Гистология и дифференциация болезни Хейли-Хейли (БХХ)

а) Гистология болезни Хейли-Хейли. В пораженной коже выражена частичная утрата когезии (кератиноциты все еще связаны друг с другом посредством адгезионных контактов) между супрабазальными кератиноцитами, что создает картину «разрушенной кирпичной стены». Скопления слабо сцепленных клеток «плавают» в супрабазальных щелях или пузырях. Дискератоз, если имеется, обычно легкий, но изменения могут напоминать таковые при болезни Дарье (БД).

б) Дифференциальная диагностика болезни Хейли-Хейли. Экзема или инфекция (бактериальная, грибковая или вирусная) являются самыми частыми ошибочными диагнозами. Гипертрофическая интертригиноз-ная БХХ напоминает БД, но акантолиз при БХХ более распространенный, а дискератоз менее выраженный, чем при болезни Дарье (БД).

Эрозивная или везикуло-буллезная форма БХХ может имитировать токсический эпидермальный некролиз или вульгарную пузырчатку (в эпидермисе не обнаруживаются внутриклеточный IgG и комплемент). БХХ гениталий можно принять за вирусные бородавки или внутриэпителиальную неоплазию вульвы. Папулезная акантолитическая патология гениталий может быть отдельной нозологической единицей, но идентификация мутации АТР2С1 в одном из случаев указывает на то, что некоторые случаи этой патологии являются частью спектра БХХ.

в) Осложнения болезни Хейли-Хейли. Типичны бактериальная или кандидозная суперинфекции. Herpes simplex вызывает болезненные обострения, которые могут диссеминировать. У одного пациента причиной неэффективной терапии явилась дерматофитная инфекция. Был описан аллергический контактный дерматит, но частота положительных накожных проб, вероятно, не возрастает. В сочетании с БХХ сообщалось о раке кожи (ПКК встречается чаще, чем БКК).

ПКК может быть связана с наличием вируса папилломы человека. В трех семьях вместе с БХХ наследовалось аффективное расстройство.

Болезнь Хейли-Хейли
Болезнь Хейли-Хейли.
Распространенная частичная утрата межклеточных контактов в эпидермисе содает картину «разрушенной кирпичной стены».
Дифференциация болезни Хейли-Хейли

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Лечение болезни Хейли-Хейли и ее прогноз"

Оглавление темы "Болезнь Хейли-Хейли.":
  1. Причины и механизмы развития болезни Хейли-Хейли (БХХ)
  2. Симптомы и клиника болезни Хейли-Хейли (БХХ)
  3. Гистология и дифференциация болезни Хейли-Хейли (БХХ)
  4. Лечение болезни Хейли-Хейли и ее прогноз

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: