Предположительный диагноз многоформной эритемы (МЭ) устанавливается на основе клинических признаков. Биопсия кожи и лабораторные анализы требуются, как правило, если диагноз нельзя определить по клиническим данным. Решение о госпитализации принимается при обширной многоформной эритеме (МЭ) с очагами в полости рта, препятствующими приему пищи, когда подозревается ССД, или же когда наличествуют тяжелые конституциональные симптомы.

Далее необходимо определить причины многоформной эритемы (МЭ), для чего пациент проверяется на наличие рецидивирующего герпеса в анамнезе, проводится рентгенография органов грудной клетки или выявляется инфекция М. pneumoniae.

а) Анамнез при многоформной эритеме. Продромальные симптомы, как правило, отсутствуют. В случае наличия они обычно представлены легкой формой и свидетельствуют об инфекции верхних дыхательных путей (кашель, ринит, невысокая температура и т.п.) Температура выше 38,5 °С отмечается в одной трети случаев. Примерно у одной трети пациентов в анамнезе зафиксирован предыдущий приступ (приступы) МЭ, что помогает установить диагноз.

Для того чтобы найти клиническое подтверждение провоцирующего фактора, необходимо проанализировать события трех недель, предшествовавших обращению к врачу, при этом особое внимание следует уделить возможному рецидиву герпеса.

б) Кожные очаги многоформной эритемы (МЭ). Кожные высыпания появляются внезапно. У большинства пациентов все очаги развиваются в течение трех дней, хотя у некоторых больных в пределах одного эпизода серии высыпаний могут следовать друг за другом. Как правило, количество высыпаний невелико, однако в некоторых случаях могут образоваться сотни очагов.

Большинство из них располагается симметрично в акральных зонах и на разгибательных поверхностях конечностей (кистях, стопах, локтях и коленях), лице и шее, реже на бедрах, ягодицах и туловище. Часто очаги возникают вначале на акральных участках, а затем распространяются к центру. На локализацию очагов влияют механические факторы (феномен Кебнера) и воздействие солнечного света (предрасположенность к высыпаниям на открытых солнцу участках).

Несмотря на то что иногда пациенты жалуются на жжение и зуд, обычно высыпания являются бессимптомными.

Многообразие клинической картины эритемы, соответствующее определению «многоформная», связано, главным образом, с характеристикой каждого отдельного очага; при этом очаги у конкретного пациента в конкретный период времени в большинстве своем похожи друг на друга. Типичный очаг представляет собой напоминающую волдырь эритематозную папулу или бляшку правильной округлой формы, которая персистирует в течение недели или дольше.

Размеры очага варьируются от нескольких миллиметров до трех сантиметров и могут незначительно увеличиваться в течение 24-48 часов. В то время как периферия очага остается эритематозной и отечной, центр темнеет и приобретает фиолетовый оттенок; в центре воспаление может регрессировать или рецидивировать, в результате чего образуются цветные концентрические круги. Часто центр становится пурпурным и/или некротическим или же трансформируется в напряженную везикулу или пузырь. В итоге возникает классический очаг в форме мишени или радужки.

Согласно принятой классификации, типичный очаг-мишень состоит как минимум из трех концентрических компонентов:
1) темного центрального диска или пузыря;
2) инфильтрированного бледного кольца ближе к периферии и
3) эритематозного ободка. Однако не все очаги МЭ соответствуют данному описанию, так как у некоторых из них отмечается только два кольца («атипичные приподнятые мишени»).

Тем не менее все очаги МЭ имеют папулезную природу, в отличие от макул, являющихся типичными очагами при синдроме Стивенса-Джонсона (ССД) и ТЭН. У некоторых пациентов с МЭ большинство очагов представляют собой ливидные везикулы, расположенные поверх чуть более темного центрального участка, окруженного эритематозной границей.

Более крупные очаги могут иметь пузырь в центре и кольцо из везикул на периферии (герпетическая радужка Бейтмана (Bateman).

