенности атипичными или буллезными формами синдрома Свита. Некоторые нейтрофильные дерматозы (синдром Свита, стойкая возвышающаяся эритема, субкорнеальный пустулезный дерматоз и ГП) объединяет ассоциация с IgA-моноклональной гаммапатией, и у них чаще, чем можно было бы ожидать, развиваются такие заболевания, как воспалительные поражения кишечника и гематологические нарушения.

Недавно описанный синдром PAPA (Pyogenic Arthritis, Pyoderma gangrenosum-Acne — пиогенный артрит, гангренозная пиодермия - акне) — заболевание, относящееся к числу «аутовоспалительных» — повышает вероятность того, что ГП относится к спектру этих расстройств.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Клиника и признаки гангренозной пиодермии"

Оглавление темы "Гангренозная пиодермия.":
  1. Причины и механизмы развития гангренозной пиодермии
  2. Клиника и признаки гангренозной пиодермии
  3. Анализы и биопсия при гангренозной пиодермии
  4. Дифференциальная диагностика гангренозной пиодермии
  5. Осложнения и прогноз гангренозной пиодермии
  6. Профилактика и лечение гангренозной пиодермии
  7. Советы по осмотру гангренозной пиодермии

Ваши замечания и вопросы: