Болезнь Хейли-Хейли (БХХ) протекает хронически, с рецидивами и ремиссиями, но у некоторых пациентов улучшается в пожилом возрасте.

Провоцирующие факторы, такие как жара, потение и трение, необходимо свести к минимуму. Одежда должна быть мягкой, свободной и прохладной. Помогает снижение веса. Пациентам следует предложить генетическое консультирование.

Терапия затруднительна, контролируемых исследований не проводилось. Рекомендации в литературе противоречивы, большинство основано на опыте одного-двух случаев без длительного последующего контроля.

Целесообразно взять материал кожи на наличие бактериальной и дрожжевой инфекции и контролировать инфекцию соответствующими антибактериальными и/или противогрибковыми препаратами. Предполагается что местный гентамицин может быть особенно эффективным у пациентов с нонсенс-мутацией в АТР2С1, поскольку аминогликозиды индуцируют сквозное пропитывание нонсенс-мутаций в клетках человека.

Роль длительного приема низких доз системных антибиотиков не доказана. Боль иногда ограничивает применение местных препаратов, но сильнодействующие и супермощные топические кортикостероиды (водные лосьоны, пенки, кремы или мази) могут быть эффективными. Атрофия кожи после длительного применения сильнодействующих кортикостероидов усиливает хрупкость кожи. Другие рекомендованные местные средства включают кальцитриол, такальцитол, и топический 5-фторурацил.

Такролимус помогал в одних случаях, но оказывался неэффективным в других. Важную роль играет анальгезия, и в тяжелых случаях может быть показан морфин.

Системные кортикостероиды являются краткосрочным вариантом терапии при распространенном заболевании. К другим рекомендованным системным препаратам относятся кальцитриол, ретиноиды, метотрексат, циклоспорин, дапсон, этанерцепт и алефацепт.

Хирургические мероприятия, применявшиеся при устойчивом к терапии заболевании, включают эксцизию с пересадкой или без пересадки кожи, дермабразию, и лазерную хирургию. Применялись также маммопластика для инфрамаммарной формы заболевания, поверхностное облучение рентгеновскими лучами (без эффекта), электронно-лучевая терапия, и фотодинамическая терапия (очень болезненная, с вариабельными результатами). Ботулина токсин, уменьшая потоотделение, может помочь при интертригинозном заболевании.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Болезнь Гровера (БГ, транзиторный или персистирующий акантолитический дерматоз)"

1. Причины и механизмы развития болезни Хейли-Хейли (БХХ)
2. Симптомы и клиника болезни Хейли-Хейли (БХХ)
3. Гистология и дифференциация болезни Хейли-Хейли (БХХ)
4. Лечение болезни Хейли-Хейли и ее прогноз