Фиброз кожи с участием эозинофилов
Эозинофилы обнаруживают при фиброзных реакциях, включая реакции вследствие паразитарных инфекций, реакции чувствительности к препаратам, назначаемым при заболеваниях легких и печени, а также ГЭС. Эозинофилы вырабатывают медиаторы, разлагающие коллаген и стимулирующие синтез ДНК фибробластов дермы и выработку матрикса.
а) Эозинофильный фасциит. Обычно проявляется болью, эритемой, отеком и уплотнением конечностей, а также эозинофилией периферической крови и гипергаммаглобулинемией. Могут развиться контрактуры и складчатость кожи. Отмечается инфильтрация лимфоцитов, плазматических клеток, тучных клеток и эозинофилов, а также утолщение фасций.
б) Синдром эозинофилии-миалгии (СЭМ). Связанный с приемом определенных количеств L-триптофана, характеризуется выраженной периферической эозинофилией, инвалидизирующей генерализованной миалгией, пневмонитом, миокардитом, невропатией, энцефалопатией и фиброзом — сочетанием симптомов, которые, хотя и похожи, но отличаются от проявлений эозинофильного фасциита.
К кожным аномалиям при СЭМ относятся отек, зуд, бледная эритематозная сыпь, потеря волос и кожные очаги, напоминающие кожуру апельсина или похожие на морфеа (ограниченную склеродермию). Могут поражаться легкие, сердце и нервная система. В перимизиуме и фасциях наблюдается выраженный воспалительный инфильтрат, а также выраженное отложение белка эозинофильных гранул в коже, а также вокруг связок мышц.
в) Токсический масляной синдром (ТМС). Который напоминает СЭМ, был связан с употреблением фальшивого рапсового масла, продававшегося в промышленной зоне вокруг Мадрида. У пациентов определялись симптомы дыхательной недостаточности, за которыми следовали сильные миалгии, тромбоэмболизм, потеря веса, синдром сухости, а затем хроническое течение заболевания с характерными очагами по типу эозинофильного фасциита, в сочетании с периферической нефропатией, атрофией мышц и легочной гипертензией.
Кожные проявления токсического масляного синдрома (ТМС) включали неспецифическую зудящую эритематозную сыпь, которая персистировала до 4 недель, а затем, в течение следующих двух месяцев, развивался подкожный отек, преимущественно конечностей, который сопровождался ми-алгиями, артралгиями, контрактурами и эозинофилией периферической крови. В течение нескольких последующих лет у пациентов развивались плотные бляшки на голени, а иногда на предплечьях и животе с выраженным фиброзом, доходившим до подкожно-жировой клетчатки.
Инфильтрация и дегрануляция эозинофилов были особенно выражены в острой фазе токсического масляного синдрома (ТМС), а уровни белков эозинофильных гранул в сыворотке были повышены во всех фазах синдрома. Было обнаружено возможное пересечение патогенетических механизмов синдрома токсического шока и синдрома эозинофилии-миалгии, а также эозинофильного фасциита.
- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Эозинофильный васкулит и опухоль с участием эозинофилов"
Оглавление темы "Болезни кожи связанные с эозинофилами.":- Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией (АЛГЭ, эпителиоидная гемангиома) и болезнь Кимуры
- Эозинофильный пустуллезный фолликулит (ЭПФ)
- Отек и зуд кожи с участием эозинофилов
- Реакция на лекарство и пузыри кожи с участием эозинофилов
- Фиброз кожи с участием эозинофилов
- Эозинофильный васкулит и опухоль с участием эозинофилов