Болезнь Хейли-Хейли (БХХ) обычно проявляется между вторым и четвертым десятилетиями жизни, преимущественно на участках трения (шея, подмышечные впадины, промежность, инфрамаммарная и паховая области).

Диагноз часто запаздывает, поскольку БХХ имитирует распространенные дерматозы, такие как экзема, дерматофития и импетиго. Зуд, боль и неприятный запах являются типичными жалобами. К симптомам относятся покрытые коркой мокнущие эрозии, везикуло-пустулы, разрастающиеся кольцевидные бляшки с шелушащейся границей по периферии и вегетирующие бляшки с трещинами (рагадами). Часто отмечается поствоспалительная гиперпигментация.

У некоторых пациентов наблюдаются продольные белые полоски на ногтях, которые помогают подтвердить диагноз. Заболевание может быть ограниченным одним-двумя участками, а также более распространенным или, редко, генерализованным с эритродермией, но даже в легкой степени оно нарушает качество жизни. Особенно выводит пациентов из строя заболевание в паховой области и в промежности с неприятным запахом.

В ходе изоморфной реакции Кебнера при БХХ развиваются воспалительные дерматозы, и заболевание обостряется (или диагностируется) после воздействия триггерных факторов, таких как контактный дерматит, удаление адгезивных накожных проб, УФ-облучение, кожные инфекции и чесотка. Как правило, слизистые оболочки при БХХ не поражаются. Редкие случаи поражения конъюнктив, пищевода, полости рта или влагалища инициируются травмой или инфекцией.

Рекомендуется подозревать болезнь Хейли-Хейли (БХХ) у любого молодого взрослого с хроническими очагами «экземы» на участках трения на шее, в подмышечных впадинах и в паховой области. Диагноз БХХ часто не распознают. Следует учитывать:
- Семейный анамнез.
- Ухудшающие состояние факторы: ношение тугих воротников, жара, физическая нагрузка.
- Поствоспалительная гиперпигментация (часто).
- Продольные белые полосы на ногтях (редко, но при наличии очень помогают в постановке диагноза).

Сегментарная форма болезни Хейли-Хейли (БХХ). При мозаичности типа 1 постзиготная мутация в АТР2С1 проявляется в форме одной или нескольких локализованных полос БХХ вдоль линий Блашко. Мозаичность 2 типа была подтверждена у пациента с тяжелым линейным поражением на фоне симметричной БХХ. На интенсивно пораженной коже постзиготная мутация вызвала утрату гетерозиготности у локуса АТР2С1.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Гистология и дифференциация болезни Хейли-Хейли (БХХ)"

1. Причины и механизмы развития болезни Хейли-Хейли (БХХ)
2. Симптомы и клиника болезни Хейли-Хейли (БХХ)
3. Гистология и дифференциация болезни Хейли-Хейли (БХХ)
4. Лечение болезни Хейли-Хейли и ее прогноз