К необычным проявлениям заболевания относятся случаи рецидивирующей МЭ у того же пациента, когда в одном эпизоде развиваются типичные очаги-мишени, а в последующем эпизоде — бляшки. В некоторых эпизодах наблюдается тяжелое поражение слизистых оболочек, в других—они остаются незатронутыми (см. «Очаги на слизистых оболочках»).

Как правило, многоформная эритема (МЭ) поражает менее 10% площади поверхности тела. В 88 случаях обширной МЭ, избранных для изучения в рамках Исследования тяжелых кожных адверсивных реакций (Severe Cutaneous Adverse Reactions study), средняя площадь поражения составляла 1% от общей площади поверхности тела. Крайне редкие случаи МЭ с обширными кожными очагами в форме «гигантских» мишеней и поражением нескольких слизистых оболочек сложно отличить от синдрома Стивенса-Джонсона (ССД).

Продолжительность существования отдельного очага составляет менее двух недель, но остаточная пигментация может персистировать в течение месяцев. Рубцевания не происходит.

в) Слизистые при многоформной эритеме (МЭ). Очаги на слизистых оболочках наблюдаются у 70% пациентов с МЭ, чаще всего они располагаются на слизистой полости рта.

Местами типичной локализации таких очагов являются губы — как со стороны кожи, так и со стороны слизистой оболочки, а также свободные края десен и вентральная поверхность языка. Твердое небо и десны обычно не поражаются. На кожной стороне губ иногда можно различить очаг в форме мишени; на собственно слизистой наблюдаются эрозии с отложениями фибрина, в отдельных случаях — интактные везикулы и пузыри. Изредка процесс охватывает глотку, гортань, а иногда даже трахею и бронхи.

Поражение глаз начинается с боли и двустороннего конъюнктивита, при котором возможно развитие везикул и эрозий.

Воспаление и эрозии могут отмечаться на слизистой носа, уретры и анального отверстия.

Эктодермоз плюриорифициальный — редкое явление, для которого характерны тяжелое поражение двух или трех различных слизистых оболочек при отсутствии кожных очагов. Рецидивирующая природа заболевания свидетельствует о его связи с ВПГ. Более того, при повторных эпизодах типичные очаги в форме мишени могут появиться на коже.

г) Связь герпеса с многоформной эритеме (МЭ). Более чем у 70% пациентов с рецидивирующей МЭ рецидив инфекции ВПГ предшествует высыпаниям МЭ, причем герпес губ в подобных случаях встречается чаще по сравнению с генитальным герпесом или герпесом в иной локализации. МЭ обычно следует за рецидивом герпеса, однако она может развиться и после первичной инфекции ВПГ. Средний интервал между рецидивом ВПГ и возникновением МЭ составляет 7 дней (в диапазоне от 2 до 17 дней), продолжительность этого периода различна.

У небольшого числа больных рецидив ВПГ и МЭ развиваются одновременно. Не всем эпизодам МЭ предшествуют клинические проявления инфекции ВПГ, как и не каждый эпизод инфекции ВПГ влечет за собой появление МЭ. Эпизоды рецидивирующей инфекции ВПГ могут на несколько лет опережать развитие МЭ, связанной с ВПГ.

д) Сопутствующие симптомы многоформной эритемы (МЭ). Лихорадка и другие конституциональные симптомы при малой МЭ обычно отсутствуют, а физическое состояние больного, как правило, нормальное. Температура выше 38,5 °С наблюдается у 32% пациентов с большой МЭ. Эрозии в полости рта могут быть крайне болезненными и препятствовать приему пищи. В отдельных случаях пациент не способен закрыть рот, из которого постоянно сочится окрашенная кровью слюна.

У таких пациентов обычно выявляется увеличение шейных лимфоузлов. Боль вследствие эрозий на гениталиях может приводить к рефлекторной задержке мочеиспускания. Кашель, полипноэ и гипоксия могут наблюдаться при заболеваниях, связанных с М. pneumoniae.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Анализы и биопсия при многоформной эритеме"

1. Причины и механизмы развития многоформной эритемы
2. Симптомы и клиника многоформной эритемы
3. Анализы и биопсия при многоформной эритеме
4. Дифференциальная диагностика многоформной эритемы
5. Прогноз и лечение многоформной эритемы