Эозинофильный пустуллезный фолликулит (ЭПФ)

- Выделяют три клинических формы, которые характеризуются фолликулярными папулами и пустулами, возникающими на голове, туловище и конечностях:
1. Классический эозинофильный пустулезный фолликулит (болезнь Офуджи).
2. Обычно встречается у японцев с хроническими рецидивирующими фолликулярными пустулами и тенденцией к образованию кольцевидных бляшек, которые распределены по типу себорейного дерматита.
3. Эозинофильный пустулезный фолликулит, в сочетании с иммуносупрессией.
4. Обычно развивается у пациентов с инфекцией вируса иммунодефицита человека, у которых формируются сильно зудящие папулы на лице и верхней части туловища.
5. Эозинофильный пустулезный фолликулит детского возраста/неонатального периода.
6. Фолликулярные пустулы на волосистой части кожи головы.

- Тенденция к рецидивам и хронизации (кроме эозинофильного пустулезного фолликулита детского возраста).
- Характеризуется фолликулярной и перифолликулярной эозинофильной инфильтрацией.
- Ассоциирован с эозинофилией периферической крови.

а) Клиника эозинофильного пустулезного фолликулита (ЭПФ). Классический эозинофильный пустуллезный фолликулит (ЭПФ) проявляется рецидивирующими высыпаниями в форме скоплений или групп фолликулярных папул и пустул, которые могут формировать кольцевидный рисунок, и обычно разрешаются в течение 7-10 дней. Очаги возникают преимущественно на лице и туловище, но примерно у 20% пациентов могут появляться и на конечностях, захватывая ладони и подошвы.

При ЭПФ у грудных детей очаги поражения, как правило, локализуются на волосистой части кожи головы, но могут обнаруживаться также на лице и конечностях. У некоторых новорожденных с пустулезным поражением, клинически сходным с ЭПФ и наличием эозинофилии для описания болезни более точным является термин «эозинофильный пустулез», поскольку кожные инфильтраты не являются фолликулоцентрическими. В отличие от этого, ВИЧ-ассоциированный ЭПФ проявляется в форме разрозненных, сильно зудящих фолликулярных папул, которые обычно развиваются на голове и шее и часто на верхних конечностях.

Rosenthal и соавт. обратили внимание на уртикарный характер таких очагов. ЭПФ детского возраста имеет хороший прогноз, в то время как для классического ЭПФ и ВИЧ-ассоциированного ЭПФ характерны рецидивы. По мере разрешения очагов наблюдается поствоспалительная пигментация, но рубцевания не происходит.

б) Анализы и биопсия при эозинофильном пустуллезном фолликулите (ЭПФ). Пациентов с подозрением на ЭПФ необходимо обследовать на наличие скрытого иммунодефицита, в частности ВИЧ-инфекции. Эозинофилия периферической крови является компонентом всех трех типов ЭПФ. Если пациенты с классическим ЭПФ обычно имеют эозинофилию с лейкоцитозом, у ВИЧ-положительных пациентов эозинофилия сочетается с лимфопенией.

Для ВИЧ-ассоциированного ЭПФ типичны малые количества клеток субпопуляции CD4 и высокие уровни IgE. Наиболее выразительным гистологическим признаком является инфильтрация эозинофилов в волосяные фолликулы и перифолликулярные области, иногда с повреждением фолликула. Инфильтраты могут также содержать лимфоциты и нейтрофилы и быть как периваскулярными, так и фолликулярными. В ассоциации с ЭПФ наблюдался фолликулярный муциноз, но при ЭПФ-ассоциированном фолликулярном муцинозе не наблюдается Т-клеточная клональность.

Эозинофильный пустуллезный фолликулит

в) Дифференциальная диагностика. Следует учитывать фолликулит, вторичный к бактериальной или грибковой инфекции, особенно у пациентов с иммуносупрессией. При постановке диагноза учитывают локализацию высыпаний, при вовлечении головы и шеи следует исключать себорейный дерматит, а при поражении кистей и стоп — ладонно-подошвенный пустулезный псориаз. Акнеформные высыпания также могут напоминать ЭПФ. В дифференциальный диагноз ЭПФ детского возраста должны входить токсическая эритема новорожденных, акропустулез и акне новорожденных.

Дифференциальный диагноз при эозинофильном пустулезном фолликулите:
- Фолликулярный или грибковый фолликулит
- Себорейный дерматит
- Ладонно-подошвенный пустулезный псориаз
- Акне, включая акне новорожденных
- Токсическая эритема новорожденных
- Акропустулез
- Фолликулярный муциноз

г) Лечение эозинофильного пустулезного фолликулита (ЭПФ). Первыми в лечении всех типов ЭПФ обычно применяются глюкокортикоиды. При очагах поражения на лице эффективны местные формы такролимуса. В качестве терапии первой линии предлагаются также нестероидные противовоспалительные препараты, в частности индометацин, при этом клиническое улучшение наблюдается в течение двух недель и сочетается с уменьшением числа эозинофилов в периферической крови.

Предполагают, что это связано с тем, что индометацин не только ингибирует циклооксигеназы, и как следствие, синтез простагландина D2, но и снижает число рецепторов последнего (молекулы, гомологичные экспрессируемым на Th2-клетках, CRTH2) на эозинофилах и лимфоцитах.

Фототерапия (УФ-В или псорален + УФА) также может оказаться успешной. С успехом применялось местное лечение перметрином, системные ретиноиды, системные глюкокортикоиды, циклоспорин, итраконазол, метронидазол, цетитризин, миноциклин, дапсон и интерфероны. Антиретровирусная терапия, которая приводит к увеличению клеточной субпопуляции CD4, часто сопутствует улучшению ВИЧ-ассоциированного ЭПФ.

Эозинофильный пустуллезный фолликулит

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Отек и зуд кожи с участием эозинофилов"

Оглавление темы "Болезни кожи связанные с эозинофилами.":
  1. Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией (АЛГЭ, эпителиоидная гемангиома) и болезнь Кимуры
  2. Эозинофильный пустуллезный фолликулит (ЭПФ)
  3. Отек и зуд кожи с участием эозинофилов
  4. Реакция на лекарство и пузыри кожи с участием эозинофилов
  5. Фиброз кожи с участием эозинофилов
  6. Эозинофильный васкулит и опухоль с участием эозинофилов
Кратко о сайте:
Медицинский сайт MedicalPlanet.su является некоммерческим ресурсом для всеобщего и бесплатного развития медицинских работников.
Материалы подготовлены и размещены после модерации редакцией сайта, в составе которой только лица с высшим медицинским образованием.
Ни один из материалов не может быть применен на практике без консультации лечащего врача.
Вопросы, замечания принимаются по адресу admin@medicalplanet.su
По этому же адресу мы оперативно предоставим вам координаты автора, заинтересовавшей вас статьи.
Если планируется использование отрывков размещенных текстов - обязательно размещение обратной ссылки на страницу источник.