Симптомы и клиника ревматоидного артрита

Ревматоидный артрит часто начинается с общих симптомов, таких как утомляемость, потеря аппетита, неопределенные жалобы на функцию опорно-двигательного аппарата и общую слабость. Могут пройти недели и месяцы до того, как начнется характерный синовит. На таких ранних стадиях поставить определенный диагноз наиболее трудно, несмотря на тщательное обследование пациента. Тем не менее ранняя диагностика и лечение необходимы, поскольку считается, что повреждение суставов в основном происходит на ранних этапах болезни.

Существуют рекомендации Американской Коллегии ревматологов по диагностике ревматоидного артрита. Для диагностики ревматоидного артрита у пациента должны выявляться четыре из семи критериев, и первые четыре перечисленных критерия должны присутствовать не менее шести недель. Внесуставные проявления могут способствовать раннему выявлению патологического процесса и быть признаками более тяжелого течения болезни, требующего назначения интенсивной терапии. На ревматоидный артрит (РА) могут быть похожи несколько заболеваний, которые необходимо иметь в виду при дифференциальном диагнозе раннего проявления заболевания: вирусные синдромы (особенно парвовирус В19, краснуха, гепатит В и С), ревматическая полимиалгия, ремиттирующий серонегативный симметричный синовиит с пастозностью (RSSSPE), палиндромный (мигрирующий) ревматизм, синдром Стилла у взрослых, системная красная волчанка и многоочаговый ретикулогистиоцитоз.

Критерии ревматоидного артрита

а) Суставные проявления ревматоидного артрита. Суставные проявления ревматоидного артрита связаны с воспалительным синовитом, который может поражать синовиальную оболочку, выстилающую суставы, сухожилия и суставные сумки. Синовиальное воспаление обычно проявляется повышением температуры, но не эритемой пораженной области. Наблюдается сильная боль в сочетании с растяжением капсулы сустава. Поражение кистей и стоп формирует основу заболевания у большинства пациентов. Начальные проявления с локализацией на кистях могут быть несимметричны, однако впоследствии клиническая картина примет симметричный и диффузный характер. Характерно поражение проксимальных межфаланговых и пястно-фаланговых суставов при сохранных дистальных межфаланговых суставах. Предположить диагноз позволяет локализация поражения суставов.

Хроническое воспаление может приводить к необратимому структурному повреждению сустава, включая деструкцию хряща и эрозию кости. Поздняя деформация структуры может быть вызвана контрактурами мягких тканей или анкилозом костей. Характерные деформации представлены лучевой девиацией кисти с локтевой девиацией пальцев, деформацией по типу «лебединой шеи» от переразгибания проксимальных межфаланговых суставов и компенсаторного сгибания дистальных межфаланговых суставов и деформацией по типу «бутоньерки» в результате сгибательной контрактуры проксимальных межфаланговых суставов и разгибания дистальных межфаланговых суставов. Схожие структурные деформации могут происходить на стопах, все эти изменения могут инвалидизировать пациента. Поражение грудного и поясничного отделов позвоночника встречается исключительно редко. Плечевой сустав поражается часто, однако симптомы определяет поражение мягкотканных структур, которые включают сухожилия мышц плечевого пояса и подакромиальную сумку.

б) Кожные проявления ревматоидного артрита. Внесуставные проявления наблюдаются при более агрессивных или распространенных формах ревматоидного артрита. Наиболее частое кожное проявление при ревматоидном артрите—ревматоидные узелки. Классический ревматоидный узелок — это подкожный узелок, который развивается приблизительно у одной четверти пациентов с ревматоидным артритом. Более чем у 90% пациентов с ревматоидными узелками наблюдается серопозитивный ревматоидный артрит. Обычное расположение ревматоидных узелков — в зонах, подверженных давлению, таких как локтевой отросток, разгибательная поверхность предплечий и ахиллово сухожилие; но они были описаны практически в любой локализации, включая внутренние органы.

Основной гистологической находкой являются палисадные гранулемы в глубоком слое дермы или подкожно-жировой клетчатке с фибриноидным распадом коллагена, скоплением нейтрофилов и остатков нейтрофилов, с окружающим фиброзом и пролиферацией сосудов. Основной дифференциальный диагноз проводится с подкожной кольцевидной гранулемой, липоидным некробиозом, гранулематозной реакцией на инородное тело или инфекцию и эпителиоидным саркоидом.

Хотя ревматоидые узелки имеют доброкачественное течение, они могут приводить к осложнениям, включая изъязвления, инфекцию, суставной выпот (ревматоидный хилезный бурсит) и свищи (свищевая форма ревматоидного артрита). При любом из этих состояний может потребоваться хирургическое вмешательство.

