Системный васкулит - краткий обзор:

- Гетерогенная группа редких воспалительных расстройств, основой которых является воспалительная реакция стенки сосуда.

- Этиология неизвестна; играют роль географические, генетические и средовые факторы.

- Заболеваемость составляет до 42 случаев на миллион населения в год.

- Диагноз устанавливают при множественном, но различном поражении органов; он подтверждается лабораторными и рентгенологическими исследованиями, а также гистологическими признаками воспалительной реакции кровеносных сосудов.

- Кожа может поражаться при любом из первичных системных синдромах васкулита.

- Кожные проявления часто недостаточны для установления окончательного диагноза и определения стадии заболевания.

- Классификация васкулитов опирается на несколько факторов, которые включают известную этиологию или ассоциацию с основным заболеванием (первичные и вторичные формы), преобладающий размер пораженных сосудов (малого, среднего или крупного калибра) и дополнительные клинические и лабораторные данные.

- Первичный васкулит диагностируется путем исключения других причин вторичного сосудистого воспаления.

- Прогноз и лечение определяется видом васкулита, поражением органов, тяжестью повреждения и скоростью прогрессирования заболевания.

- В лечении часто используются стероиды и другие иммуносупрессивные препараты.

Термин «васкулит» в широком смысле можно определить, как «воспаление кровеносных сосудов». Однако с точки зрения практикующего врача, этот термин обычно применяется для описания группы заболеваний, при которых воспаление кровеносных сосудов является главным, но не единственным патологическим процессом. Васкулиты — это обширная группа заболеваний, в основном идиопатических, редких и полисистемных. Эти заболевания включают такое разнообразие клинических проявлений и патологий, что с подобными пациентами встречаются специалисты всех терапевтических и хирургических дисциплин.

Васкулиты кожи часто проявляются при различных формах васкулита, особенно при поражении сосудов мелкого и среднего калибров, при которых кожные очаги могут быть симптомом системного заболевания.

В статьях на сайте рассматриваются поражения кожи при системных васкулитах. Изолированные формы кожного васкулита и некоторые формы системного заболевания сосудов описываются в отдельной статье. Кроме кожных проявлений при васкулите в целом и при особых формах васкулита, в статьях на сайте обсуждается подход к пациентам с поражениями кожи, при которых васкулит может быть предполагаемым диагнозом.

а) Эпидемиология васкулита. За возможным исключением васкулита, вызванного лекарствами/токсинами, все формы идиопатического васкулита считаются редкими, «сиротскими» заболеваниями в США (распространенность менее 200000 человек); подобная ситуация существует в Европе и мире. Васкулиты встречаются у обоих полов, в любом возрасте и у представителей всех основных рас/этнических групп. Однако в отдельных группах населения некоторые формы васкулита встречаются особенно часто.

Например, артериит Такаясу намного чаще встречается у женщин, чем у мужчин, болезнь Кавасаки является почти исключительно болезнью детей младшего возраста, а гигантоклеточный артериит — болезнью пожилых людей. Гранулематозом с полиангиитом (GPA) обычно болеют представители кавказской (европеоидной) расы, а болезнь Бехчета значительно чаще наблюдается в странах Восточного Средиземноморья, а также в Японии и Корее. Демографические различия среди типов васкулита особенно интересны как ключи к этиологии и могут помогать в диагностике.

Однако в целом, эпидемиологические тенденции не являются настолько сильными, чтобы полностью исключить диагноз специфической формы васкулита у любого конкретного человека, поскольку исключения в рамках типичной эпидемиологии случаются регулярно.

б) Классификация васкулитов. Существуют многочисленные системы классификации васкулитов, и в этой ситуации отражается отсутствие четкого понимания патофизиологии заболевания, а также совпадение клинических признаков у многих типов васкулита. Чаще всего васкулиты классифицируют в зависимости от преобладающего размера поврежденных сосудов (мелких, средних или крупных), а затем распределяют или группируют заболевания соответствующим образом.

Критерии классификации и определения разработаны для многих, но не для всех специфических типов васкулита. Данные системы предназначались для создания достаточно гомогенных исследовательских когорт в клинических исследованиях и не предназначались для применения в качестве «диагностических» критериев. Тем не менее, эти критерии будут полезными для клиницистов. Наиболее широко применяются критерии васкулита, предложенные в классификации Американской коллеги ревматологов, и определения заболевания, принятые на согласительной конференции в Chapel Hill.

Однако эти системы не включают некоторые формы васкулитов, в том числе с частыми кожными проявлениями, такие как болезнь Бехчета и криоглобулинемия, а также «вторичные» васкулиты (ассоциированные с другим основным заболеванием, например, системной красной волчанкой или инфекцией). Более того, некоторые категории этой классификации больше не рекомендуется применять (напр., свое специфическое значение утратил термин «гиперчувствительный васкулит»).

Следует отметить, что термин «лейкоцитокластический васкулит» не относится к специфическому заболеванию, а является описанием патологии, которая часто, но не всегда применяется к характеристике васкулита кожи или других органов. Аналогичным образом, термин «кожный васкулит» может применяться к любому из многих кожных очагов, наблюдаемых при васкулите, но не является отдельной нозологической единицей. Отдельная группа критериев имеется также для педиатрических пациентов.

В настоящее время выдвинута новая международная инициатива по пересмотру классификации васкулитов, в которой предполагается учесть клинические и патофизиологические данные, полученные после создания предшествующих систем классификации; к этим новым данным относятся тестирование на антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела (ANCA) и большая доступность современных методов визуализации заболеваний крупных артерий.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Алгоритм обследования при кожном васкулите"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 20.2.2019