Ювенильный идиопатический артрит (болезнь Стилла): причины, клиника, диагностика, лечение

В 1995 году рабочая группа по классификации детских артритов в составе Международной Лиги Ассоциаций Ревматологов (ILAR) предложила термин «ювенильный идиопатический артрит» (JIA) для всех хронических артритов неясной этиологии у детей, проявившихся до 16-летнего возраста и сохраняющихся не менее 6 недель, включая предыдущие термины «ювенильный ревматоидный артрит» и «болезнь Стилла».

Используя данные критерии, ювенильный идиопатический артрит может быть диагностирован не ранее 6 недель после первых симптомов, к тому же для причисления к специфической категории ювенильного идиопатического артрита требуется длительность заболевания не менее 6 месяцев. Эти категории включают системный артрит, олигоартрит, RF-негативный полиартрит, RF-позитивный полиартрит, псориатический артрит, энтезит-ассоциированный артрит и другие. Выражение «болезнь Стилла с дебютом у взрослого» (AOSD) было употреблено Bywaters в 1971 году для характеристики 14 женщин с серонегативным полиартритом, сыпью, лихорадкой и повышением СОЭ. Этот синдром наиболее часто поражает женщин в более молодом возрасте, чаще из восточных стран.

Классическое проявление болезни у взрослого включает высокую лихорадку, быстро исчезающую розовую сыпь и артрит, часто сопровождаемый болью в горле, миалгиями, лимфаденопатией, спленомегалией и нейтрофильным лейкоцитозом. Высокая лихорадка неизвестного происхождения (FUO), более 39°С, является первым признаком AOSD у 95% пациентов, но лишь у 5% всех пациентов с FUO имеется AOSD. Классическое проявление — пики лихорадки выше 39°С один или два дня, происходят днем или вечером и снижаются не позднее чем через несколько часов. Часто беспокоит скелетно-мышечная боль, включая миалгию (20-90%), артралгию (27-100%) и артрит (18-82%). Может наблюдаться множественный артрит, но чаще всего встречаются полисуставные и симметричные поражения коленных, запястных, суставов пальцев и лодыжек.

Сыпь можно обнаружить у 25-100% пациентов. Чаще она наблюдается при фебрильной, нежели при ограниченной артритной, форме заболевания. Наиболее характерно ее появление на груди, животе, разгибательных поверхностях рук, сыпь максимально проявляется во время лихорадки ближе к вечеру, и затем исчезает, с повторным появлением уже на следующий день вместе с лихорадкой.

Сыпь представляет собой отдельные розовые или красные пятна, либо слегка отечные папулы размером от 5 до 10 мм. Эти очаги относительно постоянны по форме и локализации во время их ежедневных проявлений, и редко зудят. Может наблюдаться феномен Кебнера. Гистологические изменения включают дермальный отек, небольшой периваскулярный инфильтрат, преимущественно лимфоцитарный, но может содержать и немного нейтрофилов. У некоторых пациентов очаги могут быть окружены выступающими периваскулярными нейтрофильными инфильтратами, иногда вовлекающими дерму, но без отека, типичного для поражений при болезни Свита, данные очаги имеют лейкоцитоклазию, но без васкулита.

Эти изменения были описаны как нейтрофильный у ртикарный дерматоз, и были обнаружены в сочетании с аутовоспалительными заболеваниями, синдромом Шницлера, гепатитом С, астмой и болезнью Стилла у взрослых.

Ювенильный идиопатический артрит
Ювенильный идиопатический артрит

Как оказалось, два необычных синдрома сочетаются с AOSD: (1) тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и (2) реактивный гемофагоцитарный синдром. Оба синдрома встречаются редко, и причина для такого сочетания неясна, но существует множество сообщений о каждом из этих синдромов в подтверждение их как осложнений AOSD.

Лабораторные изменения включают повышение СОЭ, лейкоцитоз с нейтрофилией, гипоальбуминемию, повышение печеночных ферментов, анемию (< 10 г/дл), и тромбоцитоз, с частотой в порядке убывания. Антиядерные антитела и ревматоидный фактор у большинства пациентов отрицательные. По последним данным, очень высокий уровень сывороточного ферритина со сниженной концентрацией гликозилированного ферритина убедительно указывал, но не был специфичным для этого диагноза.

Очень высокие уровни сывороточного ферритина между 3000 и 30000 нг/мл (норма 40-200 нг/мл) являются нечастыми, были сообщения об уровне выше 250000 нг/мл. Оказалось, что пороговый уровень в 1000 нг/мл характеризуется чувствительностью 80-82% и специфичностью 41-46% для диагноза AOSD. Вероятно, более специфичным является фракция гликозилированного ферритина. У здоровых людей гликозилировано от 50 до 80% ферритина, но этот показатель падает до 20-50% у пациентов с воспалительными заболеваниями.

При остром заболевании часто назначают нестероидные противовоспалительные средства, особенно аспирин, покрытый кишечнорастворимой оболочкой, но иногда первым препаратом назначают кортикостероиды, и большинство пациентов могут перейти на кортикостероиды при неэффективности НПВС-терапии. Использовались различные препараты второй очереди: внутримышечное введение препаратов золота, d-пеницилламин, внутривенные иммуноглобулины, анти-ФНО-препараты, анакинра, ритуксимаб и тоцилизумаб (ингибитор рецепторов ИЛ-6), в некоторых случаях была описана эффективность этих средств.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Ревматическая лихорадка: причины, клиника, диагностика, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.2.2019