Ревматоидный артрит
Ревматоидные узелки.
А. Тяжелое поражение суставов пациента с ревматоидным артритом с вышележащими ревматоидными узелками.
Б. Ревматоидные узелки являются палисадными гранулемами в глубоком ретикулярном слое дермы, окружающими разрушенный коллаген.

Предполагаемая ежегодная заболеваемость ревматоидным васкулитом менее 1%, наиболее часто страдают пациенты с серопозитивным ревматоидным артритом, и считается, что он поражает одного из 8 мужчин с ревматоидным артритом и одну из 38 женщин. В исследовании 30-летней совокупной частоты внесуставных проявлений кожный васкулит встречался в 5,1% исследованных случаев. Первично поражаются мелкие и средние сосуды. Часто ревматоидному васкулиту сопутствует периферическая нейропатия (включая моторную), гангрена пальцев, инфаркт ногтевой пластинки и пальпируемая пурпура. У некоторых пациентов могут быть телеангиоэктазии ногтевой пластинки с мелкими язвами или петехиями и папулами на подушечках пальцев (повреждения при синдроме длительного сдавления). Эти папулы являются проявлением легкого васкулита и обычно наблюдаются без системных признаков васкулита.

Гистологическое исследование биоптатов кожи обычно выявляет лейкокластический васкулит с нейтрофильной инфильтрацией стенки сосуда, фибриноидным некрозом и геморрагиями без окружающей гранулематозной реакции. Васкулит мелких сосудов кожи преимущественно поражает посткапиллярные венулы и может затрагивать артериолы и более крупные сосуды внутренних органов, сердца и центральной нервной системы. Спектр клинических повреждений, описанных при ревматоидном васкулите, широк и меняется в зависимости от размера и локализации пораженных сосудов и от распространенности патологического процесса. К сожалению, наличие васкулита, особенно в дебюте заболевания, указывает на неблагоприятный прогноз. Васкулит, наряду с некоторыми другими внесуставными проявлениями РА (перикардит, плеврит, амилоидоз и синдром Фелти), сочетается с уменьшением длительности жизни.

Ревматоидный васкулит может проявляться язвами на нижних конечностях; однако при развитии глубоких влажных язв с характерным багровым подрытым краем у пациентов с РА следует подозревать гангренозную пиодермию. Язвы могут поражать любую область, но чаще всего обнаруживаются на нижних конечностях и животе. Гангренозная пиодермия чаще развивается и тяжелее протекает у женщин, ее лечение может занять несколько лет. Язвы на ногах могут также появляться у пациентов с синдромом Фелти, сочетающим хронический ревматоидный артрит (РА), гиперспленизм и лейкопению. В некоторых случаях язвы при синдроме Фелти обладают теми же морфологическими характеристиками и течением, как при гангренозной пиодермии, это заставляет предположить, что они не всегда являются проявлениями ревматоидного васкулита.

Крайне редкое кожное проявление у пациентов с тяжелым ревматоидным артритом — ревматоидный нейтрофильный дерматоз, впервые описанный Ackerman в 1978 г. Этот патологический процесс, как правило, хронический, представлен эритематозными и уртикароподобными бляшками и папулами с четко очерченными краями. При гистологическом исследовании выявляется массивная инфильтрация нейтрофилами без лейкоцитолиза при смешанном инфильтрате и отеке сосочкового слоя дермы. Затруднения может вызвать дифференциальный диагноз между ревматоидным нейтрофильным дерматозом и острым фебрильным нейтрофильным дерматозом (синдром Свита [Sweet]). Некоторые авторы считают палисадный нейтрофильный гранулематозный дерматит гистологической находкой, совпадающей с ревматоидным нейтрофильным дерматитом. Тем не менее, при отсутствии образования гранулем, есть основания отличать ревматоидный нейтрофильный дерматит от множества явлений, которые в настоящее время скрываются под термином «интерстициальный гранулематозный дерматит».

Ревматоидный артрит
Повреждения при синдроме Байуотерс (длительного сдавления).
Обратите внимание на пурпурозную папулу на тыльной поверхности пальца.
Ревматоидный артрит - синдром Фелти
Синдром Фелти. Незаживающая рецидивирующая язва стопы пациента с ревматоидным артритом и гиперспленизмом.

