Болезнь Гровера (БГ, транзиторный или персистирующий акантолитический дерматоз)

Болезнь Гровера (БГ, транзиторный или персистирующий акантолитический дерматоз) является приобретенным заболеванием, которое было впервые описано в 1970 году и чаще всего встречается у светлокожих мужчин старше 40 лет. Соотношение мужчин и женщин составляет 3:1.

а) Этиология и патогенез. Хотя болезнь Гровера (БГ) имеет общие клинические, гистологические и ультраструктурные признаки с болезнью Дарье (БД), АТР2А2 (дефектный ген при БД) в этой патологии не участвует. Болезнь Гровера (БГ) может провоцироваться факторами, способствующими потоотделению, например лихорадочными заболеваниями или окклюзией, но часто встречается зимой у пожилых мужчин с сухой кожей.

Она ассоциируется также с УФ или ионизирующим облучением, воспалительными дерматозами, такими как атопическая экзема, почечной недостаточностью, ВИЧ-инфекцией, злокачественными опухолями, трансплантатами органов и приемом некоторых лекарств.
Электронная микроскопия показывает скопление кератиновых филаментов с утратой десмосом, а иммуноокрашивание выявляет интернализацию десмосомальных компонентов.

б) Симптомы и клиника. Чаще всего БГ проявляется зудящей сыпью на повреждённой солнцем коже туловища. Зуд может быть интенсивным, непропорционально клиническим симптомам, которые включают рассеянные розоватые или красно-коричневые папулы с вариабельной степенью гиперкератоза, папуло-везикулы (редко пузыри) или, реже, экзематозные бляшки. Поражаются шея и/или проксимальные участки конечностей.

Болезнь Гровера (БГ) описана в сочетании с распространёнными, индуцированными инсоляцией очагами лентиго. На темной коже отмечалась каплевидная лейкодерма, подобная наблюдаемой при болезни Дарье (БД). Сообщалось об односторонней БГ, но это могла быть сегментарная форма БД.

в) Гистология и анализы. Гистологическая картина вариабельная и может указывать на спонгиозный дерматит, БД, БХХ или пузырчатку (в эпидермисе не выявляется ни Ig, ни комплемент). Акантолиз часто незначительный и очаговый.

г) Дифференциальная диагностика болезни Гровера (БГ). Необходимо исключить другие причины зуда, такие как чесотка, укусы насекомых и экзема. Клинико-патологическая корреляция, в том числе семейный анамнез и осмотр ногтевых пластинок и слизистых оболочек, поможет исключить другие причины акантолиза.

Дифференциальная диагностика болезни Гровера (БГ):
- Папулезная экзема или пруриго
- Фолликулиты
- Актиническое повреждение кожи с солнечными лентиго и солнечными кератозами
- Чесотка
- Укусы насекомых
- Красная потница
- Болезнь Дарье
- Болезнь Хейли-Хейли
- Вульгарная пузырчатка

д) Течение. Болезнь Гровера (БГ) может разрешиться в течение нескольких месяцев (транзиторный акантолитический дерматоз), или зуд может персистировать с разной степенью интенсивности в течение лет (персистирующий акантолитический дерматоз), особенно у пожилых людей.

е) Лечение болезни Гровера (БГ). Следует избегать ухудшающих зуд факторов, в том числе применения мыла и других местных раздражителей. Успокаивающее действие оказывают эмоленты, противозудные препараты и влажные компрессы. Иногда раздражение помогают снять местные препараты, такие как кортикостероиды, ретиноиды, кальципотриол или такальцитол.

В случае персистирующего заболевания рекомендуются системные ретиноиды, системные кортикостероиды, УФВ, ПУВА и метотрексат, но для подтверждения их эффективности необходимы контролируемые исследования. Ответ на терапию часто разочаровывает.

Болезнь Гровера
а - Болезнь Гровера. Зудящие папулы на туловище, напоминающие фолликулит, у 60-летнего мужчины.
б - Болезнь Гровера. Дискретные папуло-везикулезные очаги с корками у 53-летнего мужчины.
Гистология болезни Гровера
А. Гистологическая картина болезни Гровера напоминает болезнь Хейли-Хейли с отделением кератиноцитов друг от друга (акантолиз), очаговым спонгиозом и гиперплазией эпидермиса.
Б. Похожая на пузырчатку картина при болезни Гровера с супрабазальной акантолитической щелью.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Причины и механизмы развития порокератоза"

Оглавление темы "Болезнь Гровера.":
  1. Болезнь Гровера (БГ, транзиторный или персистирующий акантолитический дерматоз)
Материалы подготовлены и размещены для образовательных целей медицинских работников.
Ни один из материалов не может быть применен на практике без консультации лечащего врача.
Вопросы и замечания просим присылать на адрес admin@medicalplanet.su
По адресу выше мы также оперативно предоставим вам координаты автора, заинтересовавшей вас статьи.