а) Осложнения болезни Дарье. Импетигинизация и экзематизация могут осложнить клиническую картину, кроме того пациенты особенно подвержены распространенной инфекции Herpes simplex (герпетическая экзема) или Herpes zoster. Сообщалось о блокаде слюнных желез, в отдельных случаях может развиться ПКК (на волосистой части кожи головы, мошонке, вульве, бедрах, под ногтями), иногда она связана с наличием ВПЧ 16.

б) Течение болезни Дарье (БД). Для болезни Дарье (БД) характерно хроническое рецидивирующее течение. Степень тяжести непредсказуема, но примерно в 30% случаев тяжесть заболевания с возрастом уменьшается, а в остальных случаях болезнь персистирует или постепенно ухудшается.

в) Лечение болезни Дарье (БД). Врач должен выделить время для ответа на вопросы и объяснения, почему терапия может контролировать заболевание, но не излечивает болезнь Дарье (БД), в соответствующих случаях следует также предложить генетическую консультацию.

Важно обсудить с пациентом, как уменьшить воздействие провоцирующих факторов, таких как жара и солнце, а также назначить эмоленты с мочевиной или молочной кислотой для уменьшения гиперкератоза. Местные антисептики (средства для умывания, добавки для ванн), антибиотики и противогрибковые препараты помогут предупредить или вылечить инфекцию. Вирус Herpes simplex вызывает болезненные эпизоды, которые требуют системного приема внутрь ацикловира. Местные кортикостероиды в комбинации с антибиотиками уменьшают воспаление.

Ограниченная форма заболевания может ответить на местный ретиноид, например 0,1% тазаротен или 0,05% изотретиноин, которые назначаются в комбинации с местным кортикостероидом для уменьшения воспаления. В небольшом количестве случаев сообщалось об эффективности таких местных препаратов как адапален, 5-фторурацил, и такролимус.

Пероральный прием ацитретина 0,25-0,5 мг/кг или изотретиноина 0,5 мг/кг уменьшает гиперкератоз и неприятный запах, но для достижения максимального эффекта требуется 3-4 месяца. Дозу подбирают в зависимости от ответа на терапию и контролируют побочные действия.

Беременность противопоказана в течение 2 лет после прекращения приема ацитретина и в течение 1 месяца после прекращения приема изотретиноина. В случае экзематизации и тяжелого поражения вульвы рекомендуется пероральный прием циклоспорина, но контролируемые исследования этой терапии отсутствуют.

Мероприятия при тяжелом гипертрофическом или эрозивном заболевании включают дермабразию, лазерную абляцию и фотодинамическую терапию, но для оценки этих видов терапии необходимы контролируемые исследования. Ботулина токсин может контролировать обострения в интертригинозных областях, уменьшая потоотделение, а маммапластика рекомендуется в случае тяжелого инфрамаммарного поражения.

- Вернуться в оглавление раздела "дерматология."

1. Обзор акантолитических заболеваний кожи
2. Причины и механизмы развития болезни Дарье
3. Симптомы и клиника болезни Дарье
4. Дифференциация и биопсия болезни Дарье
5. Прогноз и лечение болезни Дарье