У пациентов с ревматоидным артритом были описаны и другие синдромы васкулита, такие как стойкая возвышающаяся эритема и ливедо-васкулит (сегментарный гиалинизирующий васкулит). Кожные проявления, такие как ладонная эритема, эритромелалгия, буллезные аутоиммунные заболевания, как, например, приобретенный буллезный эпидермолиз, синдром желтых ногтей, мультиформная эритема, узловатая эритема и крапивница, также наблюдаются при ревматоидном артрите.

Метотрексат в низких дозах, часто используемый для лечения ревматоидного артрита, может спровоцировать эритему и увеличить уже имеющиеся ревматоидные узелки — феномен известен под названием «ускоренный нодулез». Регресс этих изменений ожидается при снижении дозы или отмене метотрексата. Описана также вторая реакция на метотрексат, известная под названием синдрома сливных эритематозных уплотненных папул, возникающих чаще всего на проксимальных частях конечностей и ягодицах. Реакция была описана не только у пациентов с ревматоидным артритом, но также в сочетании с другими заболеваниями, особенно патологическими изменениями коллагена сосудов. В редких случаях некоторые очаги могут развиваться в эрозии или окружающее их ливедо. Гистологический рисунок, обнаруживаемый в распространенных высыпаниях, представляет собой, в основном, гистиоцитозный инфильтрат, распространенный в межклеточном пространстве между коллагеновыми пучками дермы, смешанный с небольшим количеством нейтрофилов.

Мелкие розетки гистиоцитов могут окружать толстые коллагеновые пучки в сетчатой дерме. Еще одним возможным кожным осложнением лечения метотрексатом при ревматоидном артрите является развитие многоочагового кожного лимфопролиферативного заболевания, связанного с вирусом Эпштейна-Барр, которое может регрессировать после прекращения лечения.

Гистологически высыпание при интерстициальном гранулематозном дерматите было описано в сочетании с рядом заболеваний, включая ревматоидный артрит. Кожные изменения включают линейные слабо-розовые или цвета кожи полосы, чаще всего распространяющиеся от верхней части спины до лопаток. Гистологические изменения включают плотный диффузный инфильтрат из гистиоцитов, расположенных в виде диска в среднем или глубоком слое сетчатой дермы. Могут быть участки базофильного коллагена, окруженного палисадными гистиоцитами. Эти клетки также могут иметь крупные и плеоморфные ядра, и отчетливо видны рассеянные митотические фигуры. Нейтрофилы и эозинофилы наиболее заметно присутствуют в областях дегенеративного коллагена.

Уплотненная эритема, эритема по типу ливедо и папулы над локтевыми суставами были описаны как клинические проявления внутрисосудистого или внутрилимфатического гистиоцитоза при ревматоидном артрите.

Ревматоидный артрит
Ревматоидный нейтрофильный дерматоз.
А. Морфологические элементы представлены эритематозными уртикарными папулами, часто сливающимися в бляшки.
Б. Гистологическая картина представлена интерстициальным смешанным дермальным инфильтратом, преимущественно состоящим из нейтрофилов без лейкоцитоклазии.
Часто выявляется отек сосочкового слоя дермы.

в) Внекожные внесуставные проявления ревматоидного артрита. Помимо системного васкулита, который может затрагивать многие системы органов, существуют многочисленные внекожные внесуставные проявления ревматоидного артрита. В таблице ниже перечислены наиболее распространенные из них.

Ревматоидный артрит

г) Дифференциальная диагностика ревматоидного артрита представлена в блоке ниже.

д) Лабораторные данные. Специфического гистологического, рентгенографического или лабораторного теста, который бы окончательно подтвердил диагноз ревматоидного артрита, не существует. Ревматоидный фактор — аутоантитела, которые реагируют с Fc участком иммуноглобулина G (IgG), находят в сыворотке 85% пациентов с ревматоидным артритом. Ревматоидный фактор не должен быть основным инструментом скрининга, поскольку он может быть выявлен при других патологических процессах (саркоидоз, болезни печени, процессы легочного фиброза и криоглобулинемии). Он также выявляется приблизительно у 5% здоровой популяции.

Ложно-положительный результат анализа на ревматоидный фактор может быть вызван многими причинами, включая хронические бактериальные инфекции, такие как инфекционный эндокардит, туберкулез и болезнь Лайма, а также вирусными заболеваниями (например, краснухой и инфекционным мононуклеозом). Было показано, что антитела к антицитруллиновому белку являются более специфическими маркерами, чем ревматоидный фактор, особенно на ранней стадии заболевания, когда уровень специфичности составляет от 94% до 100%, по сравнению с 23-94% для ревматоидного фактора, с приблизительно эквивалентной чувствительностью.

Ревматоидный артрит

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Современное лечение ревматоидного артрита"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.2.2019